单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征及预后分析

目的探讨单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征并分析预后。方法纳入2017年1月至2019年6月在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的98例单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者作为研究对象,按临床表现和肾脏病理改变类型将所有患者分为单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,MGRS)组和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)组,比较两组患者临床病理特征以及随访3年无肌酐翻倍事件生存率和总生存率,Cox回归分析分别获得影响MGRS和MM患者预后的独立预测因素。结果MGRS组与MM组患者相比,24 h尿蛋白定量[(4.5±1.1)g比(3.7±1.1)g,t/χ^(2)=2.456,P=0.024]、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)[(49.2±8.9)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比(37.6±7.4)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),t/χ^(2)=8.992,P<0.001]、血红蛋白[(74.2±4.8)g/L比(63.5±6.3)g/L,t/χ^(2)=5.689,P<0.001]、肾病综合征占比(89.1%比42.3%,t/χ^(2)=8.896,P<0.001)以及轻链型肾淀粉样变占比(82.6%比38.5%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)明显偏高,而男性占比(80.8%比54.3%,t/χ^(2)=4.532,P=0.030)、血肌酐[(232.4±34.5)μmol/L比(183.2±28.9)μmol/L,t/χ^(2)=5.566,P<0.001]、白蛋白[(26.8±3.7)g/L比(20.2±4.0)g/L,t/χ^(2)=3.756,P<0.001]以及轻链管型肾病占比(57.7%比10.9%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)MM组患者明显高于MGRS组。MGRS组患者随访1年、2年、3年累积无肌酐翻倍生存率分别为93.6%、86.7%、74.3%,明显高于MM组的77.2%、52.4%、42.4%(χ^(2)=4.893,P=0.27),总生存率分别为100%、89.4%、77.5%,明显高于MM组的78.6%、59.1%、57.7%(χ^(2)=5.113,P=0.22)。多因素Cox回归分析显示,eGFR为影响MGRS患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR和白蛋白为影响MGRS患者总生存率的独立预测因素(P<0.05),eGFR以及国际预后(international prognosis,ISS)分期为影响MM患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为影响MM患者总生存率的独立预测因素(P<0.05)。结论MGRS和MM的临床表现和生存预后具有较大差异,MGRS预后较好,无肌酐翻倍事件生存率和总生存率较高,eGFR和白蛋白水平为MGRS的独立预后因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为MM的独立预后因素。

全身弥散加权成像在多发性骨髓瘤中的临床应用进展

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的恶性克隆性疾病,全身弥散加权成像(WB-DWI)技术可在短时间内评估全身骨骼系统的局灶性病变,有效提高MM病灶的检出率,具有评估覆盖范围广,检查费用相对较低的特点,建议将WB-DWI推广应用于MM初筛及疗效评估中。现将WB-DWI与其他传统影像学技术对比的优劣性及其在MM中的应用现状综述如下。

单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义

目的:探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义.方法:检测M蛋白浓度,收集患者临床和病理资料,分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系.结果:142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60.0岁.其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例(24.7%),IgM型9例(6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例(0.7%),IgA与IgG双M蛋白型2例(1.4%).轻链分型中,κ型占36.2%,λ型占63.8%.疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)78例(54.9%),意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)39例(27.5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋白血症(MG)25例(17.6%).血液系统恶性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25 g/L vs 2.40 g/L,P=0.019)及MGUS患者(4.25 g/L vs 2.56 g/L,P=0.043).所有患者M蛋白浓度与血清钙(Ca)呈正相关,与血清总胆固醇(TC)、24h尿蛋白定量呈负相关(P<0.05).血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮(BUN)、Ca呈正相关,与血红蛋白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关(P<0.05).结论:本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主,血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高.M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关性.

慢性粒细胞白血病合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

目的研究慢性粒细胞白血病(CML)合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),提高对此类疾病的认识。方法选取徐州医科大学附属医院血液科收治的1例CML伴MGUS患者,对其临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果患者2019年7月入院后,血清固定电泳+蛋白电泳显示,单克隆免疫球蛋白(M蛋白)阳性,免疫球蛋白(Ig A)弱阳性;骨髓形态学检测显示3.5%异常形态浆细胞;流式细胞术检测到异常单克隆浆细胞群;荧光原位杂交(FISH)检测到免疫球蛋白重链(Ig H)重排(62/300);染色体核型分析为46,XY,t(9;22)(q34;q11)[10]46,XY[1]。患者诊断为第一,MGUS;第二,CML?予抗感染、补充叶酸、止泻等对症治疗后,患者症状缓解,不愿行融合基因检查要求出院。2020年3月患者再次入院,经检测融合基因BCR/ABL1(P230)阳性,定量40.98%;FISH检测BCR/ABL1(270/300);腹部彩超显示脾脏大小正常。患者诊断为:脾脏不大BCR/ABL1(P230)阳性的CML合并MGUS,予以抗感染、补充铁剂、护胃等对症支持治疗,以甲磺酸伊马替尼治疗CML,目前患者病情稳定。结论CML合并MGUS较为少见,容易漏诊误诊。CML和MGUS的治疗方法及共存机制需要进一步明确。

FLT3与TET2突变的急性髓系白血病伴IgA-κ型单克隆免疫球蛋白血症1例报告

1病例资料患者男,53岁,因“反复胸闷1个月余”于2020年3月5日就诊于我院。患者入院前1个多月无明显诱因出现胸闷伴心悸,多于劳累后出现,每次持续3~5 min,休息后可缓解,无其他不适。入院后体格检查:生命体征平稳,皮肤黏膜、口唇苍白,皮下无出血点;全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,左肺可闻及哮鸣音,右肺未闻及干、湿性啰音,肝脾肋下未触及。

双下肢麻木、无力1年,加重6个月

POEMS综合征是一组单克隆浆细胞导致的综合征,由于涉及多发神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变等,患者可能首诊自不同的科室,往往不能得到及时的诊断。本例患者首诊于脊柱外科,以椎管狭窄收入院,经过检查,发现了单克隆的免疫球蛋白,怀疑多发性骨髓瘤,转入血液科后完善骨髓等检查,排除了多发性骨髓瘤,最终依赖PET/CT的提示,确诊为POEMS综合征。经来那度胺、地塞米松组成的RD方案治疗后,患者症状明显好转。

7例少见类型多发性骨髓瘤及文献复习

目的探讨少见类型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征。方法选择宁夏回族自治区人民医院2012年1月至2017年6月诊断的7例少见类型MM的病例,对其进行实验室检查和骨髓形态学及流式细胞术检查。因硼替佐米价格昂贵,7例患者均选择给予沙利度胺口服联合长春新碱+吡柔比星+地塞米松(VTD)方案治疗,出院期间均给予环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松(CTD)方案维持。结果例1为IgG-KAP/IgALAM型,例2为IgG-KAP/KAP型,例3为IgG-KAP/IgA-KAP型,例4为IgG-LAM/LAM型M蛋白血症,例5为分泌三克隆免疫球蛋白的MM(IgG-KAP/IgG-LAM/LAM),例6为IgD型MM,例7为IgM型MM。2例(例1,例2)患者在治疗半年后另一M蛋白消失,除例3患者死亡外,目前其余6例患者仍在治疗中。结论分泌双克隆及三克隆免疫球蛋白及IgD、IgM型的MM非常少见,临床表现多样。

单克隆IgM及IgG共存的淋巴浆细胞淋巴瘤1例并文献复习

浆细胞疾病包括多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、重链病及淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)。LPL主要以骨髓中可见较多浆样淋巴细胞浸润和分泌单克隆免疫球蛋白为临床特征,按照世界卫生组织WHO分型,LPL最明显的特征是可见小B淋巴细胞有着从浆细胞到浆样淋巴细胞的不同程度分化,LPL在血液系统肿瘤中所占比例为1%～2%。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症13例临床分析

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者的临床特征及其诊断与治疗。方法回顾性分析武汉大学中南医院2013年1月至2018年6月收治的13例LPL/WM患者的临床资料,并进行文献复习。结果13例LPL/WM患者中位年龄60岁(35~79岁),男性12例,女性1例,多以乏力或双下肢水肿为首发症状。患者均存在单克隆免疫球蛋白M(IgM),3例伴有免疫球蛋白G(IgG)升高,其中1例为单克隆IgG;乳酸脱氢酶升高2例;5例患者直接抗人球蛋白试验阳性。8例患者检测了MyD88基因突变情况,其中5例突变阳性。13例患者中,1例失访,3例死亡,9例生存,中位生存时间36个月(19~81个月)。结论LPL/WM发病率较低,多数进展缓慢,但异质性较强。少数患者进展快,治疗效果差。高危患者诱导化疗缓解后行造血干细胞移植可能改善预后。

急性髓系白血病合并单克隆免疫球蛋白血症1例报告并文献复习

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病;单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal immunoglobulinemia,M蛋白血症)是由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增生并分泌异常免疫球蛋白所引起的一组疾病。AML合并M蛋白血症鲜有报道,我们通过收集1例AML-M2b合并M蛋白血症患者的临床资料和文献复习,探讨该病的病因和治疗,进一步的提高认识。