复发性痛性眼肌麻痹的临床特点(附6例报告)

报告6例复发的痛性眼肌麻痹,男、女均3例,4例年龄在40岁以上。6例共复发11例次,其中复发4次1例,2次2例,1次3例。复发的时间间隔为5个月至5年;与首次发作病变部位在同一侧者9例次,在对侧者2例次;6例患者无论首发或复发时症状上均有头痛或/和眼眶痛,受累的颅神经主要有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经以及Ⅴ颅神经1、2支。复发后症状与首次发作相同者7例次,不同者4例次。作者认为症状反复发作是诊断本病最可靠的证据之一,认识本病的反复发作的特点是减少误诊的有效措施。

Miller Fisher综合征及电生理研究

对2例Miller Fisher综合征进行了广泛电生理研究,包括肌电图(EMG),运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、听觉诱发电位(ABR)及脑电图(EEG)等。结果显示:周围神经有广泛失神经电位,但运动及感觉神经传导速度均在正常范围,ABR及EEG未见异常,故证实该综合征有肯定的周围神经损害,但严重的共济失调亦不能除外中枢性损害的可能。结果提示该综合征更可能是以周围神经机能不良为主,选择性地损害某些颅神经,并伴有中枢小脑或脑干受累的一个特殊疾病单元。

慢性进行性眼外肌麻痹与线粒体DNA缺失的关系

目的： 对 ２ 例慢性进行性眼外肌麻痹（ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｅｘｔｅｒｎａｌｏｐｈｔａｌｍ ｏｋｅｇｉａ，ＣＰＥＯ）患者的骨骼肌中的线粒体ＤＮＡ（ｍ ｔＤＮＡ）进行缺失突变分析。方法：用Ｓｏｕｔｈｅｒｎ 杂交和放射自显影等方法。结果：在２ 例ＣＰＥＯ 患者的骨骼肌标本中均存在线粒体ＤＮＡ 的单一的大片段缺失突变；缺失的长度分别为４．５ｋｂ 和５．５ｋｂ；突变型ｍ ｔＤＮＡ 在总体ｍ ｔＤＮＡ 中所占的比例分别为６４．６％ 和６４．２％ 。结论：上述发现支持ｍ ｔＤＮＡ 的缺失突变为ＣＰＥＯ

痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析

报道了１９例痛性眼肌麻痹综合征患者的起病情况，颅神经受损的表现，辅助检查结果以及１例病理结果，在此基础上针对１９６１年的诊断标准和病因，病理进行了探讨，其结果更支持非特异性炎性肉芽肿的病因，说明了脑脊液免疫学检查和神经影像学检查的重要性，并分析了类固醇激素治疗的时机和效果。

缺血性动眼神经麻痹的临床分析

对27例缺血性动眼神经麻痹患者进行分析,其特征为眼外肌受累而眼内肌不受累,均突然单眼发病,无头痛呕吐,可有复视。其中8例为无高血压的糖尿病人,19例为无糖尿病的高血压患者。本症为老年发病,早期诊断和处理,预后较好,与动脉瘤等颅内占位压迫引起的动眼神经麻痹有区别。

眶部、颅脑损伤与眼肌麻痹(附16例分析)

外伤性麻痹性斜视较常见,通过病史和一系列复视检查和分析,可诊断出为哪些眼外肌麻痹。在病史中,我们注意了伤后出现复视时间、受伤方式和受伤部位的询问,试图找出其与眼肌麻痹的关系。本文收集了我科1984～1990年收治的外伤性眼肌麻痹患者16例。

动眼神经麻痹的病因及特征(附43例分析)

43例动眼神经麻痹病因及表现进行分析讨论。发现均为单侧动眼神经受累，无单纯眼内肌麻痹。动眼神经炎及痛性限肌麻痹经皮质激素治疗疗效明显优于其它炎性疾病。动脉瘤性动眼神经麻痹的清理机制和糖尿病性动眼神经麻痹的特点为：仅损害眼外肌，而不累及瞳孔，按糖尿病治疗，动眼神经麻痹可基本恢复。

慢性进行性眼外肌麻痹的遗传缺陷

为探讨慢性进行性眼外肌麻痹的发病机制，对２例慢性进行性眼外肌麻痹（ＣＰＥＯ）患者进行了骨骼肌的分子生物学研究。用经过限制性内切酶ＰｖｕⅡ、ＥｃｏＲＩ、ＨｉｎｄⅢ和ＳａｃⅠ酶解后的Ｓｏｕｔｈｅｒｎ杂交以及聚合酶链反应（ＰＣＲ），其中１例出现约５ｋｂ大小的共有缺失，剂量分析表明４４％的线粒体ＤＮＡ（ｍｔＤＮＡ）发生杂合缺失。另１例经ＤＮＡ测序证实在ｍｔＤＮＡ１０９０９位置上产生了一个新的ＰｖｕⅡ酶切位点，由单个碱基替换（Ｔ→Ｃ）。这是在中国人群中首先发现的。

动眼、滑车、外展神经麻痹62例病因分析

对62例动眼、滑车、外展神经麻痹的患者,结合临床资料、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、数字减影血管造影(DSA)、肌电图(EMG)及实验室检查,进行了病因学分析,并得出如下结论:引起眼动障碍的常见病因依次为炎症、糖尿病、脑干血管病,同时颅内动脉瘤、颅内肿瘤、海绵窦动静脉瘘等亦是眼肌麻痹不可忽视的病因。从总体上看,动眼神经麻痹的病因中,以血管性疾病(包括糖尿病性微血管病变和动脉硬化性脑血管病)多见;外展神经及多组眼动神经麻痹中,以炎症多见。