奥布替尼联合利妥昔单抗及大剂量甲氨蝶呤治疗初治原发中枢神经系统淋巴瘤的疗效分析

目的通过回顾性研究分析奥布替尼联合利妥昔单抗及大剂量甲氨蝶呤(RMO方案)治疗新诊断原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的临床疗效和安全性。方法收集2021年1月—2023年1月在我院治疗的初治PCNSL患者资料。所有患者均接受RMO方案治疗:奥布替尼片150 mg口服,1次/d,d1~21;利妥昔单抗375mg·m^(-2)静脉滴注,d1;甲氨蝶呤注射液3.5 g·m^(-2)静脉滴注3 h,d2;21 d为1个治疗周期。所有患者均治疗6个周期,每2个周期后进行疗效评估,6个周期治疗结束后行PET-CT及脑核磁评估疗效。治疗结束后,符合移植条件者行自体造血干细胞移植巩固治疗,有条件者进行奥布替尼维持治疗。观察患者的临床疗效及不良反应。结果共纳入12例患者,中位年龄58(45~74)岁,病理类型均为CD20阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗4个周期后疗效评估为完全缓解(CR)4例、部分缓解(PR)7例、疾病进展(PD)1例,CR率为33.3%,客观缓解率(ORR)为91.7%。治疗6个周期后疗效评估为CR 8例、PR 2例、PD 2例,CR率为66.6%,ORR为83.3%。中位无进展生存期(mPFS)未达到,中位总生存期(mOS)未达到,6个月PFS率为83.3%,6个月OS率为100%,12个月PFS率为64.8%,12个月OS率为80.8%。有8例患者接受基因突变检测,其中MCD型7例、A53型1例。7例MCD型患者接受治疗后ORR为100%,CRR为85.7%。主要不良反应为疲劳(25.0%),仅有1例不良反应≥3级,最常见的血液学毒性为白细胞减少(16.7%),所有患者均未发生房颤及肾功能衰竭。结论RMO方案对于初治PCNSL患者是安全、有效的治疗方案。

儿童血液系统恶性肿瘤并发肿瘤溶解综合征38例临床特点分析

目的研究儿童肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征和预后情况,为TLS的防治提供临床指导。方法回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料,分析其临床特点及预后。结果共纳入38例TLS患儿,男27例、女11例,中位年龄6.6(2.9~9.9)岁。急性淋巴细胞白血病18例,急性髓系白血病8例,伯基特淋巴瘤12例,其中12例(31.6%)合并肾脏浸润。37例(97.4%)在化疗前24小时至化疗开始后72小时内发生TLS;符合临床TLS 21例,实验室TLS 17例。患儿发生TLS时,主要表现为急性肾损伤(AKI,20例),恶心呕吐(18例),发热(18例),胸闷、低氧血症(12例)。21例患儿因疾病加重转入PICU治疗,共发生3例TLS相关死亡。采用别嘌醇降尿酸16例,采用重组尿酸氧化酶降尿酸22例。与别嘌醇组比较,重组尿酸氧化酶组实验室TLS比例较高,AKI发生率、重症转PICU率较低,差异有统计学意义(P<0.05)。TLS发生前-3 d、TLS发生当日、TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d共5个时间点之间别嘌醇组的LDH和尿酸水平,重组尿酸氧化酶组的LDH、尿酸和血肌酐水平差异均有统计学意义(P<0.05)。TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d,重组尿酸氧化酶组的尿酸水平均低于别嘌醇组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高负荷血液肿瘤患者在治疗初期发生TLS风险高,尿酸氧化酶可有效降尿酸,减少AKI的发生,降低重症率,缩短TLS病程。

血液肿瘤患儿合并脓毒血症的病原学特点及临床特征

目的 探讨血液肿瘤患儿血流感染的病原菌特点,为临床合理使用抗感染药物提供依据。方法 回顾分析2021年1月至2021年12月在苏州大学附属儿童医院住院的血液肿瘤患儿,出院诊断脓毒血症/脓毒性休克的连续病例,收集抗生素使用前送检双侧血培养患儿的临床及病原学结果及药敏数据。结果 共963例血液肿瘤患儿合并脓毒血症,血培养阳性患儿共141例,共获得病原菌株156株,送检阳性率为14.64%。本组患儿中位年龄82(31.5,131)月龄,男女比2.05∶1,血培养阳性的病原菌中革兰阴性菌占43.59%,前3位分别是铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠埃希菌,其中哌拉西林他唑巴坦、头孢吡肟、丁胺卡那霉素敏感率均大于85%;亚胺培南对铜绿假单胞菌敏感率为50%,美罗培南对铜绿假单胞菌56.25%,亚胺培南、美罗培南对大肠埃希菌和肺炎克雷伯杆菌总体敏感率93%;其中产ESBL肺炎克雷伯杆菌5株,大肠埃希菌3株。革兰阳性菌占55.77%,前3位分别是表皮葡萄球菌、人葡萄球菌、缓症链球菌,利奈唑胺、万古霉素敏感率均为100%;真菌占0.64%。141例血培养阳性患儿中共109例存在粒细胞缺乏,76例脓毒症患儿发生于化疗后骨髓抑制期,42例发生于移植后获得性免疫缺陷,23例发生于骨髓恢复期;发生脓毒症休克共24例,占比17.02%;死亡15例,占10.64%。结论 恶性血液肿瘤患儿脓毒血症常见于学龄期儿童,男童多于女童,绝大多数发生于粒细胞缺乏期;其病原体分布,根据血培养的病原学结果,以革兰阳性菌为主;但引起脓毒血症患儿死亡的病原体中,革兰阴性菌占了绝大多数。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺保持很高的敏感率,革兰阴性菌则对哌拉西林他唑巴坦、头孢吡肟、丁胺卡那霉素较高的敏感率。

非霍奇金淋巴瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的影响因素分析

目的:分析非霍奇金淋巴瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的影响因素。方法:收集西安交通大学第一附属医院血液内科2011年1月至2020年6月共计85例行自体外周血造血干细胞动员采集的非霍奇金淋巴瘤患者临床资料。采用单因素和多因素分析性别、年龄、疾病分型、Ann Arbor分期、移植前状态、国际预后指数评分、动员前化疗次数及动员方案对造血干细胞采集效果的影响。结果:单因素分析发现患者年龄、疾病分型、分期、动员前状态与动员采集CD34^(+)细胞数、动员采集成功率无相关性(P>0.05);男性患者CD34^(+)细胞数多于女性(P=0.01);动员前化疗周期≤4次是采集的有利因素(P<0.05);CHOP-E及CHOP-MTX联合G-CSF动员方案均可作为自体外周血造血干细胞有效的动员方案。多因素结果显示采集前化疗周期数是影响造血干细胞采集成功的独立因素,动员前化疗周期>4次是造血干细胞能否采集成功的不良因素。结论:CHOP-MTX+G-CSF动员方案比较CHOP-E+G-CSF采集CD34^(+)细胞数更多。男性患者、动员采集前化疗周期数较少时更有利于NHL患者自体外周血造血干细胞动员采集。

亚砷酸诱导的老年急性早幼粒细胞白血病早期死亡分析

目的分析经单药亚砷酸(arsenic trioxide,ATO)诱导治疗的老年(年龄≥60岁)初发急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的早期死亡(early death,ED)发生情况及预测因素。方法收集连续收治的71例老年APL患者和456例年轻APL患者的临床资料。选取临床上可以快速获取的10个临床及实验室检测参数,采用χ^(2)检验及Logistic回归模型进行统计学分析。结果老年患者的ED率(22.5%,16/71)高于年轻患者(15.1%,69/456),但差异无统计学意义(P=0.115)。老年感染相关ED(8.5%)和血栓相关ED(2.3%)的发生率均显著高于年轻患者(分别为2.0%和0.3%),差异有统计学意义(P<0.01)。男性和白细胞计数>10×10^(9)/L是两组患者ED的共同独立风险因素,低白蛋白血症(P<0.001)和血清纤维蛋白原<1g/L(P=0.001)还是年轻患者ED的独立风险因素。结论单药ATO诱导治疗的老年APL患者的入院临床特征、ED发生情况及风险因素与年轻患者明显不同。因此,有必要对APL患者的ED情况进行年龄分层研究。

血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理特征

目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理学特征。方法 收集4例IVLBCL患者的临床及辅助检查资料,结合病理组织学及免疫组化特点,分析其临床病理特征。结果 患者男性3例,女性1例,年龄48~80岁。发生于前列腺的患者表现为进行性排尿困难;发生于右侧附睾的患者表现为阴囊肿大;发生于下肢的患者表现为下肢近端内侧红肿并触及硬结。镜下淋巴瘤细胞位于小血管腔内,细胞体积中等偏大,核浆比高,核仁明显,核分裂象可见。全部病例表达CD19、CD20、CD79a及MUM-1,部分病例表达BCL-6、CD5、CD30及CD10,同时表达BCL-2和C-MYC,Ki-67阳性指数高。结论 IVLBCL是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,确诊需结合病理组织学形态及免疫组化,不同亚型临床表现和预后有差别,早诊断、含利妥昔单抗的联合化疗可延长生存期,BTK抑制剂靶向治疗可改善预后。

生物钟基因Bmal1、Per2在血液肿瘤细胞株Raji、Hut-78、OCI-LY8及HL-60中的昼夜表达规律

目的通过检测生物钟基因Bmal1、Per2在血液肿瘤细胞株Raji、Hut-78、OCI-LY8及HL-60细胞中不同时间点的mRNA表达情况,探讨其与血液肿瘤发生发展的可能关系。方法血液肿瘤细胞株Raji、Hut-78、LY-8、HL-60经血清休克法诱导节律后,RT-PCR法检测生物钟基因Bmal1及Per2在不同时间点的mRNA转录水平,以时间为变量分别对其转录量进行余弦函数拟合,通过余弦函数预测基因转录高峰及低谷时段。结果Bmal1和Per2基因表达在OCI-LY8、Hut-78、HL-60细胞中呈现昼夜节律(P<0.05);Raji细胞内Bmal1基因无节律性表达(P>0.05),而Per2基因呈昼夜节律表达(P<0.05)。结论生物钟基因Per2和(或)Bmal1在多种血液肿瘤细胞株内呈昼夜节律性表达,其可能参与血液肿瘤的发生发展。

脐带血造血干细胞移植患者合并COVID-19的临床特征分析

目的:探讨脐带血造血干细胞移植患者合并新型冠状病毒感染的临床特点及治疗策略,从而提升此类患者的临床诊疗水平。方法:回顾性分析16例脐带血移植患者的一般情况、临床诊断、新型冠状病毒感染特征、细胞植活时间、治疗方案以及预后。结果:15例患者以发热伴咳嗽为首发症状,均为轻型,1例为中型。14例患者造血干细胞顺利植活并出仓,1例继发植入失败但桥接同胞异基因造血干细胞移植,1例死亡。结论:新型冠状病毒感染增加了脐带血干细胞移植的难度,但仍需要更多临床数据进一步佐证。

艾盐包联合穴位贴敷、耳穴压豆对血液肿瘤化疗患者生活质量及不良反应的影响

目的:观察艾盐包联合穴位贴敷、耳穴压豆对血液肿瘤化疗患者生活质量及不良反应的影响。方法:选取接受化疗治疗的150例血液肿瘤患者为研究对象,随机分为观察组及对照组各75例。2组均给予盐酸托烷司琼注射液、异甘草酸镁注射液、人血白蛋白等常规治疗,观察组加用艾盐包联合穴位贴敷、耳穴压豆治疗。比较2组临床疗效、化疗不良反应发生情况,以及2组治疗前后Herth希望量表(HHI)、生活质量测定量表(QLICP-LE)评分变化。结果:观察组总有效率为80.00%,对照组为62.67%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组胃肠道不良反应发生率为60.00%,对照组为77.33%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。2组骨髓抑制、黏膜毒性反应、肝肾损害、过敏及其他反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05),观察组恶心呕吐总发生率为46.67%,对照组为66.67%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,2组HHI、QLICP-LE评分均较治疗前升高(P<0.05),且观察组HHI、QLICP-LE评分均高于对照组(P<0.05)。结论:常规西药联合艾盐包、穴位贴敷、耳穴压豆可提高血液肿瘤患者的化疗态度及生存信念,降低恶心呕吐发生率,改善生活质量,临床疗效确切。

腹部脏器弥漫大B细胞淋巴瘤磁共振成像影像学表现及病理学特征

目的:探讨腹部脏器弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)磁共振成像(MRI)影像学表现及病理学特征。方法:选取腹部脏器DLBCL患者54例为研究对象,观察腹部脏器DLBCL患者MRI影像学表现。HE染色观察癌组织病理学特征,免疫组化染色检测癌组织中Ki-67和多发性骨髓瘤癌基因1(MUM1)表达。结果:54例DLBCL患者腹部脏器DLBCL以胃肠道占据首位,占比61.11%,其余依次为脾(14.81%)、肝脏(7.41%)、肾上腺(7.41%)、肾脏(3.70%)、阴茎睾丸(3.70%)及胰腺(1.85%)。MRI影像学多表现为T1加权像(T1WI)呈稍低或明显低信号,T2加权像(T2WI)则为稍高信号,弥散加权成像(DWI)提示弥散受限明显,增强扫描表现多为弱强化或中度强化。HE染色结果显示,54例DLBCL患者穿刺组织内可见大量异型增生细胞,呈弥漫片状分布,细胞核大、深染。免疫组化结果显示,Ki-67阳性患者39例共54个病灶,阴性15例共19个病灶;MUM1阳性患者37例共50个病灶,阴性17例共23个病灶。腹部脏器DLBCL患者T2WI信号、ADC值与癌组织Ki-67、MUM1表达相关(均P<0.05)。结论:腹部脏器DLBCL的MRI表现具有一定的特征性,可辅助病理诊断。

多发性骨髓瘤患者凝血指标变化及其与血清球蛋白的相关性

目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)患者凝血指标变化及其与血清球蛋白的相关性。方法 以40例多发性骨髓瘤患者为MM组,以40名同期健康体检人群为对照组。入选者均给予凝血指标、血清球蛋白检测并判断相关性。结果 MM组的凝血酶时间、纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间与对照组相比均明显增高,差异有统计学意义(P<0.05)。MM组的IgA、IgM、IgG含量均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MM组中,Pearson分析显示血清凝血酶时间、纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间、血酶原时间与免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M含量均呈相关性,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 多发性骨髓瘤患者多伴随有凝血功能异常,且血清球蛋白含量也存在异常,凝血指标变化及其与血清球蛋白含量存在相关性。

线粒体DNA含量及10398位点在健康及宫颈癌人群中的分析

目的探讨血清中线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)含量和10398位点突变情况检测的临床意义。方法收集2020年1月至12月在宜昌市第二人民医院体检的314名健康女性纳入健康体检组,同时收集2020年1月至2023年12月在宜昌市第二人民医院就诊的82例宫颈癌患者纳入宫颈癌组。检测两组纳入者的血清样本mtDNA含量及10398位点基因型,并比较两组纳入者的指标差异。结果宫颈癌组患者的mtDNA含量高于健康体检组,差异有统计学意义(P<0.05);两组纳入者在10398位点基因型差异无统计学意义(P>0.05)。健康体检组中≥45岁的女性mtDNA含量更高,差异有统计学意义(P<0.05);mtDNA在不同10398位点的分布差异无统计学意义(P>0.05)。宫颈癌组中≥45岁的患者mtDNA含量更高,差异有统计学意义(P<0.05);不同临床分期、不同病理类型患者的mtDNA含量差异无统计学意义(P>0.05),mtDNA在不同10398位点中的含量差异无统计学意义(P>0.05)。结论mtDNA含量检测对健康体检人群与宫颈癌人群均有一定的意义,两组纳入者的mtDNA含量均与年龄相关,均随着年龄增长而升高;宫颈癌患者的mtDNA含量明显高于健康体检者;10398位点的血清mtDNA含量检测对两组人群的意义不大;宫颈癌人群的mtDNA含量及10398位点分布与病理、临床分期均无关。mtDNA含量检测可考虑作为宫颈癌诊断的血清标志物。

自体造血干细胞移植巩固治疗急性髓系白血病的临床分析

探讨自体造血干细胞移植一线巩固治疗低中危急性髓系白血病的安全性及疗效;方法 回顾性分析2020年7月至2022年7月在皖南医学院弋矶山医院行自体造血干细胞移植的4例急性髓系白血病临床资料,分析移植的安全性及疗效;结果 4例患者中,女性2例,男性2例,中位年龄37.5岁(37-53),低危组3例,中危组1例,干细胞植入100%,粒系中位植入时间为11.5天(11-12),血小板中位植入时间为22天(18-217),胃肠道感染1例,粒缺伴感染3例。未发生VOD,无移植相关死亡。中位随访21月(5-32),3例无病存活,1例复发放弃治疗死亡。2年的OS和DFS为75%。结论 自体移植治疗AML安全性良好,对于低危组及早期获得MRD阴性而无合适供者的中危组AML采用自体造血干细胞移植不失为一种良好选择。

β-谷甾醇通过诱导ROS累积造成氧化应激抑制K562/ADR细胞增殖并促进凋亡和分化

目的:探讨β-谷甾醇抑制耐阿霉素人类髓性白血病细胞K562/ADR增殖、促进细胞凋亡与分化的效果及其可能机制。方法:使用细胞毒性试验计算β-谷甾醇对K562/ADR细胞的半数抑制率(IC50),采用CCK-8法检测细胞增殖率,采用流式细胞术检测细胞凋亡率与线粒体膜电位下降率,使用分光光度法检测细胞上清中SOD活力与MDA含量,使用荧光试剂盒检测细胞ROS强度,使用联苯胺染色检测红细胞分化程度,使用蛋白质印迹(Western blot)检测珠蛋白转录因子1(GATA-1)、β-珠蛋白(β-globin)和核因子e2相关因子2(NF-E2)蛋白表达水平。结果:β-谷甾醇对K562/ADR细胞的半数抑制浓度的IC50为163.64μmol/L。与空白组相比,3个浓度的β-谷甾醇均能抑制细胞增殖、促进细胞凋亡与红细胞分化,降低SOD活力、线粒体膜电位,增加MDA与ROS含量,升高GATA-1、β-globin和NF-E2蛋白表达水平(P<0.01)。结论:β-谷甾醇能抑制K562/ADR细胞增殖,促进细胞凋亡,并且诱导红细胞分化,其机制可能是通过促进ROS积累引起氧化应激失衡。

骨髓细胞形态学和免疫学分型在急性白血病诊断中的应用价值

探讨骨髓细胞形态学和免疫学分型在急性白血病诊断中的应用价值。方法 选取2020年1月-2023年11月我院收治的急性白血病患者119例,分为两组,对照组选择骨髓细胞形态学诊断,研究组选择骨髓细胞形态学和免疫学分型联合诊断。结果 与对照组比,研究组的分型诊断结果更好(P<0.05);研究组的诊断效能更优(P<0.05);研究组的诊断满意度更好(P<0.05)。结论 急性白血病诊断中应用骨髓细胞形态学联合免疫学分型的临床效果更好,可以有效进行具体分型,其灵敏度及特异性评分也高,明显提高诊断准确率和满意度,值得应用。

内质网应激PERK-eIF2α-AFT4-CHOP信号通路在血液肿瘤中的研究进展

在生理状态下,内质网主要负责蛋白质的生物合成和成熟。然而,当机体稳态受到内外因素干扰破坏后,引发内质网中未折叠和错误折叠蛋白的累积,进而诱导产生内质网应激和未折叠蛋白反应(UPR)。在内质网应激条件下,未折叠蛋白反应可通过不同途径来维持细胞内稳态,其中活化蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)是其重要途径之一。活化的PERK使真核翻译起始因子2亚基α(eIF2α)磷酸化,引发活性转录因子4(ATF4)选择性翻译,并与促凋亡转录因子C/EBP同源蛋白(CHOP)的启动子直接结合诱导细胞凋亡。该信号通路也是UPR参与血液肿瘤细胞和免疫细胞调节的重要机制之一。本文阐述了PERK-eIF2α-ATF4-CHOP信号通路在血液肿瘤中的研究进展,以及靶向该信号通路在血液肿瘤治疗中的潜在价值。

伊布替尼联合维奈托克方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床研究

目的:探讨伊布替尼联合维奈托克治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)的临床疗效,并分析影响疗效及预后的因素。方法:回顾性分析2017年8月至2022年7月本院收治的62例R/R DLBCL患者的临床资料,患者均接受伊布替尼联合维奈托克治疗,评估临床疗效及药物安全性,观察患者的临床特征对化疗近期疗效、总生存期(OS)的影响。结果:62例患者的客观缓解率(ORR)为48.39%。病变部位在结外、NCCN-IPI中高危/高危、IPI中高危/高危、进展或复发时间<12个月是影响R/R DLBCL患者化疗近期疗效的危险因素(均P<0.05)。最常见的毒副作用为中性粒细胞减少(75.19%),其中Ⅲ-Ⅳ级中性粒细胞减少的发生率高达52.71%。62例患者1年和2年OS率分别为48.51%和31.56%,中位OS时间为12个月。多因素分析结果显示,化疗后客观缓解[HR=0.080(95%CI:0.028-0.235)]是R/R DLBCL患者OS的保护性因素,NCCN-IPI中高危/高危[HR=4.828(95%CI:1.546-15.080)]是影响R/R DLBCL患者预后的独立危险因素。结论:伊布替尼联合维奈托克可作为R/R DLBCL的有效治疗方案,NCCNIPI可作为预后的评价指标,化疗后客观缓解能使患者获得更好的OS。

CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P<0.001)和第46天微小残留病≥0.01%(HR=2.013,95%CI:1.163~3.483,P=0.012)是B-ALL患儿经CCCG-ALL-2015方案治疗后复发的危险因素。结论儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。

骨髓增生异常相关急性髓系白血病的诊断及风险分层

目的:分析急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关(AML-MR)患者的临床和遗传学特征并进行预后风险分层评估,以指导临床治疗决策并提高对疾病发生发展及其生物学特征的认识。方法:对307例诊断为AML-MR患者的细胞和分子遗传信息进行分析,诊断依据包括临床病史、骨髓形态学、细胞遗传学异常和分子遗传学异常。根据2022年ELN指南进行风险分层评估。结果:57例(18.6%)患者根据形态学和病史符合AML-MR诊断标准,110例(37.2%)患者根据细胞遗传学结果符合AML-MR诊断210例(74.5%)根据分子检测结果符合AML-MR诊断。各分子突变类型中以ASXL1突变最为常见,其次是SRSF2和BCOR突变。除2例资料不全不能分类者305例可分类患者中263例(86.2%)归为预后不良组;20例(6.6%)归为预后良好组;其它22例(7.2%)归为预后中等组。结论:分子遗传信息在AML-MR的诊断中起着至关重要的作用,凸显了遗传学在诊断和预后中的重要价值。大多数AML-MR患者属于预后不良类别,需要早期采用强化和靶向治疗以改善生存结果。

高白细胞急性白血病患者血氧饱和度检测方法比较

目的:探讨高白细胞急性白血病(HAL)患者进行血氧检测时应用动脉血氧饱和度(SaO_(2))和指尖脉氧仪检测的脉搏血氧饱和度(SpO_(2))哪种指标更有优势。方法:前瞻性分析18例HAL患者(观察组)和14例患者(对照组)SaO_(2)、SpO_(2)值之间的差异以及其差异与白细胞数之间的关系。结果:观察组的SaO_(2)值低于SpO_(2)值(P<0.05),SpO_(2)-SaO_(2)的差值与白细胞计数呈正相关(r=0.47);对照组的SaO_(2)值和SpO_(2)值之间无统计学差异(P>0.05)。观察组SaO_(2)、氧分压(PO_(2))值随着动脉血离体时间延长有下降趋势,但未显示统计学差异(P>0.05),对照组SaO_(2)、PO_(2)值随着动脉血离体时间延长无下降趋势(P>0.05)。结论:HAL患者存在SaO_(2)值低于SpO_(2)值的现象,即假性低氧血症,该现象可能是过高的白血病细胞在体外进一步耗氧所致。SpO_(2)可以床旁实时监测,且为无创操作,是检测HAL患者血氧状态的更好方法。