儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱异常的MRI表现

目的：了解儿童先天性马蹄肾（HSK）合并泌尿系统及脊柱异常的发生率,提高对本病的临床及影像表现的认识。方法：回顾性分析22例儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱畸形的临床资料和影像学表现。男14例,女8例,年龄20天~11岁,平均3.5岁。就诊时的临床表现主要包括发现肾积水6例,发现神经管闭合不全5例,发现脊柱发育异常4例,出生后发现无肛3例,偶尔发现马蹄肾畸形4例。所有病例均给予MRI检查。结果：1本组病例,仅合并泌尿系统异常8例（36.4%）,仅合并脊柱异常5例（22.7%）,同时合并泌尿系统及脊柱异常的6例（27.3%）,无明显泌尿系统及脊柱异常的3例（13.6%）。214例泌尿系统异常包括右肾积水6例,左肾积水3例,双肾积水4例,1例肾重复畸形不伴肾积水;3例左肾积水中的1例同时合并左肾重复畸形。6例右肾积水中1例合并左肾重复畸形和双侧输尿管积水。4例双肾积水中1例合并双侧输尿管上段积水。311例脊柱畸形,分别含有以下一种或多种畸形,包括脊髓脊膜膨出（5例）,骶尾椎发育不良（7例）,多发椎体畸形合并脊柱侧弯（6例）,椎管内脂肪瘤或脂肪变性（3例）,脊髓空洞（2例）。结论：先天性马蹄肾是一种少见的先天性畸形,常容易合并泌尿系统及脊柱异常,MRI对马蹄肾及泌尿系统、脊柱异常的发现有独特优势,有利于对本病进行完整的评估。

先天性脐尿管脓肿的诊治体会——附1例报告

[背景 ]提高对先天性脐尿管脓肿的认识和诊治水平 .[病例报告 ]根据典型的病史、B型超声波和CT、穿刺抽液及囊内注入造影剂检查等辅助检查方法诊断先天性脐尿管脓肿 1例 ,并进行相应的治疗 .术中诊断及病理检查证实为先天性脐尿管脓肿 .患者术后 12d痊愈出院 ,随访 3个月 ,无复发和癌变 .[讨论 ]穿刺抽液及囊内注入造影剂检查、B型超声波、CT等辅助检查是有效的诊断方法 .手术应尽可能切除包括脐部到膀胱顶部的整个脐尿管 。

小儿先天性前尿道瓣膜3例报告

目的：总结小儿先天性前尿道瓣膜的诊治经验。方法：回顾性分析 ３ 例本病患儿的临床资料。结果：３ 例均经尿道镜检查确诊，瓣膜均位于前尿道腹侧壁，占据尿道内腔３／５～２／３，近端尿道腹侧壁呈局限性向外膨出，该段尿道腔呈非均匀性扩大。３ 例均经尿道作瓣膜切开，效果满意。结论：对单纯前尿道瓣膜的诊断，尿道镜检较膀胱尿道造影更有意义。治疗可作经尿道瓣膜切开术。

小儿生殖道畸形

婴幼儿生殖器的结构特点为卵巢狭小,子宫不随身体发育而增大,1岁时呈退行性变,6岁时才开始增大;外阴和阴道呈幼女型,8岁以后卵巢开始有分泌功能。婴幼儿生殖道畸形多见于初生后或童年,也有青春期或婚孕时发现者,常合并泌尿系统畸形。1 分类1.1 处女膜闭锁 阴道口为膜状组织,完全封闭。婴幼儿期不易发现,常因阴道积液或经血潴留而就诊,此应与婴幼儿阴道粘连相鉴别。查体可见处女膜无开口;青春期经血潴留时处女膜外凸,穿刺抽出陈旧性血性分泌物。1.2 阴道畸形 儿童期无症状,常在月经来潮或婚孕期才发现。①阴道闭锁:为双侧副中肾管汇合后尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通所致。多为阴道下端闭锁,症状与处女膜闭锁相似,但阴道子宫形成积血后,处女膜无外凸,无色泽。

外科疾病所致肾功能不全的诊治

本又介绍了引起慢性肾功不全的尺；种外科疾病，其主要临床表现为发育落后、贫血、尿路感染、排尿障碍、血ＢＵＮ升高、血钙磷系统改变及各外科疾病的特点。应用恰当的外科措施，可使一些病例痊愈或明显好转。早期认识可能要发展为肾功衰竭的外科病，及时治疗，可预防肾功衰竭的发生。

小儿膀胱输尿管反流的诊断

膀胱输尿管反流(VUR)是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。导致VUR的主要原因是膀胱输尿管连接处异常,在正常情况下该连接处仅允许尿液由输尿管进入膀胱。尿液由膀胱反流输尿管可导致以下结果:①输尿管和上集合系统扩张变形。

新生儿先天性肾脏和尿路发育异常的超声筛查及随访管理

目的 先天性肾脏和尿路发育异常是导致儿童慢性肾衰竭的首要原因,及早发现和诊断严重先天性泌尿系统畸形有助于防治并减少慢性肾衰的发生.本文通过在新生儿期对高危儿进行超声筛查,了解肾脏和尿路发育异常的发生情况,达到早期诊断的目的.方法 以随州市妇幼保健院为筛查中心,对高危儿行泌尿系统超声检查,对超声筛查异常者进一步检查,对符合转诊标准者转三级医院就诊,对不符合转诊者建立档案,定期随访.结果 高危儿超声筛查共479例,其中男289例（占60.33%）,女190例（占39.61%）,超声检查异常者69例（占14.4%）.超声检查异常患儿69例中男51例（占73.9%）,女18例（占26.1%）;其中肾盂积水68例,肾脏包块1例;左侧肾积水45例,右侧5例;双侧18例,4例伴左侧输尿管扩张;另有6例转诊至三级医院进行检查治疗.结论 高危新生儿期进行超声筛查可以早期发现先天性肾脏和尿路发育异常,对其进行及时干预和随访管理对防治先天性肾脏和尿路发育异常导致的儿童慢性肾衰竭有重要意义.

睾丸绒毛膜促性腺激素受体的研究及其意义

目的 为了促进小儿泌尿生殖系统先天畸形的内分泌病因、诊断以及治疗特别是促性腺激素代谢异常方面的研究。方法 应用放射性配体受体结合分析法 (RRA)对鼠睾丸匀浆制剂进行HCG受体分析。递增浓度的经氯胺T法标记的12 5I HCG与定量的睾丸匀浆制剂在 34℃条件下间断振荡温育 2 .5小时 ,然后测定睾丸组织中HCG受体的含量。结果 睾丸组织HCG受体含量为 0 .5 97× 10 -16mol/ μg睾丸湿重组织 ,KD 值为 0 .36× 10 -10 M。结论 ( 1)大鼠睾丸组织中有高浓度的HCG受体结合位点 ,而且有高亲和力。 ( 2 )应用本实验条件进行的RRA能够满意地测定出睾丸组织中HCG受体的含量和功能。

53例双肾不等大的病因分析

目的通过彩超双肾扫描或影像学检查发现双肾不等大，患侧肾较对侧。肾缩小1．5cm的患者进行分析，探讨双肾不等大的病因，为临床诊疗提供依据。方法对53例双肾不等大患者的临床、实验室、影像学资料进行回顾性分析。结果因感染所致32例（肾结石梗阻返流性肾病16例，慢性肾盂肾炎11例，肾结核5例）；缺血性肾病11例（肾动脉粥样硬化斑块栓塞6例，肾动脉狭窄5例）；先天性单侧肾发育不良10例。结论除先天性一侧肾发育不良外，慢性肾盂肾炎特别是伴结石梗阻返流性肾病，仍然是单侧肾萎缩的主要病因，而近年来肾动脉粥样硬化斑块栓塞、肾结核的发病率有增加趋势。

苗勒管发育不全综合征合并先天性肛门直肠畸形的临床研究新焦点

苗勒管发育不全综合征(Mayer—Rokitanski—Kiister—Hauser,MRKH)是由于苗勒管(也称副中肾管)发育不全或不发育导致以子宫和阴道上2/3发育不全为特征的先天性生殖系统疾病;病因可能系基因突变所致,是儿童先天性子宫及阴道缺如的常见原因之一;文献[1]报道其发病率为1/5000~1/4000。患儿常常因青春期后出现原发性闭经、阴道积血、腹痛等症状就医而被确诊。单纯苗勒管发育不全在青春期前常不易被发现,先天性肛门直肠畸形(congenital anorectalmalformation,ARM)常在生后不久因排便异常而被发现;MRKH常常合并肾脏、骨骼、听力、心脏或手指等畸形旧[2-3],但合并先天性肛门直肠畸形的病例也并不罕见,且极易误诊而影响治疗和预后。目前国内相关病例报道甚少,其手术方式及手术时机选择与单纯的先天性肛门直肠畸形相比较也存在着很大争议。现对MRKH合并ARM的研究及治疗进展评述如下。

彩色多普勒超声对小儿泌尿系统畸形的早期诊断价值

先天性泌尿生殖器官的畸形是身体各部先天畸形中发病数较高的系统之一[1]。随着彩色多普勒超声的广泛应用,明显增加了泌尿系统畸形的检出率。本文对小儿经彩色多普勒超声检查后报告的泌尿系统畸形结果进行分析,为临床及时采取治疗措施提供可靠的依据。