先天性环束带畸形的显微松解成形治疗

先天性环束带畸形是一种少见肢体畸形,好发于趾、指、小腿、前臂等部位。Patters报告本病的发病率约为新生儿的1/15000。我院自1983～1993年共收治7例。国内曾有作者报告本病的诊疗,尚缺乏本病远期临床表现的变化和手术疗效的观察。本研究旨在了解本病自然演变过程,临床特点;我院施行的矩形结合“Z”形皮瓣的环形缩窄成形,显微松解手术的临床疗效。

小针刀治疗小儿先天性扳机指的临床疗效

目的 探讨小针刀治疗小儿先天性扳机指的临床疗效.方法 对12例先天性扳机指患儿行小针刀治疗.结果 本组患者均经3～12个月随访,患儿手指主动、被动屈伸活动恢复良好,无1例复发.术后3个月测量关节总主动活动度,与正常标准相比较,均≥75％,达到优良标准.结论 小针刀疗法治疗小儿先天性扳机指创伤小,费用低,效果满意.

我院对扳机指松解手术的经验

扳机指在骨科门诊病人中是一种比较常见的手外科疾病，大部分见于45岁以上的成年女性，少部分见于男性①。这其中还有部分小儿先天性扳机指。此类病人如果发展到疼痛严重，影响日常生活，我们均建议手术治疗。因为这些病人往往保守治疗效果差，采用中医小针刀等治疗又往往有松解不彻底、神经损伤、肌腱损伤、复发等多种并发症出现。

围产儿四肢短小畸形五例分析

四肢短小畸形是一种较常见的骨骼发育异常,主要由软骨发育不全所致。在孕中期即可通过超声检查检出患儿的四肢长骨过短,从而可及早作出宫内诊断而终止妊娠。现就我院4年来诊断围产儿短肢畸形5例分析如下。

先天性多指畸形的分类及手术治疗

目的 介绍先天性多指畸形的分类，讨论其治疗方法。方法 对１９７ 例先天性多指畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 轴前型多指根据Ｗａｓｓｅｌ 法进行分型，Ⅳ型最多，占４６ ．７１ ％ ；Ⅱ型占２３ ．０３ ％ ；Ⅶ型占５ ．９２ ％ 。轴后型多指根据ＳｔｅｌｌｉｎｇＴｗｒｅｋ 法进行分型，Ⅱ型占７５．０ ％ ，Ⅰ型占１６．６７ ％ ，Ⅲ型占８ ．３３ ％ 。均手术治疗，术后随访１ ～７ 年，除１２ 例出现并发症外，其余病例效果满意， 效果满意率为９３ ．９０ ％ 。结论 多指的临床分型对手术治疗有重要的指导意义，根据分型选择最佳手术时机，对于赘生指和末节指骨型多指应尽早手术，恢复手的外形。近节指骨型或掌骨型多指手术年龄可推迟至１ 岁６ 个月以后。

儿童先天性扳机指

儿童先天性扳机指比较少见。我科１９８８～１９９３年共收治儿童先天性扳机指１７例，２１指。本组病例手术年龄为１～１０岁。手术方式的选择以切除增厚部分的腱鞘为最理想。手术后经０．５～３年随访无１例复发，效果满意。我们认为儿童先天性扳机指诊断一旦明确应及早手术。

先天性遗传性核性白内障家系致病基因GJA8突变型和野生型在真核细胞中的蛋白表达

为了克隆一个先天性遗传性核性白内障家系致病基因GJA8，研究该基因野生型（wGJA8）和突变型（mGJA8）在体外真核细胞系中的表达，哈尔滨医科大学第一附属医院眼科医院郑建秋等以正常人类和家系患者基因组DNA为模板进行PCR扩增，分别调取wGJA8和mGJA8。

自制窄刃钩刀治疗小儿拇指狭窄性腱鞘炎

小儿拇指狭窄性腱鞘炎是先天性畸形。我院从１９８６年５月到１９９１年１月共治疗１０６例，取得了很好的效果。２２例２９拇进行６～４８个月随诊，优９３％、良７％，差０。本方法不需缝合，皮肤不留瘢痕，简单、安全、有效。最适于基层单位。本文也将介绍手术方法及注意事项。