脑瘫儿童功能独立与适应行为的相关性研究

本研究采用儿童功能独立评测法（ＷｅｅＦＩＭ）和中国版儿童适应行为量表（ＣＡＢＳ）对脑瘫儿童进行评估，探讨脑瘫儿童功能独立与适应行为之间的相关性。初期测评选１８名脑瘫儿童。统计结果显示ＷｅｅＦＩＭ运动类各项与适应行为中的运动独立因子呈正相关，ｒ＝０．５７２５～０．７１４６；认知类各项与适应行为三因子呈正相关，ｒ＝０．５３１０～０．７８７３。ＷｅｅＦＩＭ总分与适应行为的发育商数呈正相关，ｒ＝０．７０５３。初步研究表明脑瘫儿童功能独立测量与适应行为测量有较高的相关性，各项与适应行为三因子均有不同程度的相关，能反映脑瘫儿童的功能状态，由于ＷｅｅＦＩＭ以等级量化的形式表示，较简单和易于掌握，为今后脑瘫康复功能评估提供了一种实用的方法。

婴儿型GM_2神经节苷脂沉积症

本文报道１例经光镜和电镜证实的婴儿ＧＭ２神经节苷脂沉积症。记述了临床表现和普通病理的改变，着重描述了脑皮层神经元胞浆内膜性胞浆体、斑马体及胶质细胞胞浆内致密体的超微结构。结合有关文献，讨论了本病的诊断、鉴别诊断，认为对临床上表现为进行性智能衰退伴失明的患儿行脑活检有助于明确诊断。

正常小儿胫神经诱发脊髓电位特征和脑瘫小儿该电位的变化

采取刺激后胫神经(PTN)诱发叠加技术,利用体表无创伤性双极记录方法观察了16例正常小儿和43例脑瘫小儿的脊髓诱发电位(SCEP)。正常小儿的SCEP自下而上潜伏时逐渐延长、电压减小。从椎体C6到T10表现为Pa-Na-Pb三相波,T10～T12为Pa-Na1-Na2-Pb波,T12～L4为多相复合波。左右侧SCEP波形相似,潜伏时、电压相同,它们之间无统计学显著差别;但不同节段之间SCEP差异显著;脊髓传导速度为57.14m/s。脑瘫小儿SCEP正常者占14％;全髓反应低下者占20％;左右侧反应不对称者占46％;节段性反应低下者占15％;其它异常约占5％。不但节段间存在显著差异,而且全脊髓左右侧电压间以及颈、腰骶髓的潜伏时间出现显著差异。脊髓传导速度减低(患侧46.22m/s,对侧53.48m/s)。结果提示:(1)正常小儿脊髓活动左右对称,不同脊髓节段对PTN刺激反应不同。(2)脑瘫小儿脊髓活动左右不对称,一侧功能下降时对侧有一定代偿力,脊髓传导速度减慢。

癫痫的发病机理

癫痫的发病机理山东省立医院（２５００２１）韩玉兰，孙文秀癫痫的发病机理，大致有以下几种意见。１黑质在癫痫发病机制中的作用研究发现，将一种γ－氨基丁酸（ＧＡＢＡ）受体活化剂注入黑质，可明显降低癫痫发作的敏感度。据国外报道，动物癫痫及人类全身肌阵挛发作和...

小儿驰缓性瘫痪96例病因分析

小儿驰缓性瘫痪９６例病因分析顾英霞，张晓东小儿弛缓性瘫痪，临床上并不少见，近４年来，我们诊治９６例，现就其不同病因所致弛缓性瘫痪，进行分析讨论如下。临床资料一、一般资料：男６２例，女３４例。年龄６个月～５岁６１例，６～１４岁３５例。就诊时病程２周以内...

生长抑素与遗传性惊厥易感性

本文以遗传性听源性惊厥易感的P_(77)PMC大鼠为动物模型,研究了生长抑素(Somatostati-n,SS)在遗传性惊厥易感性发生中的可能作用。结果显示,P_(77)PMC大鼠大脑皮层和海马中的SS含量明显高于对照组。SS的特异性耗竭剂半胱胺可抑制P_(77)PMC鼠的听源性惊厥发作。10^(-5)～10^(-8)mol/L的SS对体外培养的大鼠大脑皮层神经细胞的r-氨基丁酚(GABA)释放有明显抑制作用。说明生长抑素在遗传性惊厥的发生中起一定作用。

儿童多发性抽动症的神经生化学机制探讨

目的：探讨儿童多发性抽动症的发病机制。方法：用荧光法和生化法测定患者血液多巴胺等单胺类神经递质的含量及钠钾ATP酶活性的变化。结果：多发性抽动症组多巴胺和去甲肾上腺素含量、钠钾ATP酶活性和5-羟色胺的转换率均显著高于正常对照组（P＜0．01）。结论：儿童多发性抽动症患者儿茶酚胺（主要是多巴胺）含量的高水平、5-羟色胺转换率的增高以及钠钾ATP酶活性的改变可能是多发性抽动症的发病机制之一。

脑性瘫痪儿童红细胞膜唾液酸含量和乙酰胆碱酯酶活性的研究

检测了４６例脑性瘫痪（ＣＰ）儿童及３４例正常对照儿童红细胞膜唾液酸（ＳＡ）含量和乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）活性。结果表明，ＣＰ儿童红细胞膜ＳＡ含量和ＡｃｈＥ活性明显下降，并与病情程度有关，以中、重度组下降显著；而且，ＡｃｈＥ活性与ＳＡ含量的下降呈明显正相关。认为这种异常对Ｃｐ一系列临床表现如运动障碍、智力低下和脑电活动异常可能有一定的影响。

铅对未成熟脑神经毒性机制的研究进展

铅是具有神经毒性的重金属元素，未成熟的中枢神经系统比发育成熟脑对铅的神经毒性更为敏感。即使是低水平铅暴露，铅仍会通过血脑屏障，干扰星形胶质细胞的发育，扰乱神经信号的传导，损害脑的发育，影响脑的功能。

癫痫大发作患儿的记忆功能研究

近年研究表明,部分癫痫患儿存有不同程度的认识缺陷,特别是记忆障碍,为分析癫痫患儿的记忆缺损程度和发生的有关因素,我们于1994年12月～1995年11月,对112例癫痫大发作患儿进行了短时记忆力(记忆力)测定,并和正常儿童进行比较。现报告如下。 1

临床病例讨论——进行性智能发育障碍

病史摘要男,1 2/12岁,专科号:453。生后第3天经筛查发现其血苯丙氨酸浓度为480μmol/L或8mg/dl(Guthrie纸片法),于生后1个月复查血苯丙氨酸浓度上升至1200μmol/L(20mg/dl)。体检:反应尚好,头发黑色,前囟1×1cm,后囟已闭,头围35.5cm,面部及腹股沟区有湿疹出现,尿无异臭。自1 1/2月起开始给予低苯丙氨酸奶粉——国产“苯酮安”

小儿神经疾病患者的脑电图与单胺神经递质代谢

作者对37例小儿神经病患者同时进行了脑电图检查和脑脊液、血清中单胺神经递质测定，结果发现不同程度异常脑电图间单安神经递质无显著性差异，然而C-5-HIAA与脑电图异常程度呈正相关。

攻击性与非攻击性多动综合征男孩的血清胆固醇浓度比较

依据ＤＳＭ－Ⅲ－Ｒ诊断标准，对２６例诊断为多动综合征患儿按品行障碍若干条目，区分为攻击性与非攻击性两组。经测定血清胆固醇浓度，发现攻击性组明显低于非攻击性组，而与正常同龄对照组相比，也呈现低下，表明攻击性多动综合征与非攻击性多动综合征存在生化上的不同。

汉语阅读困难儿童脑电功率分析

目的：探讨阅读困难儿童脑电图的特征性标志。方法：对阅读困难儿童在安静状态下的脑电绝对功率进行分析。结果：在某些脑区，阅读困难儿童的脑波各频段均较对照组减少。结论：阅读困难儿童可能存在脑觉醒程度过高，各脑区脑电发育与同龄儿童有差异。

癫痫的病因分类

癫痫的病因分类济南市儿童医院（２５００２２）马按癫痫的病因，临床上可分为原发性和继发性两类。１原发性癫痫又称“真性”、“特发性”或“隐原性”癫痫。目前已有很多原发性癫痫可以找到病因。有人报道４００例原发性癫痫的ＣＴ检查结果，发现２７４例（６８．５％）...

30例癫痫儿童^(99m)Tc-ECD脑血流灌注断层显像观察分析

SPECT脑血流灌注断层显像对癫痫病灶的定位和血流变化研究有重要的临床价值。本文报告30例癫痫儿童^(99m)Tc-乙撑双半胱氨酸二乙酯(ECD)脑血流灌注断层显像的结果,并进行了初步讨论。资料与方法 1.对象:本院儿科住院或门诊癫痫患儿30例,男20例,女10例,年龄1.5～12岁(平均5.1±2.9岁)。其中8例有确切产伤或外伤病史。常规脑电图检查者26例,CT检查者11例。

良性家族性婴儿癫痫两高发家系临床特征及染色体研究

探讨两癫痫高发家系的遗传方式、临床特点、脑电图及染色体情况。方法采用系谱分析其遗传方式，分别分析发病年龄、发作方式、治疗及预后、身心发育情况、脑电图及实验室检查结果。检查其染色体核型及姊妹染色体交换情况。结果两家系遗传方式均为常染色体显性遗传。39例患者中的29例发病年龄在出生后3个月～1岁。家系Ⅰ的患者主要失神发作（17／23人），家系Ⅱ的患者以部分发作为主（11／16人）。两家系中33例患者（包括20例未接受抗癫痫治疗者）发作于3～5岁时消失。4例脑电图轻度异常．其他人均正常。9例采用美解眠诱发的患者．2例出现癫痫波。体检及神经系统检查、实验室检查、智能测验、染色体数目及形态均正常，家系Ⅰ姊妹染色体互换率（SCE），高于对照组（P＜0．05），家系ⅡSCE与对照组间无显著性差异（P＞0．05）。结论两家系患者的临床特征及辅助检查结果符合良性家族性婴儿癫痫的诊断标准，其特点为婴儿期首发的无热惊厥，身心发育正常．脑电图检查发作间期正常，有类似发作的家族史。

学习障碍儿童记忆的比较研究Ⅳ.学习障碍儿童记忆功能的综合分析

目的：综合分析学习障碍及亚型的记忆功能及记忆缺陷与学习障碍的关系。方法：先对９７名学习障碍儿童和６３名正常学习儿童的记忆测试结果作因素分析，获１０个独立的记忆因子，然后比较学习障碍及亚型在因子水平的差异及分析各记忆因子与学习障碍的关系。结果：学习障碍儿童与对照组相比有七个记忆因子分组间差异有显著性，亚型比较仅数学障碍组的言语解码和理解记忆因子分高于混合型障碍和语文障碍组。相关和回归分析显示各记忆因子对语文或数学学习所起的作用有大小差异。用记忆测验成绩来鉴别学习障碍与正常学习儿童或鉴别不同亚型是可能的，归类正确为４９４８％～７６３５％。结论：记忆缺陷与学习障碍有内在联系，各型学习障碍记忆缺陷既有共同性，也有特异性。