老人水痘后急性播散性脑脊髓炎1例报道

水痘是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的急性传染病,该病传染性强,多见于儿童,成人少见,属于自限性疾病,大多数病例预后良好,很少会有严重并发症,水痘并发急性播散性脑脊髓炎更是极为少见。本文报道1例老人水痘后急性播散性脑脊髓炎病人的诊疗过程,以提高临床医师对老人水痘神经系统并发症的认识,为水痘合并急性播散性脑脊髓炎的早期诊断及治疗提供参考。

误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

一例脑脊液二代测序为阴性的病毒性脑炎病案分析

病毒性脑炎(Viral encephalitis)是指病毒感染引起的中枢神经系统局灶性或弥漫性损害,是临床中较为常见的中枢神经系统感染性疾病之一,大多数病毒性脑炎的特征是急性发展、发热、意识改变(意识模糊、嗜睡,甚至昏迷)、癫痫发作(局灶性和全身性)和局灶性神经系统体征。病例患者临床症状、查体、实验室检查均不典型,患者慢性起病,仅以头痛为主要表现,通过相关检查及病原微生物宏基因二代测序,以经验性抗病毒治疗后患者症状明显好转,该病例提示在临床工作中,不要过度依赖辅助检查,需要临床医生夯实自身基础,锻炼自身技能,扩大见识,提升临床综合素养,才能最终诊出病因,避免延误病情。现做如下研究并进行相关文献复习。

儿童急性播散性脑脊髓炎82例临床分析

目的:总结儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2005年1月至2021年12月收治的82例ADEM患儿的临床资料。结果:ADEM患儿的发病年龄以6~10岁多见,发病前有感染史65例,有疫苗接种史5例。多见发热(70.7%)、头痛头晕(37.8%)、意识障碍(46.3%)、肢体运动障碍(91.5%)、括约肌障碍(48.8%)、精神症状异常(43.9%)等临床表现。与<3岁组比较,>10岁组“头痛头晕”症状出现概率更高(P<0.05),3~5岁组“言语障碍”症状出现概率更高(P<0.05)。ADEM患儿的血常规异常率为59.8%(49/82),脑脊液异常率为64.6%(51/79),头颅和脊髓MRI异常率分别为84.8%(67/79)和66.2%(49/74),脑电图异常率为69.0%(29/42)。82例患儿均予抗病毒、抗炎、营养神经、皮质类固醇治疗,多数明显好转。结论:儿童ADEM起病急,多有前驱感染或接种疫苗史,有多种临床表现,MRI对于该疾病的诊断非常重要,大部分经激素治疗,预后良好。

急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征1例并文献复习

急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM),是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响儿童人群,亦可发生于任何年龄段,其特征是急性或亚急性发作、伴脑病表现,影响中枢神经系统多个区域,为首次发生的脱髓鞘疾病,通常是一种单相疾病。脑耗盐综合征(CSWS) 是中枢神经系统疾病背景下低钠血症的潜在原因,其特征是低钠血症伴尿钠升高和血容量不足.

急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）病因、分类与分型、临床及实验室检查的特点，提高诊断与鉴别诊断能力。方法制定较严格的诊断标准，对符合标准的34例地DEM的临床表现及实验室检查进行分析。结果34例中感染后脑脊髓炎30例，接种后脑脊髓炎4例。临床呈脑型表现16例，脑脊髓型18例。脑脊液异常12／34例，IgG指数增加16／24例。EEG异常23／31例及BAEP（5／10例）、SEP（6／8例）和VEP（3／6例）异常。脑MRI是多发性病灶31倒（91．2％），其中较时称性的17例；34例病变部位大脑白质27例，脑干11例，小脑7例，丘脑11例，基底节6例。脊髓MRI异常4／7例。结论对有前驱感染或接种史呈脑炎我脑脊髓炎表现者，脑脊液（CSF）检查排除细菌、病毒等感染，若MRI示脑白质多发性病灶改变应考虑ADEM。

急性播散性脑脊髓炎12例临床研究

目的 研究急性播散性脑脊髓炎 (ADEM )的临床特点 ,以提高其诊治水平。方法 对 12例临床初诊为ADEM患儿进行回顾及随访研究 ,并对临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果 1.临床表现 :75 %病前有前驱感染或疫苗接种史。 83%为单相性 ,17%为多相性病程。神经系统症状多样。 2 .辅助检查 :18%脑脊液常规、生化异常 ,5 6 %鞘内IgG合成率增高 ;头颅MRI均异常 ,以白质病变为主。电生理检查中以脑电图异常多见。 3.治疗及预后 :11例予甲泼尼龙冲击 ,5例同时合用大剂量人血丙种球蛋白 ,所有患儿均好转。 11例经3个月～ 6年随访 ,1例确诊为多发性硬化 ,10例无复发 ,其中 6例 (6 0 % )遗留后遗症。结论 ADEM具有区别于中枢神经系统感染的临床特点 ,致残率高 ,应及早诊治 ,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效。ADEM与多发性硬化的关系、如何改进治疗方法。

雌激素受体α对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠TIMP-1及TIMP-2表达的影响

目的以实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)作为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的动物模型,初步探讨雌激素和雌激素受体α(estrogen receptorα,Erα)在EAE中的抗炎作用及其作用机制。方法在小鼠侧脑室立体定位注射Erα重组慢病毒,鉴定Erα重组慢病毒在体感染中枢神经系统(central nervous system,CNS)的最佳剂量。将雌二醇及Erα重组慢病毒干预EAE小鼠与对照组比较,观察各组小鼠的临床症状及体重的变化,通过H&E染色及Luxol fast blue-H&E染色对比各组炎症反应及脱髓鞘情况,以实时荧光定量PCR及Western blot方法检测金属蛋白酶组织抑制因子-1(tissue-inhibitors of matrix metalloprotein-ase-1,TIMP-1)及TIMP-2。结果 15μl Erα重组慢病毒能感染小鼠CNS。与对照组相比,雌二醇及过表达Erα可以降低EAE小鼠的发病率、体重丢失及临床症状,减轻脑和脊髓中炎性细胞浸润和神经纤维的髓鞘脱失,在发病急性期增加TIMP-1及TIMP-2,减轻在缓解期TIMP-1、TIMP-2的病理性表达增高。结论雌激素及Erα可以抑制EAE的炎症反应,该作用机制可能是通过增加EAE小鼠急性发病期脑组织中TIMP-1及TIMP-2实现的。

视神经脊髓炎谱系疾病在长期免疫抑制治疗前的病程特点及预后分析

目的了解中国视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者有效免疫抑制治疗前的病程特点和预后。方法对122例中国NMOSD患者的首次发病症状、复发情况和神经功能障碍情况进行回顾性分析,应用KaplanMeier方法分析预后。结果 122例NMOSD患者(女性占86%)的首次发病症状,41例有视神经炎表现,43例累及脊髓,41例累及延髓最后区,累及脑部其他位置的15例,视神经和脊髓同时受累的仅2例。122例中116例(95%)病程中有复发,78例(67%)在发病1年内、94例(77%)在发病2年内复发,年复发率中位数(最小值~最大值)1.30(0.05~10.00)次/年。首次发作后,3个月后恢复期扩展残疾状态量表(EDSS)评分中位数(最小值~最大值)为0(0~7),仅6例(5%)不能独立行走(EDSS评分≥6);第2次临床发作后恢复期,99例(81%)无或仅有很轻微神经功能障碍(EDSS评分≤3),8例(7%)EDSS评分≥6。预后分析结果显示发病10年后约20%患者不能独立行走,25%至少单眼盲。结论此组中国NMOSD绝大多数呈复发性病程,虽有较明显的致残性,但前两次发作后仅有小部分患者遗留神经功能障碍。

甲基强的松龙治疗急性播散性脑脊髓炎临床观察

目的探讨甲基强的松龙对急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitisADEM)的临床疗效及其免疫功能影响。方法 90例ADEM患儿随机分为实验组和对照组,每组均为45例,实验组用甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗,对照组采用地塞米松联合丙种球蛋白治疗,观察两组临床疗效、副作用和治疗前后血清抗体的变化。结果实验组治疗有效率为95.56%,高于对照组,差异有统计学意义(χ2=5.07,P<0.05);实验组与对照组治疗后血清IgG和IgM浓度低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);实验组治疗后血清IgG和IgM浓度低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);结论甲基强的松龙能有效提高ADEM治疗效果,建议临床进一步推广应用。

急性播散性脑脊髓炎的临床与病理(附13例分析)

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)的临床与病理改变特点。方法 对 13例 ADEM患者的临床与 3例病理资料进行分析。结果 本组 ADEM患者的临床特点为 :急性或亚急性病程 ,6 2 %为青壮年 ,表现为发热、头痛及广泛脑脊髓受损征 ,影像学改变为全脑多处不规则病灶。其病理学特点为 ,血管周围炎性细胞浸润 ,神经细胞脱失、坏变 ,血管周围髓鞘脱失 ,胶质细胞增生及胶质结节。结论 ADEM属于急性炎症性脱髓鞘性疾病。

日本血吸虫虫卵抗原对实验性脑脊髓炎的干预研究

目的利用日本血吸虫虫卵抗原(SEA)来干预实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型,试图探讨寄生虫感染与EAE的关系。方法利用血吸虫虫卵抗原干预EAE小鼠,观察行为学和病理改变。同时取不同抗原刺激的淋巴结细胞培养,ELISA法测定上清IL-4、IFN-γ的含量。结果用SEA不同时间段干预EAE,发现可以减轻EAE的发病程度,但在延缓和阻止发病方面作用不明显,并在行为学和病理学上得到证实。而用SEA和PLP178-191体外刺激联合免疫后小鼠的淋巴结细胞,发现SEA刺激后可以升高IL-4,降低IFN-γ,而PLP178-191刺激则相反。在单用PLP178-191免疫和联合免疫相比较中,发现PLP178-191体外再刺激后联合免疫组细胞分泌IFN-γ降低,IL-4升高。结论SEA可以减轻EAE的发病程度。细胞因子在寄生虫感染影响EAE的发病中起了重要的作用,调节Th1/Th2平衡,纠正体内Th1偏移是寄生虫抗原能够调节EAE发病的原因之一。

急性播散性脑脊髓炎的临床及影像学特征

目的探讨并总结急播散性脑脊髓炎的临床表现特征、治疗策略及转归情况。方法通过收集华中科技大学附属同济医院神经内科住院治疗的急性播散性脑脊髓炎病例,详细分析患者发病的临床表现及相关辅助检查结果,并对其治疗后的转归情况进行随访调查。结果4例患者中3例为中年,1例为青壮年,均急性起病,脑和脊髓损害的表现在时间上重叠出现,有明显的脑脊液及影像学检查改变,在急性期采用甲基强的松龙冲击治疗,结合神经营养及支持治疗均好转。结论急性播散性脑脊髓膜炎临床表现多种多样,在神经内科临床工作中较易误诊及漏诊,如能早期诊断并早期应用激素治疗效果良好,可极大改善其预后。

雷公藤和地塞米松联合使用对实验性自身免疫性脑脊髓炎单核细胞趋化蛋白-1的影响

目的探讨雷公藤内脂醇(TRD)和地塞米松(DXM)联合使用对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠临床指标和单核细胞趋化蛋白(MCP)-1 mRNA的影响。方法用完全抗原和百日咳原液免疫大鼠后7 d随机分成6组即EAE组、TRD1组、TRD2组、TRD3组、DXM组和联合用药组,经其腹腔分别注射0.5 mL NS/d、10μg TRD/d、20μg TRD/d、40μg TRD/d1、mg DXM/d和20μg TRD+0.5 mg DXM/d。取脑和脊髓制成石蜡切片,进行HE和MCP-1 mRNA原位杂交(ISH)染色,比较各项临床指标。结果TRD3组、DXM组和联合组的发病率分别为15%、0、0,临床评分分别为(0.5±1.29)、0、0,MCP-1 mRNA阳性细胞数分别为(15±6)、(2±1)(、6±2),与EAE组、TRD1组、TRD2组[发病率分别为82%、60%、73%,临床评分分别为(3.5±1.72)、(2.25±2.00)、(2.5±1.88),MCP-1 mRNA阳性细胞数分别为(69±26)、(57±33)、(62±28)]比较均显著降低(P<0.01)。结论减少TRD和DXM药量并联合使用对EAE疗效显著,可为临床治疗多发性硬化(MS)提供理论基础。

急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征1例报告

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,多见于儿童及青壮年。脑耗盐综合征（CSWS）是一种罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的综合征,现报告1例ADEM合并CSWS。1病例男,29岁,因＂左下肢痛9 d,头痛发热6 d,意识不清1 d＂于2015年1月18日入院。

Wistar大鼠实验性变态反应性脑脊髓炎病理探讨

目的研究缓解-复发型EAE大鼠的基本病理改变。方法对缓解-复发型EAE大鼠进行HE染色、Weil髓鞘染色和改良的Bielschowsky染色,以免疫组化方法标记GFAP和MMP-2、MMP-9。结果组织内可见多个血管周围淋巴细胞浸润呈袖套样分布,伴有大片状脱髓鞘,部分脱失的髓鞘内有炎细胞浸润,轴索呈空泡样缺失,GFAP染色证明在旧病灶的周围部分可见星形胶质细胞增生,MMP-2、MMP-9在血管内皮细胞、细胞外基质、炎细胞及脑(脊)膜内呈阳性表达。结论①缓解-复发型EAE大鼠的组织病理学改变与临床表现一致,有活动性和非活动性病灶并存的现象。②MMP-2、MMP-9在活动性病灶内表达,参与疾病的发生。③缓解-复发型EAE病理改变与MS相似,是理想的动物模型。

自体血紫外线照射及充氧后回输治疗急性播散性脑脊髓炎的体会

自体血紫外线照射及充氧回输(简称血液疗法)治疗疾病已有多年历史,主要用于感染性疾病,而对神经科疾病的治疗尚未广泛开展。我科近来对二例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)进行了试治疗,疗效较为满意,报告如下。方法:应用西安血液中心出产的 XZY-A 型血液治疗机及石英瓶。