88例儿童胆总管囊肿肝脏病理临床分析

目的 讨论儿童胆总管囊肿导致肝损害的主要原因、儿童胆汁性肝脏纤维化分级及临床转归。方法 收集 88例儿童胆总管囊肿手术时肝活检的病理结果进行临床分析、肝纤维化分级 ,其中 11例因分期手术曾有二次肝活检结果。根据随访及二次肝活检结果对儿童胆汁性肝纤维化的转归进行讨论。结果 88例中术后 3例死于肝衰竭 ,5 9例获长期随访 ,恢复好。88例肝纤维化分级为 :0级 10例、1级 4 2例、2级 2 1例、3级 10例、4级 5例。其中 11例二次肝活检的病例在胆总管囊肿外引流 3～ 8个月后 8例肝纤维化程度分别下降 1～ 2级 ,3例无变化 (其中 1例为 0级 )。结论 1继发性胆道梗阻是儿童胆总管囊肿导致肝损害的主要原因。 2建立统一的肝纤维化分级标准有助于临床评判。 3儿童胆汁性肝纤维化在病因解除后在一定程度上可得到逆转 ,即使是假小叶形成后仍可能存在一定机会。

胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的分析胆管板畸形(DPM)与胆道闭锁(BA)患儿自体肝生存的关系。方法收集2008年1月—2017年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植(LT)的BA患儿40例。对Kasai术及LT时的肝组织进行HE染色及CK19免疫组化染色,按照不同时期DPM存在情况进行分组,Kasai术时无DPM组(27例),有DPM组(13例);LT时无DPM组(17例),有DPM组(23例)。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结果Kasai术时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(190.5,276.5)d和336.0(218.0,757.0)d;LT时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(185.0,285.0)d和527.0(288.0,817.0)d。无论是Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短(P<0.05)。结论胆道闭锁患儿伴发胆管板畸形可能会影响到自体肝生存时间。

婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点分析

目的 :总结婴幼儿先天性胆总管囊肿 (CCC)的临床特点。方法 :对我院 76例 CCC的临床资料按年龄分 A组 (0 - 3岁 )、B组 (4- 1 4岁 )作比较分析。结果 :(1 )临床表现 :A组的黄疸、白陶土大便明显高于 B组 (P<0 .0 5) ,腹痛以 B组为多 (P<0 .0 5) ,腹部包块、发热则两组无明显差别 ;两组三联征仅占 1 3.2 %。 (2 )肝硬化率 :A组为 50 % ,B组为 1 7.4% ,差异有显著性 (P<0 .0 5)。 (3)误诊率 :A组 (40 .0 % )明显高于 B组 (1 3.0 % ) (P<0 .0 5)。结论 :掌握婴幼儿 CCC的临床特点对早期诊断和治疗。

小儿先天性胆总管扩张症24例手术探讨

本文介绍24例小儿胆总管扩张症的手术方式与治疗结果。对梭型胆管扩张共同通道正常者,行间置空肠袢胆汁旁路分流术作了重点介绍。

B超诊断幼儿胆管囊状扩张症

文报道了1998年10月至2000年8月间,经B超诊断、手术和病理证实的幼儿先天性胆管囊状扩张症20例,并分析肝外胆管及肝内胆管囊状扩张的声像图特点.

磷脂酰肌醇蛋白多糖3对胆道闭锁患儿的诊断价值及与肝纤维化的关系

目的探讨磷脂酰肌醇蛋白多糖3(GPC3)在胆道闭锁(BA)患儿中表达水平及其与肝纤维化的关系。方法收集BA患儿41例(BA组)、胆总管囊肿(CC)患儿9例(CC组)、肝功能正常无其他肝胆疾病的体检健康婴儿12例(NC组)。用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测3组血清GPC3水平,使用受试者工作特征(ROC)曲线评估GPC3对BA的辅助诊断价值。留取BA组和CC组肝组织样本,通过免疫组织化学染色和实时荧光定量PCR检测GPC3在患儿肝组织中表达水平,分析BA患儿GPC3与肝纤维化分级的关系。结果(1)BA组GPC3水平高于CC组和NC组(χ2=24.170,P<0.01)。BA组内日龄≤30 d(21例)及>30 d的患儿(20例)血清GPC3水平差异无统计学意义,但均高于CC组和NC组(χ2=24.210,P<0.01)。BA组内Ⅰ~Ⅱ级与Ⅲ~Ⅳ级患儿GPC3水平差异无统计学意义,但均高于CC组和NC组(χ2=24.390,P<0.01)。GPC3诊断BA的ROC曲线下面积为0.878(95%CI:0.792~0.965,P<0.01),敏感度为82.93%,特异度为80.95%,最佳临界值为0.639μg/L。(2)肝组织免疫组织化学检测结果显示,BA组肝组织中GPC3表达较CC组明显升高(Z=3.565,P<0.01);肝组织中GPC3的含量与肝纤维化分级呈正相关(rs=0.619,P<0.01)。BA组GPC3 mRNA表达较CC组上调(Z=7.361,P<0.05)。结论血清GPC3对BA的诊断及鉴别诊断有一定临床价值;BA肝组织中GPC3表达上调,其表达量与胆道闭锁的肝纤维化分级呈正相关。

GATA6抑制肝星状细胞活化在胆道闭锁肝纤维化中的研究进展

胆道闭锁(BA)以肝内外胆管进行性炎性阻塞和肝纤维化为特征,是引起婴幼儿梗阻性黄疸的常见原因之一。肝门空肠吻合术(Kasai术)是BA患儿的首选治疗手段。及时有效解除胆管炎性阻塞、遏制肝纤维化是延长或实现BA患儿自体肝生存的关键。GATA结合蛋白6(GATA6)具有调节转录活性的功能,可通过调控细胞增殖分化、协同上调铁调素的表达以及参与丝裂原活化蛋白激酶(MAPKs)依赖的信号通路等途径抑制肝星状细胞(HSCs)的活化,促进HSCs衰老,减轻肝纤维化,在BA肝损伤后肝修复过程中发挥一定的作用。该文就GATA6的功能特点、作用途径及其与BA肝纤维化之间的关系进行综述。

先天性胆道闭锁患儿的维生素D代谢及佝偻病防治

将我院23例手术确诊为先天性胆道闭锁(CBA)患儿随机分成两组,观察组术后2～3天肌注VitD_330万单位(15例),未肌注VitD_3(8例)为对照组。结果两组患儿术前、后血清25-OHD的升高值,Ca的升高值,AKP的下降值均有显著性差异(P均<0.05)。观察组血清25OHD升高值与血Ca的升高值呈正相关,与术前血ALT呈负相关。结果提示术后肌注VitD_3 30万单位对这类患儿佝偻病防治有效,CBA患儿早期手术可减少佝偻病的发病率。

Roux-Y 术与空肠间置术治疗小儿先天性胆管扩张症的比较

Ｒｏｕｘ－Ｙ术与空肠间置术治疗小儿先天性胆管扩张症的比较徐丹丹１刘大林２（１．江苏石油勘探局职工医院，江都２２５２６１２．南京市儿童医院）在胆肠吻合胆道重建中，Ｒｏｕｘ－Ｙ术和空肠间置术是最常用的两种术式。我们两所医院１９９０年２月～１９９５年２月共...

胆道闭锁无创诊断现状与研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿梗阻性黄疸的常见原因,其病理特征为肝外或肝内胆管的炎症及进行性肝纤维化。如能早期诊断,可显著减少并发症,改善患者预后。因此BA的早期诊断极为重要。目前BA诊断的金标准是术中胆道造影及肝组织病理活检,该诊断方法有创,且常需高年资医生作出判断。寻找灵敏度、特异度高,无创,可定量的早期诊断方法尤为迫切。本文围绕大便比色卡,粪便、尿液、血液来源标记物及影像学检查等无创诊断方法的研究进展进行综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

先天性胆道闭锁12例误诊分析

先天性胆道闭锁是临床上较少见的疾病，常引起误诊。现收集本院１９７６年６月至１９９５年６月经手术及尸检病理确诊的１２例先天性胆道闭锁误诊为它病的临床资料，总结分析如下。１临床资料１．１一般资料本组１２例中男性７例，女性５例。发病年龄最小１４～６２ｄ。住...

肝外胆道闭锁肝内胆管的三维构形变化──检测预后的一种依据

目的：通过肝内胆管三维结构重建，预测肝外胆道闭锁的预后。方法：对２例肝外胆道闭锁和１例对照的肝组织进行二维病理观察。系列组织切片在计算机辅助下，重建肝内胆管的三维构形。结果：二维病理学研究显示，胆道闭锁、肝内胆管增生、炎症和肝组织纤维化明显。胆道闭锁２例的肝内胆管三维构形是相似的，小叶间胆管弯曲扩张并形成微囊肿；增生的胆管主要来自赫令管，多数赫令管管腔开放并且互相连结形成网络状，少数赫令管形成膨大盲端。结论：①肝外胆管闭锁的三维构形变化是检测预后的依据之一；②小叶间胆管的微囊肿和赫令管膨大盲端。

如何防治活体肝移植术后的胆道并发症

自从减体积性质（DD）肝移植术引入以来，胆道并发症就已经成为该术式的“致命弱点”。早期应用的一些技术（例如胆囊十二指肠吻合术，胆囊空肠吻合术等）并发症发生率高达50％左右，为此很快就被废弃了。当前，胆总管空肠吻合术或者胆总管端端吻合术是肝移植时胆道重建的标准方法，但是仍有5-20％的受体会出现并发症。例如，在匹兹堡大学组连续1792例肝移植手术中，有11．5％的受体出现了多种胆道并发症，其包括胆道狭窄（42．8％），胆漏（26．7％），壶腹部功能障碍（6．6％）和梗阻（13．8％），致使患者死亡21例。