亚甲基四氢叶酸还原酶纯合突变的颅内静脉窦血栓一例并文献复习

目的总结亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)纯合突变致同型半胱氨酸(homocystine,Hcy)升高、诱发颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点和诊疗过程。方法选取2023年1月3日解放军总医院第八医学中心的CVST患者1例,回顾性分析患者的临床、实验室资料,并复习既往相关文献。结果患者男,18岁,因“头痛伴恶心呕吐2 d”就诊,临床表现为头部持续胀痛,伴恶心呕吐,Hcy异常升高,影像学示上矢状窦、右侧横窦、乙状窦血栓形成,基因测序结果为MTHFR纯合突变。既往文献显示,MTHFR纯合突变与CVST无直接因果关系,但可导致Hcy水平升高,并间接增加CVST的风险。结论应重视CVST患者的Hcy检测,如发现Hcy无明显诱因的异常升高,应进一步完善CVST相关遗传因素的基因检测,尽早针对病因进行治疗。

颅内静脉窦病变3D PC与3D TRICKS的影像学对比研究

目的：通过三维相位对比（3D PC）与三维时间分辨对比剂动态显像（3D TRICKS）技术影像学特征对比研究，旨在掌握其各自特点，为临床正确应用提供参考。方法收集50例脑静脉窦疾病患者，男19例，女31例，年龄25～56岁，平均32．6岁。使用GE Signa HDxt 1．5T和Signa HDxt 3．0T磁共振机，线圈采用8通道头颈联合线圈（8 Channel head＆neck A），先行颅脑MRI平扫及行头颈部矢状面3D PC扫描，然后经肘静脉注射25～30 ml钆喷酸葡胺静脉注射液，流率为3 ml／s，延迟0～5 s启动3D TRICKS扫描，采集15个时相。图像后处理使用GE ADW4．4工作站行血管三维重组与数据分析，比较3D PC与3D TRICKS对颅内静脉病变显示能力，并用统计软件SPSS 19．0版行数据统计学分析，统计结果以P≤0．05为有统计学意义。结果50例脑静脉疾病患者中，3DPC与3D TRICKS显示病灶能力相同，均显示57个病灶。 P＞0．05无统计学意义。病变表现为受累静脉窦管腔狭窄、中断、充盈缺损及属支的迂曲扩张。两种检查技术从形态学上比较略有差异，3D PC图像清晰，血管分明可见，而血管连续性较差，特别在窦汇区常常出现静脉中断现象；3D TRICKS血管影像较模糊，血管边缘锐利度较差，但血管连续性较好。结论3DPC与3DTRICKS是诊断颅内静脉窦疾病的两种有效方法，诊断准确率相同，但在显示图像细节上各有其特点，并有互补性。

脑膜癌病并颅内静脉窦血栓形成的临床与病理(附4例报告)

目的分析脑膜癌病(MC)合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点。方法回顾性分析我院收治的4例患者的临床及影像、病理资料。结果4例患者中男1例,女3例,年龄48～64岁。主要症状为头痛和颅压高的表现。其中2例有消化道肿瘤手术病史,1例有肝硬化史,另外1例缺乏明确的肿瘤病史。4例患者的腰穿压力均>320mmH2O,脑脊液中糖含量与血糖的比值下降,平均为0.38。MC中2例由脑脊液病理确诊,1例通过尸检证实,另1例虽然缺乏病理支持,但包括正电子发射体层扫描(PET)在内的影像学检查、肿瘤标志物等检查均明显异常而确诊。CVST的诊断3例由数字减影血管造影(DSA)检查确诊,1例由磁共振静脉血流成像(MRV)确诊。4例中MRI显示3例侧脑室变大,1例合并静脉性脑梗死。结论中老年患者颅压高的症状早期轻,后期发展迅速,影像检查缺乏脑实质病变,脑室扩大的CVST以及严重程度与临床表现不一致的CVST往往提示有MC合并CVST的可能。

首诊于眼科的颅内静脉窦血栓形成的临床分析

目的:探讨颅内静脉窦血栓形成的病因,相关眼科的临床表现、误诊情况及治疗方法。方法:前瞻性研究解放军总医院神经外科住院期间(2007-01),1mo中因首诊于眼科而误诊的4例CVST病例的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果:此病多以视力下降、头痛、恶心、视乳头水肿而首诊于眼科,此4例患者均有视力下降的症状,全部有视乳头水肿及颅压高等临床表现。阻塞部位均为横窦。结论:本病并不少见,早期容易漏诊误治,对于CVST患者,视力下降、视乳头水肿是其常见表现,可以通过DSA(经数字减影血管造影)做出早期诊断,对于颅内高压的症状应高度怀疑CVST。

颅内静脉窦血栓形成40例临床分析

目的探讨颅内静脉窦血栓形成的临床特点及诊断治疗方案。方法回顾分析我院40例CVST患者的起病形式、可能病因、临床表现、影像学特征、脑脊液检查、治疗结果及随访预后情况。结果 CVST多为急性或亚急性起病,并逐渐加重;临床表现多为高颅压综合征,脑脊液压力多数升高,影像学表现静脉血流减慢,闭塞,脱水、抗凝治疗疗效佳。结论 CVST的临床表现个体差异大,缺乏特异性,易漏诊或误诊。头部CT及MRV有助于早期诊断;治疗以肝素抗凝及静脉溶栓为主,必要时可联合介入溶栓治疗,及早诊断、早治疗是救治关键。

颅内静脉窦血栓形成的主要特点及诊治策略

目的探讨颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的主要特点及诊治。方法对我院收治的14例CVST患者进行回顾性分析。结果 CVST是一种少见的脑血管疾病,通常以中青年多见,往往急性起病,临床表现主要有颅高压症状或者局灶性神经功能缺损,如头痛、头晕、恶心、呕吐,癫痫、偏瘫等。早期使用抗凝治疗是取得良好预后的关键。结论 CVST临床表现复杂多样,利用MRV、CTV或DSA发现静脉窦狭窄、闭塞是确诊CVST的关键之一;有助于临床工作的要做到早期诊断和规范有效治疗。

脑静脉窦血栓形成临床分析并文献复习(共268例)

目的探讨脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征及其诊治策略。方法回顾性分析268例(我院23例、文献245例)CVST患者的发病年龄、发病形式、临床表现、影像学特征及预后情况。结果本组男112例,女156例,年龄12～72岁,平均31.35±10.15岁,多数为急性亚急性起病,临床表现为单纯高颅压型180例(67.16%);局灶性缺损/癫痫型占38例(14.18%);亚急性脑病型44例(16.42%);海绵窦血栓形成6例(2.24%)。影像学表现为静脉窦闭塞及局灶性梗死灶,部分伴发渗血或血肿。结论认识CVST的临床特征并及时行MRI及MRV联合检查是正确诊断和及早治疗的关键。

肾病综合征合并颅内静脉系统血栓形成临床特点及其可能机制

目的探讨肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)合并颅内静脉系统血栓形成(erebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点及可能的发病机制。方法回顾性调查分析2006年1月~2015年12月在广西北海市人民医院住院治疗的PNS合并CVST患者的临床资料。结果符合PNS合并CVST条件的患者共26例,占同期962例PNS患者的2.70%,26例患者中男12例(46.15%),女14例(53.85%),年龄在10~52岁,平均(33.25±3.8)岁。本组患者均缺少CVST常见的危险因素,4例(15.38%)以CVST为首发,其余均在PNS诊断后1y内发病。所有患者均呈急性、亚急性起病,临床表现以头痛、运动和(或)感觉障碍、癫痫、不同程度意识障碍为常见;血液生化检查显示低蛋白血症、血小板计数增多、D-二聚体水平升高常见;受累静脉窦以上矢状窦最常见(12例,46.15%)。患者CVST起病后30 d预后多数良好,少数出现中度以上功能障碍(mRS=3~5)2例(7.69%),1例死亡(3.85%)。结论 PNS合并CVST以缺少常见的危险因素,血液生化异常、D-二聚体水平升高、颅内上矢状窦受累多见等为临床特点;其发病机制可能与患者的血液处于高疑状态有关。

复发性脑静脉窦血栓的诊断与治疗

目的:探讨复发性脑静脉窦血栓的诊断与治疗方法。方法:随访痊愈或好转的89例脑静脉窦血栓患者半年至五年,对其中复发的8例脑静脉窦血栓患者的临床及随访资料进行回顾性分析研究。结果:本组8例复发性脑静脉窦血栓患者发病时间在出院后半年至一年半,1例有明显诱发因素,其余7例无明显患病诱发因素。颅内压增高和神经功能障碍为其主要临床表现;MRI/MRV或DSA可明确诊断。8例患者均行抗凝治疗,同时给予降颅压、病因治疗及对症支持等治疗,其中5例给予尿激酶局部溶栓治疗。痊愈4例,好转2例,死亡2例。结论:CVST患者具有一定的复发风险,患者痊愈或好转出院后出现颅高压综合征和(或)局灶性神经功能缺失,提示脑静脉窦血栓可能复发,如不能及时诊治将产生致死性后果。长时间、低剂量的抗凝治疗可能是有效的防治方法,尿激酶局部溶栓治疗可快速溶解血栓,恢复血流,改善患者症状体征,效果肯定。

颅内静脉窦血栓形成患者癫痫发作特点分析

目的通过分析颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的病例,总结CVST患者癫痫发作的特点,提高神经科医师对该病的认识.方法收集2013-01-2018-12在东莞市人民医院就诊的CVST病例,回顾其癫痫发作特点、临床表现、影像学检查及化验结果,并复习相关文献进行分析总结.结果共入组18例出现癫痫发作的CVST患者,本组CVST最常见的部位是横窦(66.7%,12/18),其次为乙状窦(44.4%,8/18)和上矢状窦(33.3%,6/18);5例(27.8%)存在多个颅内静脉窦血栓.以癫痫为首发症状4例(22.2%,4/18),合并其他临床症状,包括头痛(77.8%,14/18)、肢体麻木(22.2%,4/18)、肢体无力(33.3%,6/18)、眼部症状(22.2%,4/18)以及意识障碍(11.1%,2/18).10例(77.8%)为全面发作,2例(11.1%)为单纯部分发作,6例(33.3%)为复杂部分性发作,急性症状性癫痫(ASS)为13例,CVST后癫痫(PCE)为5例.18例患者均使用一种抗癫痫药物治疗症状均有效控制.结论癫痫是CVST常见的症状,但以癫痫为首发症状少见,药物治疗效果较好.对于临床发现首次发作癫痫患者,尤其需注意CVST的可能性.

脑静脉窦血栓形成的抗凝治疗及预后分析

目的:观察不同方案的抗凝治疗对于脑静脉窦血栓形成(CVST)的疗效。方法:回顾分析33例应用抗凝治疗的CVST患者,其中静脉控速肝素治疗21例(A组),低分子肝素治疗9例(B组),联合介入溶栓抗凝治疗3例(C组),评价疗效及预后。结果:A、B组的显效时间之间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:规范的抗凝治疗能明显提高CVST的治愈率,严格静脉控速肝素与低分子肝素具有相似的抗凝效果,并且出血不良反应无增加。

健康授权理论在颅内静脉窦血栓形成患者护理中的应用

目的评估健康授权理论在静脉窦血栓形成患者护理中的应用效果。方法采用现况调查、深度访谈的方法收集资料;采用健康授权教育的方式对符合条件的患者进行健康教育,评估干预前后患者自我效能感、生活自理能力、抑郁情绪的变化。结果健康授权理论为指导的健康教育可以提高病患的自我效能感、心理健康状况,可以提高病患照顾者的照护能力及信心。结论可以进一步细化健康授权理论在静脉窦血栓形成患者中的具体应用方法,为专科疾病的护理及患者身心康复提供有力保证。

影像学中乳突异常与颅内静脉窦血栓形成的关系

目的探讨颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)影像学中乳突异常对临床诊断的价值。方法回顾性研究北京大学第三医院2000-2012年收治的30例CVST患者,对其临床表现、影像学特点、治疗方式和治疗效果进行分析。结果 30例患者中14例为非感染性CVST,患者表现为不同程度的头痛、发热、癫痫、偏瘫及意识障碍;死亡4例;血栓部位在乙状窦和横窦;11例同时存在上矢状窦血栓;10例出现乳突充血改变,表现为头颅MRI平扫中乳突呈蜂窝样长T2信号改变,颞骨CT示乳突骨质无破坏。16例为感染性CVST,患者表现为高热、头痛、耳痛、耳流脓;血栓部位在乙状窦;经乳突根治术和乙状窦血栓清除术后预后良好;颞骨CT示乳突硬化型、胆脂瘤型中耳乳突炎。结论胆脂瘤型中耳乳突炎患者合并乙状窦血栓时,由于局部体征明显,通常能得到早期诊断并获得良好的预后。而非感染性CVST患者由于缺乏特异性的临床表现,早期诊断困难,乳突充血是重要的间接征象,需得到临床和放射科医师的重视。

肝素联合华法林治疗脑静脉窦血栓形成12例临床探讨

目的探讨普通肝素联合华法林抗凝治疗脑静脉窦血栓形成(CVST)的安全性及疗效。方法经磁共振颅内静脉成像(MRV)或数字减影血管成像(DSA)确诊CVST 12例,排除抗凝的禁忌证,以肝素1 000 u/h或750 u/h持续的静脉泵注入,开始6 h查aPTT 1次,24 h后、每12 h查1次,维持aPTT在对照值的1.5～2.5倍,>2.5倍肝素减半量,>3倍停用1～2 h后。肝素剂量减半,24 h后aPTT未达1.5倍时肝素剂量追加250 u/h,持续5～7 d。同时第1天晚上6时按照Roberts依年龄调整华法林负荷量方案口服华法林1次,服药后16～17 h复查INR,首剂后3d,根据当天INR的结果及对应的年龄组决定当天华法林用量。第4剂的华法林剂量设定为维持量,持续3～6个月(INR 2.0～3. 0)。结果从1 000 u/h开始8例,24 h内aPTT达1.5～2.5倍占7例(87.5%),24～36 h aPTT<3倍5例,36 h>3倍2例,24 h aPTT未达1.5倍1例。从750 u/h开始4例,24 h达1.5倍1例,3例追加剂量至1000 u/h,分别在12、18 h达1.5倍,24、36 h后>2.5倍。用药时每天查血小板、纤维蛋白原无异常。静脉注射处出现皮肤紫斑7例,BT延长11例,牙龈出血1例。无消化道或其它部位出血者。7 d复查头颅CT见2例无症状新增的颅内点状出血。完全康复7例,明显好转4例,好转1例。随访3月～2年无复发。结论CVST患者使用肝素(1 000 u/h开始)可尽快达到有效抗凝水平,合用华法林治疗效果良好,无严重出血的不良反应。

颅内静脉窦血栓形成患者D-二聚体、红细胞分布宽度与预后的相关性分析

目的:探讨颅内静脉窦血栓形成(CVST)患者D-二聚体(D-D)和红细胞分布宽度(RDW)的变化及其与预后的相关性。方法:收集32例CVST患者为观察组,以同期住院的32例青年脑梗死患者为对照组,对两组患者的血红蛋白、D-D、平均红细胞体积、RDW、平均血小板体积、血小板计数、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间和国际标准化比值进行比较。采用多变量logistic回归分析CVST发病的危险因素。应用改良Rankin量表将CVST患者分为转归良好组和转归不良组,采用多变量logistic回归分析影响转归的危险因素。结果:与对照组相比,CVST组患者DD(P=0.001)及RDW增高(P=0.002),MCV值降低(P=0.001),差异均有统计学意义。logistic回归分析提示D-D和RDW增高是发生CVST的危险因素。与转归不良组相比,转归良好组D-D(P=0.002)及RDW(P=0.001)均显著减低(P<0.05),差异均有统计学意义。logistic回归分析提示D-D和RDW增高是CVST患者预后不良的危险因素。结论:CVST患者D-D和RDW增高是CVST发生和预后不良的危险因素。

MRV结合MRI平扫对颅内静脉窦血栓的诊断价值

目的:评估磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)结合MRI平扫成像在颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)中的诊断价值。材料与方法:回顾性分析南京脑科医院10例DSA确诊为CVST患者的资料,所有病例均作MRV、MRI平扫检查。评估MRV结合MRI平扫的诊断价值。结果:本组10例经DSA确诊的CVST在MRV图像上均显示,表现为受累静脉窦管腔的狭窄、中断、充盈缺损及属支的迂曲扩张,MRV显示的病变静脉窦数目多于MRI平扫。MRI平扫能显示静脉窦内血栓信号及脑内梗死等继发性改变。结论:MRV结合MRI平扫诊断CVST有较高价值。

脑静脉窦血栓形成的临床分析

目的 探讨脑静脉窦血栓形成（CVST）的病因、临床特点以及治疗方法.方法 对我院近5年收治的18例CVST患者进行回顾性分析,分析其病因、临床特点以及治疗方法.结果 治疗后,本组病例中13例患者痊愈（72.2％）,4例（22.2％）遗留肢体残疾或部分后遗症,1例（5.6％）死亡.对14例患者随访0.5～4年,疗效稳定,未再复发.结论 脑静脉窦血栓形成的早期诊断、早期治疗十分重要,应视患者具体情况选择不同的治疗方法,以及联合血管内治疗,以其提高疗效、减少并发症.

球囊静脉成形术成功治疗难治性颅内静脉窦血栓形成1例报告

肝素抗凝治疗对于CVST的患者是首选治疗,全身系统抗凝可以有效预防新鲜血栓的形成。近年来,血管内介入治疗也越来越多应用于难治性CVST的患者,血管内治疗可以实现血管的快速再通,挽救缺血的脑组织。现报道1例确诊为CVST的患者,经肝素抗凝治疗后病情恶化,采用球囊静脉成形术治疗右侧乙状窦静脉血栓。术后患者病情好转。经过数月随访,患者未出现复发。

脑静脉窦血栓的形成及治疗

目的研究和探讨脑静脉窦系统的血栓形成及脑静脉窦血栓治疗特点。方法对10例病人的一般治疗情况、临床表现、影像学特征、实验室检查、治疗方法进行回顾性总结分析。4例行静脉窦内溶栓，2例静脉窦＋颈动脉溶栓，2例静脉窦内置管溶栓＋球囊扩张＋支架形成，1例颈动脉溶栓，1例静脉窦切开取栓＋静脉溶栓。结果10例病人复查DSA静脉窦完全再通，静脉系统造影显示血流速度及血管灌注良好。结论CVST治疗需要在病史、临床症状基础上结合影像学及实验检查，需针对原发病的综合治疗。

磁共振成像对颅内静脉窦血栓形成的诊断价值

目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)结合磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)在颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)中的诊断价值。材料与方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院影像中心自2007年12月至2010年9月期间收治的20例临床疑诊为CVST患者的资料,所有病例均作常规MRI、MRV扫描及DSA检查。比较不同的成像序列对CVST病变的显示情况。结果本组除两例经DSA确诊的CVST在MR图像上未显示外,其余12例CVST在MR图像上均显示;MRV显示12例23个病灶,表现为受累静脉窦管腔的狭窄、中断、充盈缺损及属支的迂曲扩张,MRV显示的病变静脉窦数目多于其他检查方法,MR(包括常规MRI及MRV)对病变的诊断准确度为85%。结论 MRI结合MRV是诊断CVST的有效手段。