腓肠神经活检的神经丝蛋白免疫组化染色在成人脊髓性肌萎缩的应用

目的：为了探讨神经丝蛋白在成年型脊肌萎缩症患者活检取材的腓肠神经中的免疫组化特性是否能够提供可信赖和有用的病理诊断信息，以期发现该病在腓肠神经中相应的病理改变特征。方法：对临床与电生理诊断的４例进行性脊肌萎缩症患者行腓肠神经活检，标本经４％多聚甲醛固定，石蜡包埋，切片经ＨＥ，坚牢蓝，银浸染和神经丝蛋白单克隆抗体的ＡＢＣ法免疫组化染色，镜下观察。结果：常规染色与神经特染的镜下主要特点为腓肠神经的轴索变性而髓鞘和许旺氏细胞相对保持完整，免疫组化结果显示轴索中神经丝蛋白明显减少，残留的神经丝呈细丝状或断裂状。结论：成年型进行性脊肌萎缩症的病理特点不仅只表现为脊髓前角神经元的缺失等下运动神经元受损的表现，而且可以累及周围感觉神经，进行性脊肌萎缩症患者的腓肠神经活检病理检查也有相应的特征性改变，即腓肠神经的轴索变性和神经丝蛋白的明显减少。

运动神经元病患者的脑脊液免疫球蛋白初步研究

运动神经元病患者的脑脊液免疫球蛋白初步研究景筠，王淑水，许贤豪，王晓功运动神经元病（Ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ，ＭＮＤ）包括经典的肌萎缩侧索硬化（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）等，以上和／或下运动神经元损害...