郎格罕斯细胞组织细胞增多症临床特点和诊治进展

目的 结合目前郎格罕斯细胞组织细胞增多症(LCH)研究进展,探讨LCH的临床特点、诊断、治疗、复发以及预后。方法 回顾性分析2 4年收治的LCH 5 5例,年龄2～6 7岁,男4 7例,女8例。单器官系统受侵4 0例,多器官系统受侵15例。治疗以手术切除和放疗为主,手术为部分或全部切除病灶,放疗为受累野照射(中位剂量30Gy)。结果 LCH以头颈部软组织受侵多见(占6 3.6 % ) ,骨次之(占2 3.6 % )。骨受侵率在≤15岁组和>15岁组分别为6 6 .7%和11.6 % (P <0 .0 1)。5、10年总生存率均为10 0 % ,无病生存率分别为70 .9%、5 8.4 %。5年无病生存率在≤15岁组和>15岁组分别为5 8.3%和74 .4 % (P =0 .830 ) ,单器官系统受侵组和多器官系统受侵组分别为75 .0 %和6 0 .0 % (P=0 .130 )。总复发率为4 3.6 % ,2 / 3在5年内复发,其中新病灶占75 %。结论 LCH并非儿童特发;头颈部为LCH好发部位;其骨受侵率与年龄相关;复发率较高;