CMV和EBV感染与儿童ITP的关系

目的 :探讨巨细胞病毒 (CMV)和Epstein Barr病毒 (EBV)感染与儿童特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的关系。方法 :采用基础PCR方法检测了 44例ITP患儿外周血白细胞中CMV和EBV的感染情况 ,并结合实验室及临床特征进行分析。结果 :①ITP患儿CMV感染阳性率较高 ,达 6 1.4% ;在慢性反复发作的患儿中 ,CMV阳性率更高 (71.9% ) ,显著高于急性ITP患儿 (33.3% ) (χ2 =5 .47,P <0 .0 5 )。CMV阳性患儿血小板自身抗体阳性率较高 ,血小板及巨核细胞数均较低 ,出血症状明显 ,激素治疗效果较差。② 5 0 %的ITP患儿外周血EBVDNA阳性 ,急性患儿较多见 ,但与慢性患儿比差异无显著性意义。EBV阳性患儿血小板自身抗体阳性率也较高 ,以抗GPⅡb/Ⅲa升高最明显 ,显著高于EBV阴性患儿 (χ2 =4.96 ,P <0 .0 5 )。与CMV阳性患儿相比 ,EBV阳性患儿血小板减少多为轻、中度 ,骨髓中巨核细胞数正常或增多 ,出血症状少见 ,预后较好。结论 :CMV和EBV感染与部分儿童ITP的发病有关 ,不同的病毒感染有不同的发病机制和临床特征。

栓塞硬化联合激素注射治疗K-M综合征

目的 :探索一种简便、有效的治疗 Kasabach- Merritt(K- M)综合征的方法。方法 :先用无水乙醇栓塞瘤体回流静脉 ,再注入得宝松 (丙酸倍他米松 +倍他米松磷酸酯二钠 )明矾混合液作硬化处理。 结果 :2例 K- M综合征患儿 ,经一次注射治疗 ,7d后血小板恢复正常 ,随访 1～ 2年 ,瘤体逐渐消退 ,疗效稳定。结论 :栓塞硬化可闭塞血管瘤的异常通道 ,减少血管瘤对血小板的过滤捕获作用 ,使激素局部作用持久 ,促使血管瘤从增殖转化为消退。

Wiskott-Aldrich综合征1例

患儿男 ,2个月。因面部反复出现红色小丘疹和紫斑 40天就诊 ,自发病以来经常感冒、咳嗽。患儿的同胞哥哥亦出现过同样病情 ,于生后 5个月时因支气管肺炎、呼吸衰竭死亡。血常规检查血小板计数减少 ,免疫学检查IgG ,IgM ,IgA均高于正常。初步诊断Wiskott Aldrich综合征。给予丙种球蛋白、胸腺肽和抗生素等治疗 ,病情可暂时缓解。随访 4年 。

新生儿血小板减少症相关因素的分析

目的:探讨新生儿血小板减少症(NT)的相关因素、临床特点、预后及与危重评分的关系。方法:将89例新生儿NT患儿根据血小板减少程度分为轻度组和重度组,分析NT相关因素、治疗、预后及与危重评分的关系。结果:重度组血小板恢复至正常时间明显长于轻度组(P<0.05);重度组红细胞计数、危重评分明显低于轻度组(P<0.05～P<0.01),C反应蛋白、败血症患病率明显高于轻度组(P<0.05～P<0.01)。结论:感染是NT的最主要因素,血小板减少程度与危重评分关系密切,早期诊断及时病因治疗至关重要,大多数患儿预后良好。

单采血小板临床应用探讨:附21例报告

对21例因各种原因引起的血小板减少性疾病进行了单采血小板输注。结果显示:18/21例外周血小板浓度有明显提高;1例虽外周血小板计数未提高,但临床出血现象得到改善;2例长期大量输注单采血小板,后期无效,经测其抗血小板抗体明显升高。11/21例临床有各种出血表现的患儿,8例有不同程度的改善或控制。表明输注单采血小板能明显提高外周血小板浓度,防止和纠正出血,对协助肿瘤化疗和放射治疗有积极意义;但应避免反复大量输注,以防止自身抗体大量形成。

90例儿童免疫性血小板减少症免疫状态分析

【目的】通过检测免疫性血小板减少症（ITP）患儿T、B淋巴细胞亚群，NK细胞，血小板相关抗体（PAIgA、PAIgG、PAIgM），白细胞介素4（IL-4），干扰素7（IFN-γ），探讨ITP发病机制。【方法】选择2013年10月至2015年1月本院儿科医学中心血液肿瘤科收治的90例新诊断ITP患儿（观察组）及30例健康儿童（对照组）作为研究对象，检测其外周血T、B淋巴细胞亚群，NK细胞，血小板相关抗体，IL-4，IFN-γ，并进行比较分析。【结果】观察组PAIgG、PAIgA、PAIgM的水平均明显高于对照组（P〈0．05）；CD3＋、CD4＋、CD4＋／CD8＋水平均明显低于对照组（P〈0．05），CD8＋水平明显高于对照组（P〈0．05）；CD3-CD16＋56＋NK细胞百分比低于对照组（P〈0．05）；IFN-γ水平明显高于对照组（P〈0．05），IL-4水平明显低于对照组（P〈0．05）。观察组治疗后PAIgG、PAIgA、PAIgM浓度低于治疗前（P〈0．05）；CD3＋、CD4＋细胞百分比及CD4＋／CD8＋高于治疗前，CD19＋B细胞百分比低于治疗前，CD3-CD16＋56＋NK细胞百分比高于治疗前（P〈0．05）；治疗后IFN-γ浓度低于治疗前、IL-4浓度高于治疗前（P〈0．05）。【结论】ITP的发病机制可能是细胞免疫、体液免疫及多种细胞、细胞因子共同参与的结果，更深层的机制还需进一步研究。

儿童及青少年2型糖尿病临床特点回顾性分析

目的总结儿童青少年2型糖尿病的临床特点及中西结合治疗经验,寻找有效的干预方法。方法回顾性分析16例儿童及青少年2型糖尿病患者年龄、性别、身高、体质量、临床症状、并发症、实验室检查及对治疗的反应。结果 16例患者均为肥胖儿,中医辨证属脾肾亏虚、痰湿内盛者14例,气阴两虚、胃热津伤者2例;经治疗3个月后,患者平均体质量下降6.7kg;血糖控制在正常范围者12例;3例血糖稍高于正常值高限,继续予前治疗1个月后血糖控制至正常水平;1例血糖仍得不到控制予加用二甲双胍片口服1个月后血糖控制良好,治疗半年后停药血糖控制稳定。结论儿童及青少年糖尿病患者发病与不良生活习惯有关,主要表现为超重;中医辨证以脾肾亏虚、痰湿内盛为主;经中西医结合治疗,大多数患者在体质量减轻及中医体质改善后,血糖可降至正常水平。

无症状幽门螺杆菌感染对儿童血小板的影响

目的 :了解无症状儿童幽门螺杆菌 (Hp)感染率 ,并探讨无症状儿童Hp感染是否影响血小板水平。方法 :应用Hp尿素酶IgG抗体 (ELISA)的方法检测314例1～14岁小儿血清中Hp -IgG抗体 ,同时检测血小板。结果 :小儿Hp平均感染率为23.9 % ,1～3岁小儿分别为33.3 %、30.0 %、20.0 %。4～14岁小儿分别为10.5 %、7.4 %、13.3 %、23.5 %、25.0 %、28.6 %、25.8 %、29.2 %、35.4 %。Hp感染儿童的血小板为 (141±9.32)×109/L与非Hp感染儿童的血小板 (152±8.93)×109/L差异无显著性 (P>0.05)。结论 :1～3岁儿童Hp感染率较高 ,可能与家庭内密切接触有关。4～14岁小儿具有随年龄增加而增加的总趋势。Hp感染无消化道症状时 ,不影响血小板水平。

遗传性血小板病7例临床分析

目的探讨遗传性血小板病患儿的临床表现、诊断方法和基因特征。方法对我院2018年5月-2020年8月收治的7例遗传性血小板病患儿的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献资料,总结该病的临床特征、诊断方法和基因特征,为临床诊断提供帮助。结果7例患儿中1例血小板数量正常,6例血小板数量减少。大部分患儿临床表现为皮肤瘀点瘀斑和鼻出血不止,虽然丙种球蛋白、糖皮质激素治疗有效,但是激素减量过程中血小板不能维持。7例患儿中2例为MYH 9基因相关性疾病,1例为血小板异常型出血性病17型,4例为WISKOTT-ALDRICH综合征。基因测序结果显示,2例MYH 9基因突变类型分别为c.5521G>A和c.2559_2560insATGATGGCCAAGGAGGAGGAG,1例GFI1B基因突变为c.100+1G>A、c.923T>C,5例WAS基因突变分别为c.1378C>T、c.1301delT、c.37C>T、c.273G>A和p.R308Kfs*28。结论遗传性血小板病通过临床表现和常规实验室诊断不易与其他血小板疾病进行鉴别,自幼出血、反复血小板减少或血小板功能异常的患者应尽早进行基因筛查,以避免漏诊或误诊。

小儿免疫性血小板减少症疾病转归的影响因素及风险预测模型构建

目的研究免疫性血小板减少症(ITP)患儿转归的影响因素,并构建风险预测模型。方法选取166例ITP患儿为研究对象,比较不同疾病转归患儿的临床特征、实验室指标等,采用多因素Logistic回归分析ITP患儿疾病转归的影响因素,并构建ITP疾病转归的风险预测模型,Homser-Lemeshow检验模型拟合优度,绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析该模型预测效能。结果118例患儿转归良好,48例转归不良;与转归良好组比较,转归不良组年龄≥1岁比例、初诊ANA阳性比例、BUN水平升高,初诊血小板计数(PLT)≥20×10^(9)/L比例、初诊外周血淋巴细胞绝对数(ALC)、初诊骨髓产板巨核细胞百分比降低(P<0.05);多因素Logistic回归分析示,年龄≥1岁(95%CI:1.358~83.563)、较高的尿素氮(BUN)水平(95%CI:4.013~32.615)是ITP患儿疾病转归的危险因素,初诊PLT≥20×10^(9)/L(95%CI:0.036~0.519)、较高的初诊ALC(95%CI:0.197~0.571)是ITP患儿疾病转归的保护因素;预测模型Homser Lemeshow检验χ^(2)=8.486,P>0.05,预测模型预测ITP患儿疾病转归的AUC为0.963(95%CI:0.934~0.991,P<0.001),敏感度、特异度分别为95.83%、88.98%。结论年龄≥1岁、较高的BUN水平是ITP患儿疾病转归的危险因素,初诊PLT≥20×10^(9)/L、较高的初诊ALC水平是保护因素,且根据影响因素构建的风险预测模型对ITP患儿疾病转归有良好的预测价值。

儿童特发性血小板减少性紫癜与血小板无力症的关系

目的 探讨儿童特发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrmbocytopeniapurpura ,ITP)与血小板无力症的发病是否存在一定的相关关系。方法 用ADP诱导血小板聚集的方法检查 5 6例确诊ITP的患儿父母的血小板聚集功能。结果 44 6% (2 5 /5 6)的患儿父母亲双方均患有血小板无力症 ;3 9 3 (2 2 /5 6)为父母中一方是血小板无力症患者 ,仅16 1% (9/5 6)为父母亲血小板聚集功能正常。结论 血小板无力症患儿并没有因为GPⅡb/Ⅲa的缺乏而降低了ITP发生的可能性 ;并且不排除血小板无力症患儿及其基因携带患儿的血小板膜上是否同时存在其他具有刺激抗血小板抗体产生的抗原 ,或致这种抗原活性增强而诱发ITP的可能性。血小板无力症可能是影响ITP预后的潜在因素之一。