小儿肾脏疾病尿微量白蛋白测定的临床应用:附108例报告

采用酶联免疫吸附法测定108例各组肾小球疾病的尿微量白蛋白(MA)。其中肾病综合征30例,单纯性血尿30例,急性肾小球肾炎及过敏性紫癜各15例,紫癜性肾炎10例。结果各组与对照组比较均升高。作者认为对单纯性血尿和过敏性紫癜应长期随访尿MA,一旦大量增加提示在病程中可能出现蛋白尿,对其预后的影响不容忽视。

肾活检术在小儿肾脏病诊断中的价值(附510例临床病理分析)

为了解肾活检在小儿肾脏病诊断中的意义，对16年来经肾活检明确诊断的510例肾小球疾病患儿进行了总结。在B超引导下用国产肾穿刺针行1秒钟穿刺法经皮肾活检术，标本分别做光镜、电镜、免疫荧光检查。510例患儿共穿刺638次，成功率达96．7％，其中微小病变和轻微病变69例（13．5％），系膜增生305例（59．8％），膜性肾病35例（6．9％），膜增殖36例（7．1％），毛细血管内增生30例（5．9％），局灶节段性硬化33例（6．5％），弥漫性硬化2例（0．4％）。42例（8．2％）患儿术后出现了并发症。经肾活检纠正诊断76例（16．6％）。

与抗中性粒细胞胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

本文首次报告上海儿科所见6例与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征,总性肾小球肾炎和肾病综合征各1例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各1例。血浆ANCA测定均为C-ANCA阳性。结合病例对与ANCA相关的肾小球疾病发病机理、诊断及治疗进行探讨。其中1例急进性肾炎在血液透析基础上使用激素及CTX冲击等治疗获愈。

儿童肾小球疾病的微量蛋白尿

应用放射免疫法（ＲＩＡ）测定７１例肾小球疾病患儿尿中微量蛋白的含量。结果表明，微量蛋白尿的存在与肾功能状况密切相关。肾小球疾病常规尿蛋白定量、定性正常的病人中，尿中微量蛋白的持续增高常提示与激素依赖、频繁反复或复发有关，或为紫癜性肾炎、ＩｇＡ肾病的亚临床表现。微量蛋白尿的测定有助于判断肾小球疾病的病情、预后、疗效，为临床常规检查无蛋白尿的肾脏病患儿提供了一种诊断和随访的非创伤性方法。

血清补体溶解免疫复合物能力与小儿肾小球疾病的关系

测定了７４例肾小球疾病患儿血清补体溶解免疫复合物能力（ＣＭＳＣ）．结果为单纯性肾病患儿血清ＣＭＳＣ无明显变化，急性肾炎、肾炎性肾病和紫癜性肾炎患儿血ＣＭＳＣ显著下降；除急性肾炎患儿血ＣＭ－ＳＣ与血ＣＨ＿５０、Ｃ＿３、Ｃ＿４呈正相关外，其他疾病患儿未发现相关性。

小儿肾小球疾病时硒的实验室研究

硒作为参与机体物质能量代谢和人体生长发育所必需的微量元素,尤其作为氧自由基清除剂,在抗氧化方面发挥重要作用,缺硒和硒过量均可致多种组织病变。肾小球疾病中存在着剧烈的脂质过氧化反应。本文测定43例原发性肾小球疾病患儿的血牺、尿硒含量,观察小儿肾小球疾病时硒的变化。

肾小球疾病156例的临床与病理

了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％，其临床表现为多种形式的肾脏疾病；IgA肾病22例，占14．1％；毛细血管内增生性肾炎占4．5％；新月体肾炎6例（3．8％）；其他型别的病理类型均较少见。结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病最常见的病理类型，临床主要见于紫癜性肾炎（34．9％），其次见于肾病综合征（28．3％），各种类型的肾小球肾炎（10．4％）。

肾小管损伤中载脂蛋白H表达的研究

目的 探讨载脂蛋白H(apoH)在儿童肾小管损伤中的基因表达及临床意义。方法 采用聚合酶链反应观察 32例肾小管损伤患儿血白细胞中apoH的表达 ,并以肾病组与正常儿童作对照。结果 apoH碱基对为 343bp ,条带可清晰区分 ,无杂带出现。同时测定肾小管损伤组儿童尿NAG酶的水平 ,明显高于肾病组与对照组 ;同时发现在肾小管损伤组中外周血单个核细胞apoH的基因表达呈阳性 ,而肾病组与对照组apoH的基因表达均为阴性。从而说明apoH的基因表达可反映肾小管功能的损伤。结论 本方法灵敏度高、且专一性较好 ,为研究肾小管损伤奠定了基础。apoH是反映肾小管损伤较早的指标 ,有助于临床及早诊断肾小管疾病 ,对其早期治疗及判定预后有着重要的临床意义。

227例小儿原发性肾小球疾病232次肾活检结果分析

本文报告4年来我院227例小儿原发性肾小球疾病(PGD)肾活检结果,其中5例作肾活检复查。临床表现为肾病综合征103例,单纯性血尿或/和蛋白尿97例,急性肾炎16例,迁延性肾炎3例,慢性肾炎3例,家族性肾炎5例。病理表现共10类,其中微小病变(MCN)13例(5.7%),系膜增生性肾炎(MsFGN)140例(61.7%),局灶性肾炎(FGN)12例(5.3%),膜性增生性肾炎(MPGN)9例(4%),膜性肾炎(MN)2例(0.9%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)9例(4%),新月体性肾炎(CrGN)1例(0.4%),硬化性肾小球肾炎(SCGN)3例(1.3%),弥漫毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)15例(6.6%),IgA肾病(IgAGN)23例(10.1%)。5例肾活检复查结果:2例由MCN转为FSGS,1例MCN转为MsPGN,1例MsPGN转为兼有FSGS,1例由FGN转为MsPGN。

肝素对肾小球疾病的防治作用

本文介绍了近年来肝素在肾小球疾病防治中的应用情况。研究表明肝素能有效抑制肾小球系膜细胞及系膜基质增生,并对肾小球电荷屏障具有保护作用。肝素还具有免疫学效应及自由基清除效应等多种生物学活性,这些对阻止肾小球疾病的慢性进展均具有重要作用,并有利于局灶性节段性肾小球硬化[FSGS]的治疗。

应用电镜在病理诊断小儿肾小球疾病中的价值

肾活检是肾脏病确诊、治疗和预后极重要手段,60年代以来电镜的应用,大大提高了这一诊断方法的质量,为了进一步认识电镜在小儿肾小球疾病中诊断价值,我院近2年来肾活检133例,肾活检标本经光镜(LM)、免疫荧光(IF)检查后结合临床为初步诊断,电镜(EM)检查后为最后诊断,对两者进行客观比较分析。

小儿肾小球疾病肾活检体会

肾活检对肾脏疾病的病理诊断是必不可少的手段。近来我科对小儿肾小球疾病做了6例肾穿刺活检。现报告如下: 临床资料一、一般资料; 本组均为男性,5～12岁,平均8岁;肾病综合征2例、紫瘢性肾炎1例、肾炎综合征2例、单纯性血尿1例二、方法患儿排尿后俯卧于X线检查台上,静脉肾盂造影,X线荧屏直视下定位,用国产抽吸式穿刺针穿刺,将吸出的条形组织分为3部分,分别置于FAA固定液(福尔马林、冰醋酸、95％乙醇),湿盐水纱布,2.5％戊二醛固定液保存、

Dent病的诊断和治疗

该疾病于1964年首先被Dent报道，患者表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾脏钙化、肾结石，亦可呈现与Fanconi综合征一致的肾脏近端小管广泛病变，出现氨基酸尿、糖尿、高磷酸盐尿、尿钾增多和尿酸尿。属X连锁隐性遗传性肾小管疾病，称Dent病（Dent’Sdisease）。

婴幼儿肾小球疾病的病理类型分布与临床诊断

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床诊断的联系。方法 回顾性分析 111例 3岁以下婴幼儿肾活检资料 ,按照 2 0 0 1年全国儿科学会肾脏病学组制定的方案 ,结合临床资料、实验室检查结果确定诊断。结果 111例中 ,男孩 81例 ,女孩 30例 ,平均年龄 2 .7岁 (3个月～ 3岁 ) ,男女之比为 2 .7∶1,其中 1岁以下 4例 (男 3例 ,女 1例 ,男女之比 3∶1) ,1～ 2岁 4 3例 (男 31例 ,女 12例 ,男女之比 2 .6∶1) ,2岁以上 6 4例 (男 4 7例 ,女 17例 ,男女比 2 .8∶1) ;病理类型包括 :原发性肾小球疾病 10 3例 (92 .8% ) ,继发性肾小球疾病 3例 (2 .7% ) ,遗传性肾小球疾病 5例 (4 .5 % )。其中微小病变 30例 (2 7.0 % ) ,系膜增生 5 3例 (4 7.7% ) ,IgA肾病 14例 (12 .6 % ) ,膜增殖 5例 (4 .5 % ) ,膜性肾病 2例 (1.8% ) ,毛细血管内增生 1例 (0 .9% ) ,局灶节段性硬化 1例 (0 .9% ) ,婴儿髓质囊性病 1例 (0 .9% ) ,Alport综合征 1例 (0 9% ) ,弥漫性系膜硬化 3例 (2 .7% )。结论 结果表明国内婴幼儿阶段的肾小球疾病仍以原发性为主 ,病理分类依次为系膜增生、微小病变等 ;婴幼儿肾活检是安全可靠的检查 ,通过肾活检可以明确病理类型 ,为临床制订治疗方案以及预测治疗效果和预后提供了可靠的依?

小儿远端肾小管酸中毒10例分析

肾小管酸中毒(RTA)临床通常分4型。其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)多见。RTA临床表现复杂多样,容易导致误诊或漏诊。为提高对本病的认识,现将我科1991年～1995年6月间收治的10例dRTA分析如下。

局灶性节段性肾小球硬化症患儿中亚甲基四氢叶酸还原酶多态性的研究

目的 原发性局灶性节段性肾小球硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis，FSGS)是儿童一种严重的获得性肾脏疾病。此研究为了解儿童中亚甲基四氢叶酸还原酶(Methylcnctetralydrofolate reductase，MTHFR)的C／T多态性与FSGS的发病发展的关系。方法15例患儿(男：女=6：9)均经组织活榆证实为原发性FSGS，平均年龄为5．8岁。对照组为238例无免疫性、心血管或肾脏疾病的儿童和成人(男：女110：128)，平均年龄42．9岁。从外周血提取DNA应用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性分析进行MTHFR的多态性研究。结果FSGS患儿MTHFR的CC：CT：TT基因型比例分别占4(26．7％)：8(53．3％)：3(20．0％)，T等位基因比例为46．7％，与对照组的分布相近(X^2=0．451，P=0．798；x^2=0．407，P=0．523)，T等位基因的OR值1．25(95％CI：0．632．51)。TT基因型FSGS患儿在发病年龄上较早(P<0．05)，而且TT型患儿均为类固醇拮抗型FSGS，平均经过5．3年均进入肾衰终末期，肌酐清除率明显较其它基因型儿童低(P<0．05)。结论MTHFR的TT型与FSGS的发病、发展及预后明显相关。

肾小球疾病60例临床病理分析

通过60例肾小球疾病患儿起病形式与病理分型对照、临床诊断与病理类型关系分析，观察27例原发性肾病综合征病理与临床分型对激素初治的效应，表明临床与病理必须相辅相承，方能正确指导治疗。

原发性肾小球疾病患儿外周血肿瘤坏死因子水平变化

研究目的探讨原发性肾小球疾病与外周血肿瘤坏死因子水平变化的关系。研究设计病例对照研究。患者和其他参与者急性肾炎患者7例，肾病综合征9例，对照组30例，均为正常儿童。处理方法所有患者和参与者均于清晨取空腹静脉血，分离血浆-20℃保存待检。检测和主要结果采用L929细胞生物学活性法，经重组人TNF（Sigma）校准（1U＝1．67pg），并经抗TNF血清中和试验证实。对照组，肾炎组、肾病组TNF水平分别为133．33±146．44、468．57±267．05，613．33±387．81U／ml，痊愈好转后复查与治疗前对照，TNF水平分别为271．11±201．52、595．0±341．88U／ml，观察组与对照组及治疗前后相比均有显著性差异。结论肾脏病患儿外周血TNF水平显著高于正常健康儿童，而且TNF水平的增高与肾功能损伤和病情密切相关，提示应用抗TNF血清治疗原发性肾小球疾病可能有效。