17例耳硬化症患者的临床与影像学分析

目的分析17例耳硬化症患者的临床特征、影像学表现及手术治疗效果。方法收集2020年5月~2023年5月在湖州市中心医院接受手术治疗的17例(17耳)耳硬化症患者临床、影像学资料,分析其临床表现、颞骨CT影像学表现及手术前后纯音测听结果变化。结果17例(17耳)患者中,11耳(64.71%)为前庭窗型,表现为进行性传导性听力损失,其中9耳有耳鸣,3耳有轻微平衡问题;混合型6耳(35.29%)显示混合性听力损失,5耳有耳鸣,3耳有偶发性平衡障碍。影像学上,前庭窗型显示镫骨底板区域骨质增厚、前庭窗密度增加;混合型则显示镫骨底板增厚及耳蜗周围密度减低,1耳可见“双环征”,两种类型耳硬化症患者骨密度差异无统计学意义(P>0.05)。术后均未见耳鸣加重或其他严重并发症,仅2例(11.76%)出现暂时性头晕,术后随访显示术区恢复良好,无感染或其他迟发性并发症;术后听力测试显示气导阈值、气骨导差较术前显著改善(P均<0.05)。结论前庭窗型和混合型耳硬化症的影像学和临床表现各有特点,镫骨成形术可显著改善听力,降低气导阈值和气骨导差,且手术安全、并发症少。

正常听力耳常频骨导听阈测试对听力增龄性改变的观察

随着年龄的增长,听觉器官随同身体其他组织器官一起发生缓慢进行的老化过程。研究发现增龄性的言语感知能力下降与外周听功能改变、认知能力减退、中枢听处理改变有关[1]。本文通过对480耳的常频纯音听力测试,仅从骨导听阈变化观察听力增龄性改变的起始阶段和变化规律。

听觉中潜伏期诱发电位与人工耳蜗植入

人工耳蜗植入后听力及言语能力恢复与中枢听皮质功能密切相关,听觉中潜伏期诱发电位可反映中枢初级听觉皮层的功能状态。本文综述了听觉中潜伏期诱发电位的起源,声刺激和电刺激,测试方法,影响因素以及临床意义,并讨论其与人工耳蜗植入的相关关系。

电诱发听神经复合动作电位与人工耳蜗植入

听神经复合动作电位反映了听觉通路第一级中枢耳蜗螺旋神经节的生理功能,人工耳蜗是将声信号转换为电信号刺激螺旋神经节来获得听力,电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compoundaction potentials,ECAP)可以反映耳蜗植入者初级听觉中枢的功能状态。本文综述ECAP的测试方法,影响因素以及临床意义,并讨论其在人工耳蜗植入术中术后的应用前景。

背景噪声下言语测听

本文在对中枢听觉神经系统功能的解剖、生理及其检查开展的必要性进行略述后,提出语言的最基本、最主要的形式是“言语”。能否听懂言语,是判断听功能状态的最主要指标。通过对言语测听及背景噪声下言语测听的历史、现状进行概述后,对背景噪声下言语测听的影响因素及其作为听处理套查方法之一的临床应用前景、在中枢听处理障碍检查中的灵敏性进行展望。

中枢听觉处理障碍

中枢听觉处理障碍(centralauditoryprocessingdisorders,CAPD)是指中枢听觉神经系统的功能受损而致的听功能缺陷,本文首先综述了CAPD的临床症状、特点及可能之病因。之后阐述了听觉内外余力对听觉言语测试的影响以及降低外余力的方法;听力损失、认知能力、药物、测试程式对CAPD测试的影响;言语测试和非言语测试的优缺点;不同测试模式的影响。最后阐述了CAPD的一些具体测试方法以及对测试结果进行测试时要注意的因素。

条件性噪声对噪声性耳聋保护作用

条件性噪声(soundconditoning)的保护现象是指预先给动物低水平的长期的声音刺激可以对抗由高强度噪声引起的永久性阈移,已证实大多哺乳动物普遍存在该现象。研究多集中于内耳的形态、生理的变化,也有代谢活性、中耳肌反射、热休克蛋白等因素可能参与保护作用,但其确切的机制还不是十分清楚。本文从刺激声音频率、刺激时间等方面对条件性噪声的特点进行总结,同时探讨可能机理。

听觉和耳聋相关蛋白质组学

蛋白质组学是对一个基因组或一种细胞、组织、器官所表达的全部蛋白质成分的分析,分为表达蛋白质组学和功能蛋白质组学。蛋白质组学技术包括样品分离、定量及样品鉴定两大类。因为内耳的解剖特点,蛋白质组学在听力学研究领域的应用有更多困难,但也有了一定进展。已应用蛋白质组学技术在内耳鉴定了数十种蛋白质。本文还对内耳表达的一些蛋白质的功能和表达分别进行了简述,按主要功能的不同进行了简单分类,并简要分析了耳聋蛋白质组学研究的部分内容。

遗传性听力损失基因组学研究现状与挑战

在21世纪生命科学飞速发展的今天，医学已经进入一个基因组医学时代，人们对健康和疾病的认识在前所未有的分子水平上得到详尽的分析和理解。此时，不寻常的机遇和挑战摆在了我们这些维护生命健康和从事临床实践的医师面前。纵观十余年遗传性听力损失的发展历史，毋庸置疑的是，由于基因组学的快速发展和伟大成就才使得我们在一个研究手段有限、研究范围极为狭窄的专业领域中产生了快速的突破。同时，也使我们不得不思考，我们如何面对这样的机遇和挑战？

α-氨基羟甲基噁唑丙酸受体与听觉神经系统

α氨基羟甲基噁唑丙酸(AMPA)受体是脊柱动物中枢神经系统一类主要的兴奋性神经递质受体,在中枢神经系统的信号传导、神经发育以及突触的可塑性等方面都起着至关重要的作用。本文阐述了AMPA受体在听觉神经系统中的分布、生物学特征及和它在听觉神经系统发育、突触传递过程中所起的作用。

婴儿痉挛症的听觉事件相关电位的初步研究

本文首次采用听觉事件相关电位(ERP)技术,对23名婴儿痉挛症患儿和21名正常儿童进行了初步研究,证实患儿P300潜伏期与DQ的负相关性,从神经电生理角度论证了婴儿痉挛症发病的年龄依附性,以及其脑功能的迟滞和无序性。提出听觉ERP是一种有发展前途的技术,有希望用于婴儿痉挛症智能发育障碍程度的客观评价。

雌、孕激素对女性听觉功能的影响

人类感知、认知功能的性别差异与雌、孕激素有关，青春期女性雌、孕激素大量分泌会导致中枢神经系统的二性形态，同样这一性别差异也会影响听觉系统。雌激素对于听觉起到积极的保护作用，而孕激素可以通过其他类固醇受体来对抗雌激素的兴奋作用，但是目前对于不同生理周期中听觉功能的改变存在诸多分歧，本文就此相关内容进行综述。

脑源性神经生长因子与听觉中枢可塑性

脑源性神经生长因子（brain—derived neurotrophic factor，BDNF）是神经营养蛋白家族中一重要成员，它通过“活性依赖”机制对听觉中枢神经元的可塑性变化进行调节，并受中枢听觉系统神经元活性的影响。本文综述了近年来对听觉中枢可塑性变化的研究及BDNF与听觉中枢可塑的相关性及可能的调节机制。

视觉和听觉的关系

视觉和听觉是大脑最重要的信息传入通道，经常共同参与物体和事件的感知。视觉和听觉的交互作用使感知完全、精确。视觉障碍者声音定位能力提高，听觉障碍者外周视觉注意增加。视皮层和听皮层的联系是视听联系的基础。

听觉传导通路上的神经生理学研究

听觉上行传导通路主要包括蜗神经核、外侧丘系、下丘、内侧膝状体及听皮层。近年来，学者们对听觉传导通路上各核团神经元的电生理特性研究逐渐增多。本文就听觉传导路径上一些核团的电生理学研究进展进行综述。

耳鸣的神经生理机制

本文综述了在强声暴露或注射水杨酸造成的耳鸣模型动物的耳蜗背核、下丘及听皮层记录的神经元放电的神经生理学研究进展及目前提出的关于耳呜形成机制的几种假说。

听觉中枢的可塑性机制研究进展

听觉中枢作为听觉通路的重要组成部分，对声音有加工、分析的作用，具有很强的可塑性。正是由于这种可塑性机制的存在为听觉剥夺的患者恢复听觉功能提供了可能。本文就近年来听觉中枢可塑性的热点研究进行综述。

雌激素在听力保护方面的作用

老年男性的听力损失较老年女性明显加重，更年期妇女使用雌激素替代治疗者比未使用者具有较好的听力，缺乏雌激素的特纳综合征患者具有较长的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）潜伏期，并且较早出现老年性聋。以上都提示雌激素可能能够保护听力，这个观点也在鱼类、啮齿类等动物实验中得到证实。了解雌激素改变听觉功能的作用机制可能为人类听力保护提供重要线索。

听神经病的免疫进展

近年来很多研究利用免疫学技术研究听神经病的发病机制，发现P0蛋白在听神经病发病中作为自身抗原诱导自身免疫的发生；另一方面，研究者发现部分听神经病患者同时伴发全身神经系统脱髓鞘改变，髓鞘碱性蛋白作为主要抗原参与听神经脱髓鞘改变。本文分别从自身免疫和神经脱髓鞘两个方面综述了近年来听神经病发病机制的相关研究，并简要介绍目前主要的临床免疫学检测手段和免疫学治疗概况。

听觉脑干植入的临床应用

听觉脑干植入 (auditorybrainstemimplant,ABI)可使听神经损伤患者有效恢复听力 ,本文从发展历史、装置组成、病例选择、手术操作、术后效果、发展前景等方面对ABI做一综述。ABI由语言处理器、接受 /刺激器、脑干电极组成 ,双侧听神经瘤患者是主要植入者 ;因解剖位置特殊 ,ABI术中须做电生理监测以辅助电极放置 ;在术后言语处理器编程中 ,着重对非听感觉和电极特异性听觉进行调试处理 ;