一家系家族性Fahr病的临床及影像学表现并文献复习

目的:探讨家族性Fahr病的临床及影像学特征。材料和方法:对一家系3代人家族性Fahr病临床及影像学表现进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:家族性Fahr病影像学表现为双侧小脑齿状核、尾状核、豆状核、背侧丘脑对称分布之片状钙化密度影及额叶、顶叶、枕叶皮髓质交界区、半卵圆区片状钙化灶;双侧尾状核与豆状核之间的内囊前肢相对正常,扫描层厚较厚时CT所见“内囊前肢钙化”实际为容积效应所致;双侧尾状核、豆状核区钙化呈顺“八”字形,有时可形成典型的“小鸟对吻状”,具有一定特征性;部分病例青壮年期即可出现重度脑白质脱髓鞘改变。结论:熟悉、掌握家族性Fahr病的临床、影像学特征,可有效提高对该病的诊断和鉴别诊断,减少和避免误诊。

IgG4相关性胰腺炎伴多器官受累1例

病例男,65岁,3年前确诊腹股沟淋巴结炎。双侧下颌下腺肿大1年,未治疗。2月前出现糜烂性萎缩性胃炎。7天前出现无明显诱因乏力,巩膜及全身皮肤黄染伴瘙痒症状。2天前在某院行肝胆胰脾彩超提示胆总管扩张,我院门诊以“黄疸待查”为诊断,进一步治疗为目的收入我院。该患者接触粉尘,食用鱼虾鸡蛋肉质品等会引起皮肤过敏。实验室检查示:AST 47 U/L,ALT 54 U/L,空腹血糖5.0 mmol/L。血淀粉酶56 U/L。糖化血红蛋白7.2%。WBC 11.64×10^9/L。血Ca199354.1 u/mL。