结节性硬化多系统损害伴发热误诊1例并文献复习

目的 :分析结节性硬化的临床特点 ,以避免其因多系统损害而被误诊为结缔组织病。方法 :回顾性分析 1例误诊为结缔组织病的结节性硬化患者的临床特点和诊治经过并复习相关文献。结果 :患者有典型皮肤表现而被确诊为结节性硬化 4 a,但因有肾、肺、肝等多系统损害并出现不明原因发热而以“结缔组织病待除外”收住风湿免疫科病房 ,检查结果未发现结缔组织病的证据 ,经非甾体抗炎药治疗后体温正常 ,考虑发热不除外组织坏死所致急性无菌性炎症。结论 :对于多系统损害的患者 ,如果难以用一般免疫系统疾病或感染、肿瘤解释 ,应考虑到遗传病等其他疾病的可能。

空蝶鞍综合征一附MRI诊断40例分析

本文对ＭＲ诊断的４０例空泡蝶鞍临床表现及影像改变进行分析，结合文献对其发病机理、临床特点进行探讨，提出本征与先天鞍隔缺损、脑脊液压力增高、垂体肥大继之萎缩有关，多为女性，中年肥胖者。ＭＲ特征为：垂体压扁至鞍底，冠状位呈“锚”形，鞍内充满脑脊液。

脑灰质异位症的影像学诊断

目的 探讨脑灰质异位症的临床与影像表现特征。方法 回顾性分析 12例灰质异位症的临床和影像资料。结果 2 5岁以下青少年多发 ,无明显智力低下。顶部多见 ,其次为颞 ,枕区。单发病灶。MRI可清楚显示病灶 ,T1和T2加权像示病变呈等皮质信号 ,并伴随异常脑沟延伸到脑白质深处。质子密度加权像显示病灶更为清晰。CT平扫为一异常的等密度脑回样或团块状病灶 ,伴随脑沟向脑白质深处延伸 ,窄窗宽观察更为清楚。增强扫描病灶本身无强化。结论 脑灰质异位症临床与影像表现均有一定特征 ,CT平扫即可作出诊断。

Dandy-Walker综合征的CT诊断

目的：探讨Ｄａｎｄｙ－Ｗａｌｋｅｒ综合征的病因、病理及ＣＴ诊断问题。材料与方法：对１０例患者头部ＣＴ资料及临床资料进行了回顾性分析。结果：典型者２例，ＣＴ表现为第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如、合并重度脑积水。变异型８例，ＣＴ表现为第四脑室下部呈袋状憩室向后突出，小脑下蚓部发育不良，一般无脑积水。结论：ＣＴ扫描对本病的诊断有很大的价值。

Chiari畸形合并颅底凹陷的外科手术治疗

目的探讨小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷的手术效果。方法回顾性分析2006-2010年收治的16例Chiari畸形合并颅底凹陷患者,其中男7例,女9例,年龄17～65岁,平均36.4岁。所有患者均经影像学确诊,手术采取小骨窗后颅窝减压,小脑扁桃体切除,一期取自体髂骨行颈枕植骨融合钢丝内固定,术后行颈托固定3个月。结果所有患者术后症状均明显改善,无感染或死亡,1例出现引流口脑脊液漏,1例出现一过性肩胛区和胸胁部疼痛,未经治疗自行消失。术后随访6个月,按Symon和Lavender临床标准,治愈6例,好转9例,无效1例。复查MRI显示重建枕大池清晰,无小脑下垂发生,植骨已融合。结论小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合钢丝内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷效果确切,在增加后颅窝容积同时可减轻脑干腹侧受压,并能重建颅颈交界区稳定性。

特发性低颅压综合征的临床与MRI

目的研究特发性低颅压综合征（ＳＩＨ）的临床特点及特征性影像学所见。方法对１年１１个月间收治的８例ＳＩＨ患者，详细观察其临床特点，多次腰穿检测其脑脊液（ＣＳＦ）压力及生化学、头ＣＴ、ＭＲＩ平扫和Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强扫描。结果当患者出现起立性头痛、呕吐、颈强直时，其脑压≤０．７ｋＰａ。其中５例呈血性ＣＳＦ，７例蛋白增高，似蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）。ＣＴ示脑室缩小，ＭＲＩ增强扫描示硬脑膜强化，硬膜下积液和特异性脑髓下垂之改变。当其临床症状消退时，其脑压及ＣＳＦ生化学恢复正常。结论了解ＳＩＨ的临床及ＭＲＩ的特异性改变对于正确诊断和治疗ＳＩＨ至关重要。

Fahr氏病的CT与临床

Fahr氏病又名基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症。是以双侧基底节对称性钙质沉积为病理学特征的一组疾病。常有家族遗传。临床表现主要为进行性痴 呆、锥体外系统症状和癫痫发作。头CT双侧基底节对称性钙化是本病的重要诊断依据。现将我们收治的6例报道如下。

一次性颅骨整形性外减压术的实验和临床研究

寻找一种更方便有效的颅高压治疗新手段。方法：将外减压时去除的骨瓣咬成碎骨片，大小约为0．3cm×0．4cm，铺在骨窗范围内的脑膜上或修补的脑膜上，使其达到一次性颅骨整形和外减压的效果。结果：经6只动物实验研究和36例患者临床应用结果表明：一次性植入的碎骨2周内能起到减压作用，第4周起形成一块外观良好的骨板，经过2个月时间的生长，形成与周围连接完整、坚硬的自生颅骨。结论：该法可广泛应用于头颅外伤、颅内血管性疾病、颅内良性肿瘤等的外减压治疗。

空蝶鞍综合征的MRI表现(附34例分析)

目的：分析空蝶鞍综合征（ＥＳＳ）ＭＲ表现及临床意义。材料和方法：经ＭＲＩ诊断为ＥＳＳ者３４例，根据垂体压缩程度分Ⅰ、Ⅱ两型。比较两型的ＭＲ所见和临床表现。结果：Ⅰ型ＥＳＳ显示垂体柄后移７例，占３５％（７／２０），视交叉上抬３例，占１５％（３／２０）；Ⅱ型ＥＳＳ显示垂体柄后移１１例，占７８％（１１／１４），视交叉上抬８例，占５７％（８／１４），二者有明显统计学差异（Ｐ＜０．０１）。Ⅱ型ＥＳＳ的垂体后叶信号变为等信号的发生率比Ⅰ型高。但比较Ⅰ型与Ⅱ型的主要临床表现无有意义差别。结论：ＥＳＳ的ＭＲ表现及分型对临床认识和处理本病有一定参考价值。

新生儿胼胝体发育不全的超声诊断

目的:评价超声检查在新生儿胼胝体发育不全中的应用价值。材料和方法:总结2007-01～2009-12在湖南省儿童医院住院的9663例接受常规颅脑超声筛查的新生儿,发现18例胼胝体发育不全,与MRI比较,评价超声对诊断新生儿胼胝体发育不全的准确性。结果:18例新生儿中超声对胼胝体完全缺如、部分缺如的诊断敏感性分别为100%和80%,特异性分别为84.6%和85%,准确性分别为94.4%和83.3%,与MRI的Kappa值分别为:0.92和0.84。二者的一致率为90%。确诊的18例中有12例合并有10种其他的颅内畸形。结论:超声检查与MRI对诊断新生儿胼胝体发育不全具有高度一致性,故前者可作为筛查新生儿胼胝体发育不全的常规检查方法。

白细胞计数增高对中老年人蛛网膜下腔出血预后的影响

蛛网膜下腔出血(SAH)的预后,受着很多因素影响,如出血的部位和量,病变的大小,机体的代偿能力和处理正确与否等。本文对近年来我科住院并排除病前患血液系统疾病及其它原因造成感染的66例急性期SAH患者,就白细胞增高的机理与预后的影响进行探讨。

神经肽-Y在蛛网膜下腔出血引起脑血管痉挛中的作用

本实验采用大鼠经额向基底池Willis环处插管注入NPY,NE和5-HT,以γCBF变化为指标,观察它们对脑血管的在体效应。实验发现NPY对脑血管具有很强的收缩作用,以克分子浓度计算NPY引起脑血管收缩比5-HT强10倍,比NE强500倍,并可增加NE,5-HT的缩血管效应。人及大鼠CSF中NPY测定发现:SAH伴有CVS的病人,CSF中NPY达291.1±58pg/ml,与对照组(164±28.00pg/ml)相比,P<0.01;大鼠SAH后CSF中NPY含量从2.1±2.1增至6.0±3.2ng/ml(P<0.01),同时大鼠皮层内NPY含量从9.5±0.8下降至4.8±0.8ng/ml(P<0.01),提示脑神经元分泌的NPY参与了CVS过程,并在维持CVS持续状态方面起重要作用。实验还提示SAH病人CSF中NPY含量变化可以作为观察CVS是否出现的指标。

经MRI确诊的延髓背外侧综合征

应用MRI研究延髓背外侧综合征。具有本病临床表现的11例患者均行头颅CT及MRI检查。眩晕、呕吐、眼球震颤、声音嘶哑、同侧面部及对侧肢体痛温觉障碍、同侧软腭麻痹、同侧肢体共济失调、同侧Horner征是最常见的临床特征。MRI显示一侧延髓背外侧梗塞10例,延髓背外及腹外侧梗塞1例,合并同侧小脑梗塞2例。CT均未发现延髓及小脑病灶。MRI为目前研究延髓背外侧综合征最佳手段,小脑区梗塞不容忽视。

成人肾上腺脑白质营养不良

报道２例经病理证实的成人肾上腺脑白质营养不良病例。患者均呈进行性痴呆，皮质盲，去皮层状态。分别于病后６个月，１８个月死亡。例１行脑组织极长链脂肪酸含量及其比值测定。结果明显高于对照组，从而肯定了诊断。

地塞米松治疗创伤性脑水肿时测定其在血及脑组织中含量

测定了大剂量（５ｍｇ／ｋｇ体重）地塞米松（Ｄｅｘ）与小剂量（０．５ｍｇ／ｋｇ）Ｄｅｘ治疗创伤性脑水肿血及脑组织中Ｄｅｘ浓度的变化。结果提示，大鼠创伤性脑水肿后应用大剂量Ｄｅｘ，血中最高浓度为１０－６ｍｏｌ／Ｌ，而应用小剂量Ｄｅｘ后血中最高浓度为１０－７ｍｏ１／Ｌ应用大剂量Ｄｅｘ治疗颅脑外伤病人时，血中最高浓度为１０－６ｍｏ１／Ｌ由于糖皮质激素存在高亲和力结合位点（１０－８ｍｏｌ／Ｌ和低亲和力结合位点（１０－６ｍｏｌ／Ｌ），另有实验证明，大剂量Ｄｅｘ对创伤性脑水肿有治疗作用，而小剂量则没有。所以，大剂量Ｄｅｘ对创伤性脑水肿的治疗，有可能由糖皮质激素低亲和力结合位点的介导而起作用。

针刺配合中药“熏蒸1号”方治疗不宁腿综合征疗效观察

不宁腿综合征（ restless legs syndrome ， RLS ）又称为Ekbom综合征。它是一种常见的神经系统感觉障碍性疾病，在西方人种中多发，亚洲人中发病少见，国内尚无相关流行病学资料，由于病因不明，除对症治疗外尚无特效疗法［1］。随着现代医学的发展，RLS越来越受到关注，国际睡眠障碍性疾病分类（ ICSD）将RLS归为睡眠相关运动障碍性疾患类别，可见其与睡眠的关系密切，睡眠障碍常为患者就医的最主要原因之一。2007-07-2012-10，我们根据中医理论采用针刺配合中药“熏蒸1号”治疗不宁腿综合征60例，并与西医常规治疗60例对照观察，结果如下。

脑灰质异位的MRI诊断（附4例报告）

本文报道４例脑灰质异位病例。脑灰质异位较为少见，病变常发发生于白质区及侧脑室周围，在Ｔ１加权、质子密度、Ｔ２加权像上病变与灰质信号相同。该病易发生癫痫，需与肿瘤及结节性硬化鉴别，ＭＲＩ能对该病作出明确诊断。

Chiari畸形的MR诊断（附24例分析）

Ｃｈｉａｒｉ畸形的ＭＲ诊断（附２４例分析）史良玉，刘希胜，苗重昌，韩新年，梅敏Ｃｈｉａｒｉ畸形是一组以小脑扁桃体和脑干下移为主的先天发育异常，分为四型。ＭＲ成像为该病诊断提供了可靠的方法。本文对２４例Ｃｈｉａｒｉ畸形（其中Ⅰ型２０例，Ⅱ型４例）的ＭＲ...

黄连解毒汤治疗老年痴呆的Meta分析

目的系统评价黄连解毒汤治疗老年痴呆的有效性。方法计算机检索相关文献,按照制定的标准筛选后,由2名研究者单独提取资料、交叉核对,将数据录入Rev Man5.2作统计分析。结果共纳入6个研究,共539例患者,黄连解毒汤联合其他西药或中药为治疗组,单独的西药或中药治疗为对照组。Meta分析结果表明:(1)比较治疗后的总有效率,黄连解毒汤联合其他西药或中药治疗效果明显高于对照组单独中药或西药治疗(OR=3.06,95%CI(1.11,8.47)),差异具有统计学意义(Z=2.16,P=0.03<0.05)。(2)比较两组的认知功能(MMSE评分)(WMD=1.07,95%CI(0.53,1.06)),差异具有统计学意义(Z=3.90,P<0.000 1)。(3)比较两组的日常生活能力ADL评分,治疗组与对照组差异无统计学意义(WMD=-1.01,95%CI(-5.64,3.61),Z=0.43,P=0.67>0.05)。结论黄连解毒汤联合其他西药或中药对老年痴呆患者日常生活能力影响差异无统计学意义,但对认知功能有的改善差异具有统计学意义,此研究表明黄连解毒汤联合其他西药或中药治疗老年痴呆效果显著优于单纯的中药或西药治疗,且无毒副反应,由于其制药方便且价格便宜,值得在临床进一步推广。

小儿慢性硬膜下积液的治疗探讨

近年来,我们对9例慢性硬膜下积液患儿分别施行常规颅骨钻孔引流、开颅囊膜剥除及囊腔—腹腔分流术。现结合资料,对本病的治疗探讨如下。一、临床资料患儿年龄3个月至4岁;致伤原因为坠床致伤5例,摔伤3例,车祸伤1例。