单纯性视神经炎水通道蛋白4抗体检验临床评价

目的了解对单纯性视神经炎患者行水通道蛋白4(AQP-4)抗体检验的阳性率;评价AQP-4抗体检测对判断单纯性视神经炎患者是否最终转归为视神经脊髓炎(NMO)的临床价值。方法收集首诊于我院神经眼科的视神经炎患者99例,在末次发病1个月内进行AQP-4抗体检测并分组,AQP-4抗体阳性患者为A组,AQP-4抗体阴性患者为B组。患者经相同激素治疗方案治疗后随访6个月至1年,明确2组患者NMO的转归率。采用校正卡方法对数据资料进行统计学分析。结果 99例患者中81例AQP-4抗体阴性,18例为AQP-4抗体阳性,阳性率为19.9%;随访期间74例(除外7例患者不能随访)AQP-4抗体阴性患者有1例最终诊断为NMO,16例(除外2例患者不能随访)AQP-4抗体阳性患者有6例最终诊断为NMO,A组和B组差异有统计学意义(P<0.05,x2=19.9)。结论部分首诊于眼科的视神经炎患者可以归为视神经脊髓炎疾病谱,对单纯视神经炎患者行AQP-4抗体检验可能有助于帮助眼科临床医师判断孤立性视神经炎患者转归为NMO的风险,及时请神经内科会诊,达到早期发现并指导治疗NMO的目的。

不同剂量利妥昔单抗治疗NMOSD的有效性和安全性比较

目的比较不同剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的有效性和安全性。方法选取2018年1月至2020年4月我院60例NMOSD患者作为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组30例。对照组采用常规剂量利妥昔单抗治疗,观察组采用小剂量利妥昔单抗治疗。比较两组的最佳矫正视力、视野、残疾评分、细胞免疫功能指标、复发情况、生活质量评分、肝肾功能指标、不良反应发生情况。结果治疗后,两组的最佳矫正视力、视野缺损度、视野敏感度、残疾评分、CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)均较治疗前改善,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组的最佳矫正视力、视野缺损度、视野敏感度、残疾评分、CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。随访6个月,两组的复发率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组的生活质量各项评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组的AST、ALT、BUN、Scr水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组的不良反应总发生率为6.67%,低于对照组的26.67%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量利妥昔单抗治疗NMOSD的效果与常规剂量相当,均可有效改善视力和细胞免疫功能,提高生活质量,且复发率较低。但小剂量利妥昔单抗的不良反应总发生率更低,安全性更好。

小剂量利妥昔单抗预防视神经脊髓炎谱系疾病复发的有效性及安全性观察

目的 观察小剂量利妥昔单抗（RTX）预防视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）复发的有效性和安全性。 方法 前瞻性自身对照试验。临床确诊为NMOSD且病程超过1年的21例患者纳入研究。其中，男性1例，女性20例。发病年龄10～51岁，平均发病年龄（26.2±12.3）岁。病程2.3～25.8年，平均病程（9.2±5.9）年。所有患者均进行病史采集、眼科检查、血清学检验及神经系统查体，记录其NMOSD的年复发率（ARR）、矫正视力及扩展残疾状态量表（EDSS）评分。视力检查采用Snellen视力表进行，并将结果转换为最小分辨角对数（logMAR）视力记录。患者平均logMAR矫正视力1.13±1.09；最佳眼平均logMAR矫正视力0.40±0.68，最差眼平均logMAR矫正视力1.87±0.90。平均EDSS（3.09±0.70）分。平均ARR（1.04±0.65）次/年。所有患者均完成两周期的RTX诱导治疗。RTX 100 mg/次，50 mg/h速率滴注，每周1次，连用4周。1年1次诱导治疗，共2次。其中，发病1个月内立即接受诱导治疗12例，发病1个月后缓解期接受诱导治疗9例。治疗后平均随访时间（28.4±4.9）个月。观察治疗后不良反应的发生情况。以末次随访为疗效判定时间点；采用配对t检验对比分析治疗前后患者的矫正视力、ARR及EDSS评分；采用独立样本t检验对复发者与未复发者发病年龄进行两两比较；采用χ2检验对复发者与未复发者是否经血浆置换治疗以及合并免疫抗体阳性或患自身免疫性疾病比例等进行统计分析。 结果 治疗后患者平均logMAR矫正视力0.62±0.91；最佳眼平均logMAR矫正视力0.24±0.59，最差眼平均logMAR矫正视力1.00±1.01。平均EDSS评分（2.26±1.07）分。平均ARR（0.21±0.3）次/年。与治疗前比较，治疗后最差眼平均矫正视力明显提高（t=4.256），平均EDSS评分（t=4.620）、ARR（t=2.900）降低，差异均有统计学意义（P＜0.05）。治疗前后最佳眼平均矫正视力比较，差异无统计学意义（t=1.840，P＞0.05）。随访期间9例患者复发，复发次数为13次。13次复发中，B淋巴细胞检验12次，B淋巴细胞百分比为0.01%～0.14%。复发者与未复发者的发病年龄（t=0.67）、是否经血浆置换治疗（χ^2=1.61）、合并免疫抗体阳性或患自身免疫性疾病比例（χ^2=1.61）比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。21例患者中，出现不良反应8例。其中，继发感染5例，胸闷4例，脱发3例，皮疹、头痛、呼吸困难各2例，耳鸣、心慌、疲倦嗜睡各1例。合并两种及以上不良反应4例。对于出现不良反应者，给予减慢RTX滴速及加用地塞米松5 mg后缓解。 结论 小剂量RTX治疗NMOSD可降低ARR，安全性较好。