Wilson病患者合并脑白质病变临床相关的危险因素探讨

目的探讨Wilson病(WD)患者合并脑白质病变(WMLs)临床相关的危险因素。方法招募2022年8月至2023年6月期间在安徽中医药大学神经病研究所附属医院住院的43例WD合并WMLs患者作为研究组,以同时期住院的44例无WMLs的WD患者作为对照组,进行回顾性研究。比较两组患者一般资料、治疗前24 h尿铜、血清铜蓝蛋白、血清铁、血糖、血脂与同型半胱氨酸、尿酸、肌酐等临床检验指标间的差异,用二分类logistic回归分析筛选WD合并WMLs相关危险因素,Spearman相关性分析观察治疗前24 h尿铜与同型半胱氨酸之间的相关性。结果研究组患者的同型半胱氨酸、治疗前24 h尿铜高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而两组患者的血清铜蓝蛋白、血清铁、血糖、血脂与尿酸、肌酐之间的差异无统计学意义(P>0.05)。二分类logistic回归分析显示同型半胱氨酸增高是WD合并WMLs的危险因素(OR=1.105,95%CI:1.013~1.205,P=0.024)。结论血清同型半胱氨酸增高是WD合并WMLs的危险因素。

肝豆状核变性患者的临床表型和ATP7B基因变异分析

目的:分析我国北方部分地区肝豆状核变性(wilson disease,WD)患者的临床特征及ATP7B基因变异情况。方法:以2018年11月至2022年4月期间在河南大学附属郑州颐和医院确诊的50例WD患者为研究对象,提取患者外周血基因组DNA,采用PCR扩增后用Sanger法对患者ATP7B基因外显子/内含子连接区进行序列分析。结果:50例WD患者根据临床症状分为肝型14例、脑型28例和其他型8例。50例WD患者中ATP7B基因变异结果:纯合子3例,复合杂合子32例和单一杂合突变13例,三处杂合突变1例,四处杂合子突变1例。共检测到30种不同的ATP7B基因突变,突变频率比较高的为p.Arg778Leu,p.Pro992Leu,p.Ala874Val,p.Arg919Trp,p.Val1106Ile。结论:本研究发现肝型WD患者发病早期主要表现为转氨酶升高,血清铜蓝蛋白降低,且以幼儿为主。p.Arg778Leu和p.Pro992Leu为ATP7B基因常见的突变,共发现30种ATP7B基因突变,为WD的早期确诊、家系筛查及产前诊断提供科学依据。

蓝光激光熔覆纯铜覆层的组织及性能

纯铜材料对红外波段的激光吸收率较低,难以进行传统红外激光熔覆,因此限制了纯铜材料在表面防护领域的应用。本研究采用蓝光激光熔覆技术制备纯铜涂层,通过理论计算结合实验验证获得了其制备工艺参数。随后对纯铜熔覆层的微观组织、显微硬度和摩擦磨损行为进行分析,并结合XRD和EDS研究了蓝光激光熔覆制备的纯铜涂层的元素分布和物相组成。结果表明:采用蓝光激光熔覆技术制备的纯铜材料具有较大的工艺窗口,可获得成形良好的熔覆层。蓝光激光熔覆后,熔覆界面处出现了明显的金属间化合物相NiCu_(4)以及FeCu_(4)。纯铜熔覆层的显微硬度小于基体材料,并且在结合界面存在明显的硬度变化过渡区域,因此涂层和基体之间的稀释区较大。在室温干摩擦磨损条件下,熔覆层的磨损行为以粘着磨损为主,磨粒磨损为辅,并且存在明显的氧化磨损。

过氧化氢-耐尔蓝体系催化动力分光光度法测定冶炼废水中微量铜

随着水土环境的日益恶化,监控包括铜在内的重金属污染对水土环境的危害越来越受到重视,有的重金属通过食物链以有害浓度在人体内积累,严重危害人体健康。基于在柠檬酸缓冲溶液反应介质中,过氧化氢在Cu(Ⅱ)的催化下能氧化耐尔蓝褪色,其褪色程度与Cu(Ⅱ)含量成正比,从而建立了催化分光光度法测定微量Cu(Ⅱ)的新方法。选择的反应介质柠檬酸缓冲溶液具有某些表面活性剂的作用,浅析了柠檬酸缓冲溶液在工作中对耐尔蓝起增敏作用的原因,且柠檬酸作为植物提取物,具有无毒环保,易于分解,可调节酸度和化学性质稳定等优点。通过实验确定了方法的最大吸收波长为635 nm,柠檬酸缓冲溶液的最佳使用量为1.0 mL,耐尔蓝和过氧化氢的最佳用量分别为1.75和1.0 mL,反应时间和反应温度分别为11 min和90℃,Cu(Ⅱ)含量在0~0.32μg/mL内与吸光度的差值呈线性关系。对铜标准溶液和标准物质进行测定,测定结果的相对误差在2.8%~3.8%,相对标准偏差在3.8%~4.7%,表观摩尔吸光系数为5.0×10^(6)L/(mol•cm)。方法用于废水中微量Cu(Ⅱ)的测定,加标回收率在95.6%~102%。方法具有操作简便、选择性较好、有较灵敏度高、分析成本低、使用的试剂较为环保等优点。

引线框架材料带坯表面蓝斑缺陷浅析

利用金相显微镜(OM)、扫描电镜(SEM)和能谱分析(EDS),针对Cu-Fe-P系引线框架带坯存在的表面蓝斑缺陷问题,研究了Cu-Fe-P系引线框架带坯表面蓝斑缺陷形成机理,并进行了试验验证。结果表明,蓝斑缺陷产生的主要原因是残留在凹坑内的酸液与CuO反应,生成蓝色的CuSO_(4)·5H_(2)O所致。通过优化熔炼铸造过程、原材料添加工艺、改造部分设备结构等关键控制点,找到了解决Cu-Fe-P系引线框架带坯表面蓝斑问题的方法。

3种常用药物对鹤顶红金鱼幼鱼的急性毒性研究

为研究高锰酸钾、亚甲基蓝和硫酸铜对鹤顶红金鱼幼鱼的急性毒性作用,试验选择平均体长为(1.70±0.03)cm、平均体质量为(0.29±0.02)g的鹤顶红金鱼幼鱼作为试验对象,随机分为6组,设置5个不同浓度试验组和1个空白对照。在常温静水的条件下,96 h内观察鱼体状态,记录死亡数。结果表明,高锰酸钾、亚甲基蓝和硫酸铜处理96 h对鹤顶红金鱼幼鱼的半致死浓度(LC_(50))分别为4.11、35.11、2.81 mg/L,3种药物对鹤顶红金鱼幼鱼的安全浓度分别为0.41、3.51、0.28 mg/L。可见,适宜浓度的高锰酸钾、亚甲基蓝和硫酸铜均可以在鹤顶红金鱼幼鱼养殖中安全使用。

帕金森病早期诊断诺谟图模型的建立及验证

目的:构建帕金森病(Parkinson’s disease,PD)早期诊断诺谟图模型并验证。方法:本研究连续纳入2013年6月至2019年12月期间在上海交通大学附属瑞金医院住院的PD患者201例(PD组),以同期住院的201例神经系统慢性疾病患者非原发性帕金森病作为对照(非PD组)。在402例研究对象中,分层随机抽取300例(PD患者和非PD患者各150例)作为训练集,其余102例(PD患者51例,非PD患者51例)作为验证集。本研究采用具有完整数据处理、计算和制图能力的R软件(4.2.1版本)对训练集进行数据分析,采用单因素回归分析筛选PD的危险因素,并进一步进行多因素logistic回归分析及列线图模型构建。利用校准曲线受试者操作特征曲线分别对训练集和验证集进行内部及外部验证。结果:多因素logistic回归分析显示,高龄(>60岁)(OR=3.987,95%CI为2.126~7.477,P=0.131)、认知功能障碍蒙特利尔认知评估量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)(评分>26)(OR=3.094,95%CI为1.654~5.787,P<0.001)、便秘(OR=2.630,95%CI为1.430~4.835,P=0.002)、快速眼动睡眠行为障碍(rapid⁃eye⁃movement sleep behavior disorder,RBD)(OR=2.710,95%CI为1.449~5.068,P=0.002)、嗅觉减退(OR=2.117,95%CI为1.172~3.824,P=0.013)、铜兰蛋白(<20 mg/L)(ceruloplasmin,CER)水平降低(OR=3.356,95%CI为1.923~5.855,P<0.001)是PD的危险因素。基于上述危险因素建立诺谟图模型,内外部验证曲线下面积分别为0.729、0.714。结论:诺谟图诊断模型能有效辅助诊断PD,具有一定的临床应用价值。

钒基普鲁士蓝类似物VHCF用于水系铜电池正极

针对开发高性能水系铜电池电极材料的迫切需求,通过简易的共沉淀法制备钒基普鲁士蓝类似物铁氰化钒(VHCF)用作水系铜电池正极,考察反应温度及转速对VHCF样品表面形貌及微观结构的影响,探究不同VHCF样品在电化学性能上的差异,并分析VHCF样品的铜离子储存机理。研究结果表明:通过适当提升反应温度及搅拌器的转速,可以制备出[Fe(CN)_(6)]^(4-)含量多,粒径小且结构稳定的立方相VHCF;丰富的[Fe(CN)_(6)]^(4-)可以为Cu^(2+)离子提供更多的化学活位点,较小的粒径有利于提高Cu^(2+)离子的扩散速率,与普鲁士蓝骨架结合更稳定的结晶水则能改善电池循环稳定性;电化学反应过程中,Cu^(2+)离子会取代VHCF骨架中的V5+离子形成不可逆新相。VHCF正极在0.1 A/g电流密度下的首次放电比容量高达146.5 m A·h/g,循环500次后,保留了56.1 m A·h/g的可逆容量;在1.0 A/g的大电流密度下的放电比容量仍有60.1 m A·h/g。因此,钒基普鲁士蓝类似物VHCF在水系铜电池中的应用,为设计及发展水系铜电池高性能电极材料提供了新的可能性。

高功率蓝光半导体激光器巴条的封装技术研究

为实现高功率的蓝光半导体激光输出,对蓝光巴条的封装技术进行了研究。利用金锡硬焊料封装了高功率氮化镓(GaN)蓝光半导体激光巴条,应用铜钨过渡热沉作为缓冲层抑制了铜热沉和GaN激光芯片之间封装残余应力,采用高精度贴片机将芯片共晶键合在铜钨过渡热沉上。贴片质量的好坏直接影响了器件的输出特性,所以重点分析了贴片机的焊接温度焊接压力、焊接时间对器件的影响。实验结果表明:当贴片机的焊接温度为320℃、焊接压力为0.5 N、焊接时间为40 s时,焊料层界面空洞最少,热阻最低为0.565℃/W,阈值电流最低为4.9 A,在注入电流30 A时,输出光功率最高为32.21 W,最高光电转换效率达到了23.3%。因此,在优化焊接温度、焊接压力、焊接时间后,利用金锡硬焊料将蓝光半导体激光芯片共晶键合在铜钨过渡热沉的技术方案是实现蓝光半导体激光巴条高功率工作的有效途径。

饲料中不同形式的铜及添加量对凡纳滨对虾(Paneaus vannamei)生长性能、血清铜蓝蛋白和生长激素水平的影响

在对照饲料中添加不同水平的硫酸铜、富马酸铜和蛋氨酸铜,使硫酸铜组铜离子含量为32mg/kg,富马酸铜和蛋氨酸铜组铜离子含量分别为16mg/kg、32mg/kg和48mg/kg,共组成8种饲料(饲料编号为对照、Sul-32、Fum-16、Fum-32、Fum48、Met-16、Met-32和Met-48),饲喂凡纳滨对虾(初重0.74±0.01g)8周。结果表明,饲料中添加三种铜源均能不同程度提高凡纳滨对虾的特定生长率(SGR)、存活率(Survival)和蛋白质效率(PER),降低饲料系数(FCE)。其中,Met-16和Fum-32组的SGR显著高于对照组(P<0.05),Met-16、Met-32和Fum-32组的PER显著高于其它各组(P<0.05);不同铜源对凡纳滨对虾的体组成没有显著影响(P>0.05),但Met-32组的肝体比(HSI)显著下降(P<0.05)。各组间血清铜蓝蛋白(CER)含量差异不显著(P>0.05),Met-16和Fum-32组的生长激素(GH)含量则显著高于对照组(P<0.05)。本研究结果表明,饲料中三种铜源能不同程度的提高凡纳滨对虾的生长性能,但相同浓度有机铜离子的生物利用率优于无机铜,其顺序为:蛋氨酸铜>富马酸铜>硫酸铜。饲料铜对凡纳滨对虾的促生长作用可能是通过提高体内相关抗氧化酶的活性及刺激生长激素的分泌来实现的。

铜钨杂多酸-耐尔蓝离子缔合显色反应及其应用

在阿拉伯胶存在下铜钨杂多酸与耐尔蓝（ＮＢ）形成离子缔合物，其最大吸收位于５８０ ｎｍ；表观摩尔吸光度ε值为２．２２×１０６Ｌ·ｍｏｌ－１·ｃｍ－１；铜量在０～２４μｇ／Ｌ范围内服从比耳定律；检测限（３σ）ｌ．０μｇ／Ｌ（ｎ＝１０）；分析１６μｇ／Ｌ铜的ＲＳＤ＝１．５％（ｎ＝１１）；离子缔合 物的摩尔比为Ｃｕ：Ｗ：ＮＢ＝１：１２：４。ＩＲ谱表明其具有Ｋｅｇｇｉｎ结构。考察了４０多种共存 离子的影响，大多数常见离子不干扰。本法已用于天然水、自来水、降水、人发、中药及蔬菜中 铜的测定，结果满意。

催化动力学光度法测定痕量铜

本文研究了在用Na_2HPO_4-NaOH控制pH为11.4的溶液中,Cu(Ⅱ)催化H_2O_2氧化百里酚蓝的褪色反应,据此建立了催化动力学光度法测定Cu(Ⅱ)的新方法。方法的线性范围为0.2—8ngCu(Ⅱ)/ml,检测限为0.2ng/ml。用于铁矿、铝合金、环境水样中Cu的测定,得到满意的结果。

结晶紫溴酚蓝等色染料离子对浮选光度法测定铜

用ｐＨ＝１０的ＮａＯＨ水溶液解析铜－２，２′－联喹啉（ｂｉｑ）－溴酚蓝（ＢＰＢ）三元络合物，使ＢＰＢ进入水相，向其中加入与ＢＰＢ颜色相近的碱性染料结晶紫（ＣＶ），形成等色染料离子对ＣＶＢＰＢ而被苯浮选，将浮选物溶于乙醇，于最大吸收波长５９０ｎｍ处进行光度测定。由于两种染料等色并同时参与显色，使本方法具有较高的灵敏度。２，２′－联喹啉为铜的特效试剂，因此方法选择性亦好。ε＝１．４５×１０５Ｌｍｏｌ－１ｃｍ－１，铜的含量在０～０．４ｍｇ／Ｌ服从比耳定律。对含铜量４．８×１０－８ｇ／ｍＬ的水样平行测定５次，相对标准偏差为３．６％，回收率为９７．８％～１０１．７％。

一次性铜蓝花釉的研究

通过大量实验成功试制出了一次性铜蓝花釉 ,并通过对试样进行色度分析描述了色釉的表观效果。用X射线光电子能谱 (XPS)和SEM较为详细地对花釉的着色机理进行了研究 。

铜离子和亚甲蓝在柠檬酸酯化麦草上的吸附行为

以固相酯化法制备一种具有羧基的柠檬酸改性麦草阳离子吸附剂.用批次实验法研究了不同实验条件下(pH值、吸附剂量、吸附质浓度和吸附时间)水溶液中铜离子和亚甲蓝在酯化麦草上的吸附行为.结果表明:溶液初始pH≥4.0时,铜离子和亚甲蓝达到最大吸附值.≥2.0g·L-1的酯化麦草能去除铜浓度为100mg·L-1溶液中96%的铜及亚甲蓝浓度为250mg·L-1溶液中99%的亚甲蓝.酯化麦草对铜离子和亚甲蓝的吸附符合Langmuir等温模型,其最大吸附能力分别为79.37mg·g-1和312.50mg·g-1.铜离子和亚甲蓝达到吸附平衡的时间分别为75min和5h,准一级和准二级反应动力学方程可分别描述酯化麦草对铜离子和亚甲蓝的吸附过程.

棉纤维特异表达蓝铜蛋白基因(GhBCP1)的克隆与鉴定

【目的】对从棉纤维细胞分离获得的基因GhBCP1进行序列和表达分析,初步分析其功能。【方法】采用mRNA荧光差异显示结合cDNA末端快速扩增技术克隆基因全长cDNA序列,用生物信息学方法对获得的cDNA序列及推定氨基酸序列进行分析,并用荧光实时定量PCR法研究基因在不同组织中的表达。【结果】克隆了一个棉纤维特异表达基因的全长cDNA,命名为GhBCP1(GenBank登录号:EF222282),该cDNA全长721bp,含有一个编码176个氨基酸蛋白的开放阅读框。BLAST分析表明该基因所编码产物为一个蓝铜蛋白。Southern杂交分析表明该基因在陆地棉(Gossypium hirsytum L.)中有2个拷贝。实时荧光定量PCR分析发现该基因在棉花纤维细胞特异表达,在纤维发育过程中,GhBCP1转录产物的累积主要发生在纤维细胞发育由伸长向次生壁合成转换阶段。【结论】GhBCP1基因的组织特异性和发育阶段性表达初步证明该基因的功能可能与次生壁合成的起始密切相关。

CuO/γ-Al_2O_3三维电极体系催化降解染料直接铜盐蓝2R的研究

直接铜盐蓝2R具有典型的染料分子所具备的偶氮键发色基团及羟基、氨基等助色基团。实验以活性氧化铝为载体硝酸铜溶液为前躯体,通过浸渍焙烧法制得催化性能良好的CuO/γ-Al2O3颗粒,以此作为三维电极体系内填充粒子。通过自制三维电极反应器采用间歇的实验方式处理不同浓度的直接铜盐蓝2R染料废水,对反应后废水进行UV-Vis,FTIR,COD,氨氮和色度测定以反映处理效果。FTIR前后对比结果表明,反应使得苯环和萘环上的C-N断裂,形成了磺酸基和羟基1,4取代的萘环结构,偶氮结构连接的苯环醚的中间产物。UV-Vis结果显示反应后的溶液紫外特征吸收峰消失,表明体系对该染料脱色效果明显。

CuⅡ-H_2O_2-甲基蓝体系催化动力学光度法测定水中痕量铜的研究

研究了在0.1 mol/LH2SO4介质中,痕量Cu(Ⅱ)催化过氧化氢氧化甲基蓝褪色反应的动力学条件,建立了催化动力学光度法测定铜的新方法.体系的最大吸收波长为560 m,Cu(Ⅱ)线性范围为0～0.08mg/L,方法检出限为1.3×10-7g/L,用于水中痕量铜的测定,结果满意.

铜/石墨烯复合材料的制备及催化性能

采用水热法制备铜/石墨烯(Cu/RGO)复合材料,通过XRD、FTIR、SEM和TEM对材料的结构和形貌进行表征,并考察了复合材料在H_2O_2辅助作用下对次甲基蓝(MB)的催化作用。结果表明,该复合材料中石墨烯所负载的铜颗粒尺寸较小且分布均一,对MB的催化效果良好,0.18 g·L^(-1)复合催化剂在300 min内对MB的脱色效果可达90.7%,经过5次循环仍有88.0%以上。

载铜蒙脱石吸附亚甲基蓝的试验研究

采用离子交换法制得载铜蒙脱石,研究蒙脱石和载铜蒙脱石对亚甲基蓝(MB)的吸附性能,结果表明载铜蒙脱石的吸附能力低于蒙脱石。温度、介质pH值和离子强度对吸附剂的吸附性能有不同程度的影响;蒙脱石和载铜蒙脱石吸附MB等温线较好地符合BET和Langmuir等温方程,其吸附过程均为热力学自发过程。