膜性先天性皮肤发育不全的皮肤镜及甚高频超声表现

患儿男,1月龄。主诉:头顶黄色水疱伴脱发1个月。现病史:患儿出生时头顶即出现黄豆大的黄色水疱,其上无毛发生长,周围可见一圈毛发环绕。患儿无自觉症状,水疱范围无增大,但水疱疱壁的张力与出生时相比有减小,无发热等不适,未予任何处置。为明确诊断,于2021年4月14日至昆明市儿童医院皮肤科就诊。

白细胞介素抑制剂与肿瘤坏死因子-α抑制剂治疗银屑病的有效性及安全性比较的Meta分析

银屑病是一种慢性、复发性、炎症性、系统性疾病,斑块状银屑病是其常见的类型。目前认为辅助性T细胞与白细胞介素(interleukin,IL)-23/IL-17轴是其发病的关键免疫学机制[1]。目前,治疗银屑病的生物制剂主要分为两大类,一类是肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)-α抑制剂,主要包括依那西普、阿达木单抗、英夫利西单抗和培塞利珠单抗;另一类是IL抑制剂,主要包括IL-12/23抑制剂(乌司奴单抗).

先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病

目的:分析1例TGM1基因变异引起的先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病(ARCI)临床表现和基因型。方法:对患儿进行TGM1基因测序。应用Sanger测序法对可疑致病位点进行家系验证。结果:羊水检测示TGM1基因c.968G>A和c.871G>A复合杂合变异,分别遗传自无表型的父亲及母亲。患儿出生时皮肤潮红呈火棉胶样改变,经保湿和润肤等治疗皮损改善。结论:TGM1基因c.968G>A和c.871G>A复合杂合变异可能是患儿的致病原因。

单纯型大疱性表皮松解症患儿的角蛋白5基因突变研究

目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD),运用生物信息学蛋白功能预测软件,分析变异位点的致病性。结果:患儿角蛋白5(KRT5)基因的第一外显子检出杂合变异c.536T>C(p.F179S),该变异造成KRT5蛋白的第179位氨基酸改变,患儿父母均未检测到相同突变。结论:患儿KRT5基因的杂合变异c.536T>C(p.F179S)为新发致病性变异,导致患儿KRT5缺陷,进而引发疱疹样型EBS(DM-EBS)。该变异位点在国内未见报道,扩大了我国人群KRT5的基因突变谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。

人甲床来源的脱细胞支架搭载骨髓间充质干细胞向指甲干细胞分化的研究

目的探究人甲床来源的脱细胞支架搭载骨髓间充质干细胞向指甲干细胞分化的作用。方法收集2022年至2023年在承德医学院附属医院手足外科进行截指术的15例患者的临床废弃甲床组织,制备成脱细胞甲床支架,使用试剂盒检测参照组(未脱细胞组)与脱细胞组(脱细胞甲床支架组)中总胶原蛋白含量、残留DNA含量;将脱细胞甲床支架与人骨髓间充质干细胞(hMSCs)进行共培养14 d。比较对照组(hMSCs组)与共培养组(脱细胞甲床支架+hMSCs组)体外细胞分化能力及指甲干细胞标志物[角蛋白15,角蛋白17,G蛋白偶联受体6(Lgr6)以及β-联蛋白(β-catenin)蛋白]含量。结果脱细胞组总胶原蛋白含量为(189.62±45.45)μg/mg,低于参照组[(196.02±41.93)μg/mg],但两组相比差异无统计学意义(P>0.05);脱细胞组中DNA含量为(0.41±0.15)μg/mg,明显低于参照组[(0.87±0.13)μg/mg],差异有统计学意义(P<0.05)。培养14 d后,共培养组吸光度值为1.09±0.07,对照组吸光度值为1.10±0.5,两组相比差异无统计学意义(P>0.05)。培养14 d后,共培养组角蛋白15、角蛋白17、Lgr6、β-catenin含量分别为(39.56±5.09)、(45.83±4.01)、(5.74±0.99)、(146.79±5.34)pg/mL,均明显高于对照组[(12.10±4.28)、(10.47±3.19)、(0.93±0.67)、(67.28±7.41)pg/mL],差异均有统计学意义(P<0.05)。结论脱细胞甲床支架中的DNA有被清除、保留胶原蛋白,与hMSCs共培养后细胞增殖能力正常,且可诱导hMSCs向指甲干细胞分化,为临床上治疗甲床缺损提供新思路。

黄甲综合征1例并文献复习

报道1例黄甲综合征患者的临床资料,并进行文献复习。

苦参碱对特应性皮炎炎症、氧化应激和伤口愈合的影响

目的评估苦参碱对体外特应性皮炎(AD)模型中HaCaT角质形成细胞的炎症、氧化和迁移反应及伤口愈合的影响。方法采用MTT法评估苦参碱的细胞毒性,依据实验结果,将HaCaT细胞分为对照组,模型组,苦参碱0.05、0.1和0.2 mmol/L组,模型组采用10μg/L肿瘤坏死因子-α(TNF-α)/干扰素-γ(IFN-γ)刺激HaCaT细胞24 h,苦参碱0.05、0.1和0.2 mmol/L组分别用相应浓度的苦参碱预处理细胞1 h,然后用10μg/L TNF-α/IFN-γ刺激24 h。酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定白细胞介素(IL)-6、IL-8和IL-1β和胸腺和活化调节趋化因子(TARC)、巨噬细胞衍生趋化因子(MDC)、调节活化正常T细胞表达和分泌的因子(RANTES)的水平;实时荧光定量PCR检测抗氧化基因表达水平;划痕愈合实验分析细胞迁移;免疫组织化学分析核因子(NF)-κB p65的核易位;Western blot检测p38、细胞外调节蛋白激酶(ERK)和p65蛋白的磷酸化水平。结果与模型组比较,苦参碱0.1和0.2 mmol/L组降低IL-6、IL-1β、IL-8和趋化因子的表达,增强超氧化物歧化酶(SOD)1、SOD2、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)的表达,并促进划痕愈合率(P<0.05)。此外,苦参碱0.1和0.2 mmol/L可抑制p38、ERK和p65蛋白的磷酸化及p65的核易位。结论苦参碱具有抗炎和抗氧化特性,并刺激角质形成细胞AD模型的伤口闭合。

长岛型掌跖角化病

患儿男,2岁,因周身红斑、丘疹伴瘙痒,掌跖部角化1年就诊。患儿双侧手掌、足底弥漫性对称性红斑,伴角化过度,表面可见厚层鳞屑及皲裂,皮疹延伸至手足背、手腕内侧、脚踝及跟腱区;躯干、四肢红斑、丘疹,散在抓痕,周身皮肤干燥粗糙基因检测:患儿SERPINB7基因纯合突变c.796C>T;患儿父母手足无类似皮疹,基因检测结果均为SERPINB7基因杂合突变c.796C>T。结合本例患儿临床表现和基因检测结果,诊断为长岛型掌跖角化病。

自体细胞移植治疗稳定期白癜风疗效的Meta分析

目的 系统评价培养与非培养自体黑色素细胞移植及联合其他方法治疗稳定期白癜风的疗效。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、中国期刊全文数据库(CNKI)、维普中文科技期刊全文数据库(VIP)、万方数据库,纳入研究为自体细胞移植治疗稳定期白癜风的临床研究。计数资料以合并后相对危险度(RR)值为效应指标,用Revman5.4软件对符合分析的研究进行Meta分析。结果 最终纳入文献14篇,Meta分析显示:自体培养黑色素细胞移植(CMT)与黑色素细胞+角质细胞、CMT与自体非培养混悬液移植(NCES)治疗稳定期白癜风疗效差异无统计学意义(P>0.05);CMT与CMT+光疗治疗稳定期白癜风疗效差异有统计学意义(P<0.01);NCES与NCES+其他成分、NCES与NCES+其他疗法、NCES与NCES+光疗治疗稳定期白癜风疗效差异无统计学意义(P>0.05);细胞移植与细胞移植+其他疗法、细胞移植与细胞移植+光疗、细胞移植与细胞移植+窄谱中波紫外线(NBUVB)治疗稳定期白癜风疗效差异有统计学意义(P<0.01)。结论 NCES和CMT移植治疗稳定期白癜风都有较好的疗效,与混悬液中所含成分无直接关系。黑色素细胞移植联合其他治疗方式治疗白癜风疗效要优于单一用黑色素细胞移植治疗白癜风。受纳入研究数量和质量限制,上述结论有待更多设计合理的随机对照临床研究证实。

杉上斛多糖对特应性皮炎小鼠的干预效果及肠道菌群的影响研究

目的探究杉上斛多糖对特应性皮炎(AD)小鼠的干预效果以及对肠道菌群的影响作用。方法将小鼠随机分为对照组(3只)、AD组(4只)和AD+杉上斛多糖组(4只),比较3组小鼠临床表现(搔抓次数、皮损评分、耳廓肿胀度),HE染色观察皮肤组织病理损伤。酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测3组小鼠外周血和皮损部位免疫球蛋白E(IgE)、白细胞介素-4(IL-4)和干扰素-γ(IFN-γ)水平;定量聚合酶链反应(qPCR)检测3组小鼠IL-4和IFN-γmRNA水平。收集3组小鼠粪便进行16SrRNA测序分析。结果与对照组比较,AD组小鼠出现红斑、水肿、表皮剥脱和鳞屑等病理表现,皮损评分显著升高;皮损部位角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮层、真皮层可见明显的炎性细胞浸润,毛细血管扩张;血清及皮损部位的炎性因子表达水平显著升高;肠道菌群中拟杆菌属、葡萄球菌丰度增加,Muri菌、拟普雷沃氏菌属、毛螺菌科-NK4A136组丰度减少。使用杉上斛多糖干预后,AD小鼠的病理情况、皮损评分、皮损部位严重程度、炎性因子表达及差异菌群丰度均有改善。结论杉上斛多糖通过调节肠道菌群平衡,减轻炎性反应以发挥药理作用,可有效缓解AD的皮损状况。

壳聚糖抗菌成膜喷剂在鼻咽癌患者PICC所致接触性皮炎治疗中的应用效果

目的探讨壳聚糖抗菌成膜喷剂在鼻咽癌患者经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)置管部位接触性皮炎治疗中的应用效果。方法选取2020-05至2022-04联勤保障部队第909医院因置入PICC所致接触性皮炎的94例鼻咽癌患者为研究对象,其中2020-05至2021-04的46例患者为对照组,2021-05至2022-04的48例患者为观察组。对照组采用地塞米松注射液外涂联合3M透明敷料行PICC换药,观察组采用喷涂壳聚糖抗菌成膜喷剂联合3M透明敷料行PICC换药。对比观察两组患者临床疗效、并发症的发生率、愈合时间、换药次数、患者的自付费用及满意度情况。结果观察组治疗第1周、第2周总有效率(95.83%,100%)均显著高于对照组治疗总有效率(73.91%,89.13%)(P<0.05),观察组愈合时间[(10.43±0.52)d]、换药次数[(3.30±0.69)次]显著短于或少于对照组愈合时间[(18.15±0.33)d]、换药次数[(5.67±0.96)次](P<0.05),观察组患者满意度得分(8.71±0.82)显著高于对照组患者满意度得分(5.67±0.96)(P<0.05),两组患者在导管移位率、脱管率及患者自付费用三方面无明显区别,差异无统计学意义(P>0.05)。结论壳聚糖抗菌成膜喷剂治疗鼻咽癌同步放化疗患者PICC置管部位接触性皮炎效果明显,可减少换药次数,减轻护理工作量,降低局部感染率,提高患者满意度。

伴有多囊卵巢综合征的融合性网状乳头瘤病并发假性黑棘皮病1例

1病历摘要患者女,27岁,因躯干、四肢皮疹2年,于2022年3月8日就诊于上海市浦东新区公利医院皮肤科门诊。患者2年前无明显诱因项部、躯干及上肢出现污褐色斑片,偶有瘙痒,逐渐加重。曾在外院诊断为皮炎、皮肤干燥,外用糠酸莫米松乳膏、尿素霜治疗无效。患者自幼体型偏胖,平时少运动。

许铣教授中西医结合治疗玫瑰痤疮的临证经验

许铣教授从事皮肤科临床、科研工作60余年,中西医结合治疗玫瑰痤疮经验丰富。许铣教授认为,肝郁血热、脾胃湿热为玫瑰痤疮的核心病机。治疗应以中药内服为主,结合疾病分型分期辨证论治,红斑与毛细血管扩张期的基本病因病机为肝失疏泄,郁而化热,基本治法为凉血疏肝兼以养阴清热;丘疹脓疱期主要以脾胃运化失司、脾胃湿热为主,治法为清热燥湿、解毒散结。病程日久者往往合并血瘀和湿热。外治中药常选择具有清热凉血、燥湿、解毒之药效及抑菌、控脂之药理作用的中药。同时,可以根据疾病的临床表现选用西药辅助治疗,临床疗效显著,附验案1例加以佐证。

非剥脱点阵激光联合侧柏叶酊对斑秃小鼠IL-7/IL-7Rα信号通路和Tregs细胞亚群的影响

目的:研究1565 nm非剥脱点阵激光联合侧柏叶酊(Platycladus orientalis tincture,POT)对斑秃(Alopecia areata,AA)小鼠治疗作用以及对白细胞介素7(Interleukin 7,IL-7)/白细胞介素7受体α(Interleukin-7 receptorα,IL-7Rα)信号通路和调节性T细胞(Regulatory T cells,Tregs)亚群的影响。方法:将50只成年雄性C3H/HeJ小鼠随机分为对照组(C组),模型组[M组,环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)诱导AA模型],M+1565 nm组(1565 nm非剥脱点阵激光治疗AA),M+POT组(POT治疗AA)、M+1565 nm+POT组(1565 nm非剥脱点阵激光联合POT治疗AA),每组10只。流式细胞术检测C组和M组皮损组织中Tregs细胞亚群的比例和所有组血液中单个核细胞中Tregs细胞亚群的比例。Western blot法检测各组小鼠皮损组织中IL-7和IL-7Rα的表达。结果:与C组比,M组皮肤组织IL-7和IL-7Rα的表达均明显增加,而且Tregs细胞比例明显减少(P<0.05)。与M组比,M+1565 nm组和M+POT组IL-7的表达均降低(P<0.05)。与M组比,M+1565 nm+POT组IL-7和IL-7Rα的表达均降低,且Tregs细胞比例都显著增加(P<0.05)。结论:1565 nm非剥脱点阵激光联合POT治疗可以抑制斑秃小鼠IL-7/IL-7Rα信号并减少Tregs细胞的比例。

白细胞介素-17和白细胞介素-22在大疱性类天疱疮患者皮损及血清中的表达与意义

目的检测分析大疱性类天疱疮(BP)患者皮损及血清中白细胞介素(IL)-17和IL-22的表达情况,并探讨其在BP发病机制中的意义。方法选取41例BP患者皮损组织(BP组)及25名健康人正常皮肤组织(对照组),用免疫组化方法检测IL-17和IL-22的表达情况。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测27例BP患者血清中IL-17和IL-22的水平,并以25名健康人作为对照。结果BP组患者皮损中IL-17和IL-22的表达均明显高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。且BP组患者皮损组织中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。BP组患者血清中IL-17和IL-22的表达水平均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。BP组患者血清中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。结论BP患者血清及皮损IL-17和IL-22的表达水平上调,可能参与BP的发病,且两者可能起协同作用。提示3型固有淋巴细胞(ILC3)可能参与BP的致病过程。

中医药调控白癜风Th17/Treg细胞失衡的研究进展

白癜风是一种临床常见的慢性炎症性色素脱失性皮肤疾病,在世界范围内的患病率约为0.5%~2%^([1])。目前对于本病的发病机制尚不清楚,有多种学术假说被提出来进行解释,如氧化应激理论、神经体液假说等,但是自身免疫学说是最被认可的一种,同时动物模型和人体研究也都强调了免疫系统在白癜风中的重要作用^([2-4])。皮肤作为人体最大的器官,是机体抵御外来感染的第一道防线。

miR-21-3p靶向STAT3促进银屑病角质形成细胞增殖的研究

目的探讨miR-21-3p及其靶蛋白信号转导子和转录激活子3蛋白(STAT3)在寻常型银屑病发生过程中角质形成细胞的作用意义。方法对皮肤组织中STAT3蛋白表达情况的检测选择免疫组织化学法,对健康人群皮肤组织及银屑病患者皮损组织miR-21-3p表达量的检测选择实时荧光定量PCR法,靶基因STAT3和miR-21-3p关系的检测选择双荧光素酶报告基因。化学合成miR-21-3p模拟物、抑制剂,瞬时转染HaCaT细胞,对不同分组细胞进行CCK8、流式细胞凋亡实验,探究分析miR-21-3p调控细胞表型主要作用。对于转染细胞中STAT3蛋白表达情况,选择Western Blot检测。结果寻常型银屑病患者皮肤组织中miR-21-3p呈高表达(P<0.05)。STAT3免疫组化阳性表达定位于细胞浆,在银屑病组患者皮损组织阳性表达率为82.22%(37/45)高于正常皮肤组织(P<0.01)。双荧光素酶报告基因显示miR-21-3p与STAT3存在结合,呈靶向关系。miR-21-3p mimics促进HaCaT细胞增殖活性,抑制细胞凋亡;miR-21-3p inhibitor抑制HaCaT细胞的增殖能力,促使细胞趋向凋亡。miR-21-3p转染HaCaT过表达可对STAT3蛋白表达量产生促进,相反则降低(F=48.632,P<0.01)。结论miR-21-3p呈现正调控关系,能够靶向调控STAT3;两者共同作用参与并加重银屑病的病程,并抑制患者细胞凋亡,调节角质形成细胞增殖活性。

羟氯喹治疗玫瑰痤疮的疗效和安全性系统评价

目的:系统评价羟氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)治疗玫瑰痤疮的有效性与安全性。方法:计算机检索Pub Med,The Cochrane Library,Embase,CNKI,万方数据库,筛选HCQ治疗玫瑰痤疮的随机对照试验(Randomized controlled trials,RCTs),使用Cochrane RevMan5.4进行数据分析。结果:纳入18项研究,共1397例患者。与四环素类药物比较,HCQ治疗有效率[OR=0.94,95%CI(0.74,1.19),P=0.60]差异无统计学意义。HCQ的治疗有效率低于HCQ联合激光光疗组、联合外用药组、联合中医药组以及联合四环素组[RR=0.68,95%CI(0.57,0.80),P<0.01;RR=0.70,95%CI(0.57,0.86),P<0.01;RR=0.70,95%CI(0.54,0.90),P<0.01;RR=0.73,95%CI(0.62,0.85),P<0.01]。单用HCQ的治疗后疗效低于激光单独治疗组,HCQ联合四环素组,联合激光光疗组以及联合外用药组,差异有统计学意义[MD=1.50,95%CI(1.04,1.96),P<0.01;MD=2.59,95%CI(2.24,2.94),P<0.01;MD=0.63,95%CI(0.27,0.99),P<0.01;MD=0.84,95%CI(0.65,1.02),P<0.01]。HCQ联合激光、外用皮肤修复剂在红斑、毛细血管扩张的缓解上有更好的疗效[MD=1.70,95%CI(0.06,3.34),P<0.05;MD=0.47,95%CI(0.37,0.56),P<0.01;MD=0.39,95%CI(0.15,0.63),P<0.01];HCQ联合激光治疗对瘙痒的缓解也有较好的疗效MD=0.75,95%CI(0.42,1.07),P<0.01,但是对丘疹脓疱的治疗并不优于HCQ组[MD=-1.20,95%CI(-4.19,1.79),P=0.43]。单独治疗与联合治疗间的不良反应差异无统计学意义[RR=1.25,95%CI(0.94,1.66),P=0.12]。结论:HCQ是否比四环素更有效还有待确定,但HCQ联合四环素、激光光疗、中医药、外用修复剂及血管收缩剂治疗玫瑰痤疮更有效,且不良反应并未增加。

硫酸羟氯喹联合甲硝唑凝胶治疗玫瑰痤疮的疗效观察

目的:探讨硫酸羟氯喹联合甲硝唑凝胶治疗玫瑰痤疮的美学效果及疗效和安全性。方法:选取2020年12月-2022年12月湖南省中医药研究院附属医院收治的84例玫瑰痤疮患者,按随机数表法分为观察组(硫酸羟氯喹联合甲硝唑凝胶治疗,n=42)和对照组(甲硝唑凝胶治疗,n=42)。比较两组患者的治疗效果、不良反应,比较两组患者治疗前后的临床症状评分、痤疮特异性生活质量量表(Acne-specific quality of life scale,Acne-QOL)评分及白细胞介素-6(Interleukin-6,IL-6)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、肿瘤坏死因子-α(Tumo rnecrosis factor-α,TNF-α)水平。结果:观察组总有效率为95.24%,显著高于对照组的80.95%(P<0.05);治疗后两组各项临床症状评分显著低于治疗前,观察组低于对照组(P<0.05);治疗后两组Acne-QOL各项评分显著高于治疗前,观察组高于对照组(P<0.05);治疗后两组IL-6、CRP、TNF-α显著低于治疗前,观察组低于对照组(P<0.05);观察组和对照组的不良反应总发生率分别为9.52%、7.14%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:硫酸羟氯喹联合甲硝唑凝胶治疗玫瑰痤疮安全有效,可有效改善患者的临床症状,提高患者的面部美学效果及生活质量。

亚抗菌剂量多西环素联合复合酸治疗中重度痤疮

目的:探讨亚剂量多西环素联合复合酸治疗中重度痤疮的疗效及安全性。方法:于2021年3月-2022年11月,选取笔者医院皮肤科门诊确诊的中重度痤疮患者90例,按照随机数字表法分为A组与B组和C组,每组30例。A组患者给予亚剂量(40 mg/d)多西环素片联合复合酸治疗,B组患者给予常规剂量(100 mg/d)多西环素片联合复合酸治疗,C组给予患者常规剂量(100 mg/d)多西环素片,总疗程12周。比较各组的临床效果,痤疮严重程度及不良反应。结果:治疗后,A组、B组的总有效率明显高于C组(P<0.05);治疗12周后,各组粉刺、丘疹、脓疱、囊肿、结节皮损均低于治疗前,临床症状评分及GAGS评分比较,结果显示A组、B组均低于C组(P<0.05),A组、B组比较差异无统计学意义(P>0.05);A组总不良反应发生率明显低于B组、C组(6.67%,83.33%,86.67%,P<0.05),C组胃肠道不良反应发生率较高。结论:亚剂量多西环素联合复合酸治疗中重度痤疮的临床效果,与常规剂量多西环素联合复合酸的临床效果相当。但亚剂量多西环素不良反应发生率低,特别是胃肠道反应发生率更低,患者耐受度高,具有使用及推广价值。