儿童简捷-RECD与常规-RECD对照研究

目的通过比较简捷真耳耦合腔差值与常规真耳耦合腔差值,分析两种测试方法所得RECD结果差异,以及同种测试方法所得RECD的耳间差异,寻求更为适用于低龄儿童RECD测试的快捷方法。方法共28名选配助听器的听障儿童参与本次研究,年龄4~7岁,平均年龄5.65±1.32岁。研究组采用Oticon Easy-RECDTM与Interacoustics AffinityTM.真耳分析仪,分别获得受试儿童双耳0.25,0.5,0.75,1,1.5,2,3,4,6k Hz处Easy-RECD与Regular-RECD数值。采用配对样本t检验及两组独立样本t检验对测试值进行统计学分析,得到两种RECD测试方法间及左右耳间RECD数值差异。结果（1）经配对样本t检验,28例儿童其Easy-RECD与Regular-RECD除0.5、2k Hz外,其余各频率均无显著性差异（p〉0.05）。（2）经两组独立样本t检验,左右耳间Easy-RECD及Regular-RECD各频率间皆无显著性差异（p〉0.05）。结论（1）Easy-RECD操作快速,不适感小,且测量稳定,可作为低龄儿童助听器验配的一种快速RECD测试方法。（2）儿童双耳间RECD值无显著性差异,因此对于难以配合双耳RECD测试的低龄儿童可在临床中考虑进行一侧耳RECD测试应用于双耳验配。

Waardenburg综合征及个案分析

Waardenburg综合征又称听力-色素综合征,是一种较常见的综合征遗传性聋。临床上主要分为4种类型,其中,感音神经性聋为此类疾病患者最主要的临床症状之一。近年来,关于此类疾病基因学的研究已经十分深入,但其唯一明确有效的治疗方式为人工耳蜗植入术。本文旨在对Waardenburg综合征的相关研究进行简要综述并对我院诊疗的一例患儿进行个案分析。

儿童Alport综合征的听力学特征多样性研究

目的探讨儿童Alport综合征(Alport Syndrome AS)听力学特点多样性及预后。方法分析2007-2013年北京儿童医院确诊的43例AS患者的听力学特点,病理改变及临床特点并进行电话随访,并进行统计学分析。结果 43例诊断为AS儿童中男性36例,女性7例,年龄22个月-13岁,中位数年龄8岁,听力正常组33例,听力异常组10例。123.2%AS患儿合并感音神经性聋,并且全部为男性,中度聋最常见占70%;2听力曲线图包括谷型7例(70%)、陡降型2例(20%)、平坦型1例(10%);其中有30%听力曲线呈非对称分布;3比较耳听力正常组及耳听力异常组肾脏病理间差异性,存在耳部症状的患者,电镜足突病变较重,两组间差异有统计学意义;4电话回访发现正常听力组有近1/3的受访者诉听力有下降,而全部听力异常组的受访者听力进行性下降,1例重度听力损失患儿发展为终末期肾病结论耳部病变是AS的常见症状,其听力曲线多样,并有部分呈非对称分布,儿童期听力损失呈进行性下降趋势,听力异常是显著足细胞病变一个指标。

改良NUSS胸廓成形术治疗儿童鸡胸疗效观察

目的探讨改良NUSS胸廓成形术治疗儿童鸡胸的临床疗效。方法用改良NUSS胸廓成形术对4例鸡胸患儿进行手术治疗,并评估其疗效。结果 4例患者手术矫正效果满意,无气胸、血胸等并发症。结论改良NUSS胸廓成形术治疗儿童鸡胸手术时间短,见效快,操作简单,手术风险低,术后瘢痕小,近期效果满意。

CHARGE综合征与听力相关分析

目的探讨CHARGE综合征的临床特点、听力学特征及人工耳蜗植入疗效。方法通过对我科收治的CHARGE综合征的患儿临床资料收集,结合相关文献分析其临床特征及耳部解剖特点、听力学特点,探讨其人工耳蜗植入的价值及要点。结果两例患儿临床上诊断CHARGE综合征基本明确,均有不同程度的耳部畸形及听力障碍,病例一因其他一些严重的功能障碍于生后5个月时死亡;病例二经过后期的充分及时的治疗,恢复良好,随访听力1年,言语发育良好。结论 CHARGE综合征的诊断基于临床表现,对于合并重度耳聋的患儿,在全身状况允许的情况下进行人工耳蜗植入是听力康复的最佳选择。

387例婴儿心脏手术的配合体会

目的 探索婴儿心脏手术围术期护理特点。方法 对 387例婴儿心脏手术围术期的护理进行总结。结果 手术时间 1～ 7h ,平均 3h。术中死亡 8例 ,术后 1月内死亡 11例 ,死亡原因主要为低心排、呼吸循环衰竭、肾功能衰竭。结论 婴儿心脏手术围术期护理有其特点 ,应保持患儿安静 ,水及电解质平衡 ,特殊器材的准备 ,术中及术后呼吸、循环的监测 ,防止患儿手术以外的损伤等 。

婴儿胆道闭锁与乙肝抗原关系初探

婴儿胆道闭锁的病因颇为复杂,过去认为是一种因胎儿期先天性胆道发育畸形所致.随着新生儿医学研究的不断深入,近年来认为这类胆道发育异常,多为生后肝胆系统炎症病变的后果,且已有人注意到其可能与乙肝病毒感染有关.为此,我们对52例确诊系胆道闭锁(包括不全性闭锁)婴儿进行HBsAg检测,并就两者之间的关系作一初步探讨.

17例儿童活体肝移植术后环孢素A使用分析

肝移植作为目前治愈终末期肝病唯一有效的治疗方法已经被广泛地应用,但术后需长期使用免疫抑制药物（immunosuppressant,IS）来抑制器官排斥反应。由于儿童,特别是婴幼儿喂养以奶类食物为主,我们选择以环孢素A（Cyclosporine A,CsA）乳剂为基础IS。目前肝移植儿童以使用CsA为基础IS的报道不多。

鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤影像学诊断价值

目的分析和总结鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤的影像学征象,以提高诊断水平。方法通过收集本院2016年2月至2020年6月期间收治的64例经手术及病理确诊的鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤,回顾性分析比较其影像学表现特征。结果所有病灶均表现为软组织肿块,其中鳞状细胞癌30例,腺样囊性癌12例,淋巴瘤10例,嗅神经母细胞瘤7例和黑色素瘤5例,影像学检查能较好的显示肿瘤的部位、形态、大小、信号及密度、邻近软组织结构受侵范围、周围骨质破坏。结论鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤的影像学表现多样化,临床症状缺乏特异性,认真分析肿瘤影像学特点有助于提高诊断准确率,但仍对肿瘤组织来源方面和定性方面存在一定的局限。

小儿肠套叠的超声诊断

目的:探讨小儿肠套叠的超声诊断。方法:回顾分析135例经空气灌肠复位成功、手术及临床证实的肠套叠患儿声像图特点。结果:回回结型9例,回结型111例,结肠型12例。误诊3例,漏诊2例。声像图特点为纵向探查呈"套筒征",横向检查呈"靶环征",还可见到肠管扩张。结论:依据小儿肠套叠特征性的声像图改变诊断小儿肠套叠方便准确,有较大临床价值。