营养治疗对超重/肥胖系统性红斑狼疮患儿体成分的影响

目的 探讨营养治疗对正在应用激素治疗的超重/肥胖系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患儿体成分的影响。方法 招募2018年12月至2022年6月北京儿童医院应用糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗的7~18岁超重/肥胖SLE患儿。符合纳入、排除标准并签署知情同意书后,首先全部纳入观察组。观察组给予营养治疗,能量目标为身高对应50百分位数年龄的轻度体力活动推荐摄入量的基础上减少10%;随访24周后,为防止患儿间信息交流对研究的影响,暂中断入组6个月以上。后续按照纳入、排除标准继续完成对照组入组,对照组给予营养教育。各组均在入组后4、12、24周进行门诊随访,主要监测指标:人体学测量、实验室检查,并记录糖皮质激素用量。结果 最终纳入60例患儿,其中观察组40例,对照组20例。两组间基线数据(性别、年龄、体质量指数、GC用量等)差异均无统计学意义。两组患儿基线时的体脂率(body fat percentage,BFP)与内脏脂肪面积(visceral fat area,VFA)差异无统计学意义;随访12、24周后,观察组BFP和VFA均较基线时显著降低(P<0.05),对照组BFP和VFA均较基线时显著升高(P<0.05);两组患儿12、24周时GC用量均较基线显著减少(P<0.05),但两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 营养治疗可改善激素治疗过程中超重/肥胖SLE患儿的体脂率和内脏脂肪面积。

急性期川崎病儿血清心肌肌钙蛋白Ⅰ变化及临床意义

目的 探讨心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)在川崎病(KD)早期心肌损害的诊断价值。方法 应用ELISA法检测40例急性期KD患儿和20例正常对照血清cTnⅠ、肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)。结果 40例中19例(47.5 %)血清cTnⅠ明显升高，10例(25 %)血清CK-MB明显升高，8例(20 %)血清cTnⅠ和CK-MB均升高。结论 血清cTnⅠ为诊断KD患儿早期发生心肌炎或轻微心肌损伤的特异性生物学指标，指导早期IVIG治疗，从而防止KD患儿心血管并发症的发生。

在代际传递背景下影响子代过敏性疾病易感性的研究进展

过敏性疾病是由机体对抗原所产生的异常免疫反应引发的疾病,近年来儿童过敏性疾病的患病率呈上升趋势,已经成为当今社会迫切解决的公共卫生问题之一。最近临床数据和研究表明,代际传递因素与儿童患过敏性疾病的易感性有关,母代在孕前或孕期遭受一些不利因素可能会使其子代患过敏性疾病的易感性增强。因此识别早期危险因素(即母代危险因素)对于儿童过敏性疾病的预防具有重要意义。目前在代际传递背景下影响子代过敏性疾病易感性的研究取得了一定的进展,关于其分子生物学机制已有初步探究,该文针对母代遭受不利因素对子代患过敏性疾病的易感性的影响进行综述,以期在代际传递背景下为儿童过敏性疾病的预防提供新的方法和思路。

少儿强直性脊柱炎与幼儿类风湿性关节炎HLA-B27亚型的鉴别诊断(英文)

背景:少儿强直性脊柱炎( juvenile ankylosing spondylitis, JAS)和幼儿类风湿关节炎( juvenile rheumatoid arthritis, JRA)与 HLA-B27抗原关联研究已近 25年历史,国外有学者报道强直性脊柱炎( ankylosing spondylitis, AS)和关节炎与 HLA-B27等位基因亚型关联不同. 目的:探讨 HLA-B27等位基因亚型与 JAS和 JRA的关联性及其在发病机制中的作用 ,以期能够找到早期诊断 JAS检测方法. 设计:非随机对照的实验研究. 地点、对象和方法:纳入 60 例北京儿童医院住院及门诊的 JAS和 JRA患者, 5个家系中患者的父亲或母亲 5例及 9例正常个体(来源于 200多例健康自愿骨髓移植供者).用 PCR/SSP方法对 74例 HLA-B27等位基因亚型进行研究 ,并进行关联分析. 主要观察指标: JAS和 JRA与 HLA-B27等位基因亚型相关性分析; HLA-B* 2704等位基因在 JAS和 JRA中的差异 ;家系资料 ;单倍型分析 ;纯合子分析.表明 HLA-B* 2704与 C* 1202连锁紧密而与 HLA-A连锁不紧密, JAS有明显家族遗传倾向. 结果: 本组人群的 HLA-B27等位基因由 HLA-B* 2704,* 2705,* 2702,* 2707 4种亚型组成 ,其中 JAS患者 HLA-B27等位基因亚型频率 B* 2704为 56.25% ;B* 2705为 40.63% ;B* 2702为 3.13% ;JRA HLA-B27等位基因亚型频率为 B* 2705为 60.7% ;B* 2704为 28.57%; B* 2702为 3.57% 及 B* 2707为 7.14% ;JAS与 JRA结果比较 , HLA-B* 2704基因频率在 JAS组高于 JRA组 (RR=3.21,P< 0.05). 结论:JAS与 HLA-B* 2704等位基因亚型关联.对 HLA-B27等位基因亚型的检测 ,可成为 JAS和 JRA鉴别诊断中一个有价值实验指标.

IL-17A rs2275913基因多态性与儿童哮喘易感性的关系

目的探讨白细胞介素-17A(IL-17A)rs2275913位点单核苷酸多态性(SNP)与儿童哮喘易感性的相关性,为寻找早期防治儿童哮喘有关的候选基因提供依据。方法选取2017年3月至2018年5月收治的支气管哮喘儿童98例为哮喘组,同时选取同期健康体检儿童70例为对照组。采集2组受检者外周静脉血,采用聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度(PCR-RFLP)检测IL-17 rs2275913基因多态性;Hardy-weinberg遗传平衡定律验证2组基因型频率是否具有代表性。检测哮喘患儿相关临床指标总免疫球蛋白E(IgE)、人软骨糖蛋白39(YKL-40)、白细胞介素-17(IL-17)、白细胞介素-4(IL-4)水平及嗜酸性细胞比例,比较分析各基因型患儿临床指标间的差异性。结果IL-17A rs2275913位点存在单核苷酸多态性,分别为野生型纯合子GG型、突变杂合子GA型、突变纯合子AA型,且均符合Hardy-weinberg平衡定律;对照组与哮喘组IL-17A rs2275913位点基因型频率分布比较差异有统计学意义(P<0.05),哮喘组A等位基因频率高于对照组(P<0.05);GA、AA基因型哮喘患儿YKL-40浓度、IgE、IL-4、IL-17水平及嗜酸性粒细胞比例均高于GG基因型(P<0.05)。Logistic回归分析显示携带AA基因型与携带A等位基因(GA+AA)儿童患哮喘的风险分别是携带GG基因型儿童的2.260倍、2.085倍。结论IL-17A rs2275913位点多态性可能与儿童哮喘易感性有关,A等位基因可能为增加儿童哮喘风险的易感因子。

儿童系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血一例

1病例报告 患儿女，12岁。主因眼睑浮肿伴间断发热1月余，出现肉眼血尿4 d，于2013年6月2日入院。患儿于入院前1个月出现发热，中高热，伴眼睑浮肿，无脱发、皮疹、口腔溃疡、咳嗽、腹痛、头痛、关节疼痛，至入院前4d出现肉眼血尿。既往体健。查体：营养中等，发育正常，神志清楚，面色苍黄，呼吸平稳，面颊无皮疹，上肢散在瘀斑和出血点，眼睑浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，心率95次/min，腹软不胀，肝脾未及，双踝关节及足背略肿胀，血压110/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

来氟米特与环磷酰胺治疗HSPN效果比较

目的比较来氟米特(LEF)与环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗肾病综合征型紫癜性肾炎(HSPN)的疗效。方法将37例肾病综合征型HSPN病儿随机分为两组:LEF组(n=19)用糖皮质激素(激素)联合LEF治疗,CTX组(n=18)行激素联合CTX冲击治疗,观察两组疗效及治疗6、12个月时尿蛋白及血尿的变化。结果两组临床疗效比较差异无显著性(P>0.05)。治疗6个月时血尿缓解率LEF组高于CTX组(χ2=5.43,P<0.05)。结论与CTX结合小剂量激素治疗相比较,LEF结合小剂量激素治疗肾病综合征型HSPN有相近的临床缓解率;而在缓解血尿方面,LEF较CTX更为有效。

食物过敏原试验对过敏性紫癜病因分析和治疗意义

目的探讨体外食物过敏原试验对确定儿童过敏性紫癜(HSP)病因和指导饮食控制辅佐治疗HSP的价值。方法选择60例HSP病儿(HSPⅠ组)为研究对象,以30例正常儿童为对照组,采用酶免疫分析法进行体外食物过敏原检测;以45例未行食物过敏原试验的HSP病儿(HSPⅡ组)为对照组,比较不同饮食控制疗法的近期疗效。结果HSPⅠ组血清总IgE阳性率、过敏原检测阳性率与正常对照组比较差异有极显著意义(2χ=8.038、7.500,P<0.01);HSPⅠ组中同时对两类或两类以上食物过敏原检测阳性率高于正常对照组(2χ=4.821,P<0.05);HSPⅠ组海产品类和蔬菜类检测阳性率明显高于对照组(χ2=4.821、4.226,P<0.05)。HSPⅠ组病儿根据体外食物过敏原试验结果进行饮食控制,与常规行忌食动物蛋白和海产品类饮食的HSPⅡ组比较,随访3个月期间紫癜反复或复发率差异显著(χ2=4.507,P<0.05)。结论过敏原检测有助于确定HSP的病因;海产品和蔬菜类食物过敏为本地区儿童HSP的重要诱发因素;通过针对性饮食控制可有效控制或减少HSP的反复或复发,对HSP的防治有重要临床意义。

二磷酸果糖辅助治疗手足口病伴心肌损伤52例

目的评价二磷酸果糖对手足口病伴心肌损伤的临床治疗效果。方法手足口病并发心肌损伤的患儿88例,分为治疗组52例和对照组36例,治疗组使用二磷酸果糖150mg·kg-1.d-1,对照组给予维生素C+能量合剂,两组治疗时间均为1周。结果治疗组治疗结束后心肌酶各项指标均显著下降,治疗组总有效率96.2%,对照组总有效率77.8%(P<0.05)。结论二磷酸果糖能有效治疗手足口病肠道病毒感染导致的心肌损伤。

儿童过敏性紫癜91例临床分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的发病情况及临床特点。方法对我院在2012年6月至2014年7月收治的91例HSP患儿的临床表现、实验室指标进行分析,并与我国湖南省、西藏高原地区、武汉市以及印度尼西亚的研究结果进行对比。纳入同期来我院进行健康检查的87名健康儿童作为健康对照组,比较HSP患儿与健康对照儿童以及单纯皮肤、非肾脏混合和肾脏受累HSP患儿的免疫功能。结果纳入研究的91例患儿男女比例为1.07∶1,平均年龄为(8.3±2.4)岁,>5岁且≤10岁年龄段是发病高峰,发病季节集中于10~12月;发病原因以呼吸道感染为主,34例(37.36%)的HSP患儿发病前2周内有明确呼吸道感染史。在临床表现方面,首发症状有皮疹损害者80例(88.89%),随后的整个病程中91例(100.00%)患儿均先后出现皮疹。首发症状有肾脏损害者12例(13.19%),随着病程发展增加到34例(37.36%),低于湖南省的发生率(χ~2=19.194,P<0.01),但高于西藏高原地区和武汉市(χ~2=3.591、12.319,P均<0.05)。>10岁且≤15岁患儿肾脏受累比例高于>5岁且≤10岁和>1岁且≤5岁两个年龄段[57.14%(16/28)vs 30.19%(16/53)、20.00%(2/10),χ~2=5.570、4.077,P均<0.05]。出现各类伴随症状的时间平均约为7 d,肾功能异常出现最晚,平均约10 d。在免疫功能方面,HSP患儿CD4+T淋巴细胞比例及其与CD8+T淋巴细胞的比值均低于健康对照组(t=8.460、9.460,P均<0.01),但在HSP患儿单纯皮肤组、非肾脏混合组和肾脏受累组之间差异无统计学意义。HSP患儿Ig G、Ig A、Ig E水平均高于健康对照组(t=7.841、13.933、6.870,P均<0.01),其中肾脏受累组的Ig G和Ig A水平均高于单纯皮肤组(t=4.941、5.111,P均<0.01)。结论隐匿性感染对HSP发病的影响不容忽视。相比其他临床症状肾脏受累较为隐匿,疾病早期肾功能正常的患儿仍有必要较长时间动态监测尿常规。大多HSP患儿的免疫功能紊乱,主要表现为CD4+与CD8+T淋巴细胞比值下降,但与疾病的严重程度无明显相关性。

川崎病合并肺炎支原体感染患儿实验室检查指标及临床特征研究

目的探讨川崎病(KD)合并肺炎支原体(MP)感染患儿实验室检查指标和临床特征的变化。方法回顾性分析2008年1月—2011年12月以发热3～5 d收治我院儿科,最后确诊为KD的107例患儿的临床资料,分为无MP感染组和合并MP感染组。对两组患儿外周血超敏C反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(PCT)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、谷氨酸氨基转移酶(ALT)和肌酸激酶心型同工酶(CK-MB)进行对比分析,并统计两组的治疗与转归。结果 107例KD患儿中合并MP感染者36例,占33.64%。合并MP感染组患儿hs-CRP、PCT、ALT、CK-MB水平高于无MP感染组,差异有统计学意义(P<0.05)。无MP感染组与合并MP感染组WBC、PLT、ESR水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。无MP感染组冠状动脉异常19例(占26.76%),合并MP感染组21例(占58.33%),两组比较差异有统计学意义(χ2=10.17,P<0.05)。无MP感染组平均住院时间(6.5±2.1)d,合并MP感染组(8.9±3.7)d,两组比较差异有统计学意义(t=3.64,P<0.05)。1～3个月后复查心脏彩超,两组冠状动脉损害恢复情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论合并MP感染KD患儿hs-CRP、PCT、GPT、CK-MB水平高于无MP感染的KD患儿,且病程长,冠状动脉损害多,合并其他脏器损害多。

DNA免疫吸附治疗儿童重度活动系统性红斑狼疮近期疗效研究

目的评价DNA免疫吸附(DNA immunoadsorption,DNA-IA)治疗儿童重度活动系统性红斑狼疮(SLE)的近期疗效。方法对12例儿童SLE患者进行DNA-IA治疗。所有患儿DNA-IA治疗前系统性红斑狼疮疾病活动度(SLEDAI)评分均>15分,为重度活动。11例患儿常规行3次DNA-IA治疗,1例行2次治疗。DNA-IA治疗前后行抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、红细胞沉降率、免疫球蛋白、补体、血常规、肝肾功能、24 h尿蛋白定量等检查。结果 DNA-IA治疗后患儿症状体征明显好转,SLEDAI评分明显下降,ANA滴度明显下降,抗ds-DNA抗体明显下降,补体C3明显上升,红细胞沉降率和血清IgG明显下降,尿蛋白定量明显下降,与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05);血清IgA、IgM、补体C4、血常规、肝肾功能等无明显变化。DNA-IA过程中无一例出现严重并发症。结论 DNA-IA是治疗儿童重度活动SLE的有效方法,还需进一步的对照研究观察其远期疗效。

儿童型系统性红斑狼疮的诊断与治疗

目的 :探讨儿童型系统性红斑狼疮 (SLE)的临床特点及治疗经验。方法 :采取回顾性研究方法分析儿童型系统性红斑狼疮的临床特点和治疗疗效 ,并与中青年组SLE相比较。结果 :儿童型狼疮的首发症状中 ,发热、雷诺氏现象、淋巴结肿大以及肝脾肿大的发生率显著高于中青年组 ,免疫学检查Ads -DNA阳性多见 ,并伴有高丙球蛋白血症 ,发生率明显高于中青年组 (P <0 .0 5 )。治疗根据病情活动和脏器累及决定治疗方案 ,可取得良好效果。结论 :儿童型狼疮发病不典型 ,易误诊。我国 1982年 3月SLE诊断标准较美国风湿病学会标准更有利于儿童型狼疮的早期诊断 ,依疾病活动及脏器累及制订治疗方案 ,可取得良好效果。

免疫性疾病对小儿心血管的影响

免疫反应可对全身各脏器产生不同程度的损伤，小儿心血管系统的抗免疫损伤的能力较成人弱，作为受累的靶器官更容易产生各种不同的应答反应。因此，免疫性疾病对小儿心血管系统的影响应引起人们的高在重视。

150例变态反应性疾病过敏原检测分析

目的 了解儿童变态反应性疾病的过敏原。方法 采用MAST法 (酶免疫荧光显色法 )对变态反应性疾病患儿血中过敏原进行检测。结果 15 0例变态反应性疾病过敏原测定显示 ;粉尘螨、屋尘螨占多数。食物类过敏以虾蟹为主 ,与本地区的温暖、潮湿气候及所处沿海等因素有关。结论 过敏原在变态反应性疾病中起着重要作用 ,检测过敏原可指导对变态反应性疾病的诊断与治疗 。