口腔颌面部横纹肌肉瘤及综合治疗

目的 探讨口腔颌面部横纹肌肉瘤的诊疗方法。方法 选择 1981～ 2 0 0 1年在四川大学华西口腔医院颌面外科治疗的横纹肌肉瘤患者共 74例 ,按WHO(1972 )的横纹肌肉瘤TNM分期和国际横纹肌肉瘤协作组 (1988)对该瘤的临床分期进行分期 ,探讨横纹肌肉瘤病理分型 ,临床分期及治疗方法与预后的关系。结果 74例患者中 ,有34例行扩大切除术 ,18例行局部切除术 ,术后所有患者均接受了不同剂量的放疗 ,另有 2 2例患者因病变范围广或是儿童而只接受了放疗或者放、化疗联合治疗。随访病例的 5年生存率随病期和治疗方案的不同而有显著差异 ,肿瘤复发和手术切除边缘及临床分期明显相关。结论 采用扩大切除术加术后放疗对提高本病的治愈率 ,减少复发有明显效果 ;晚期或儿童患者采用局部切除联合放、化疗对于提高 5年生存率有良好效果。

胚胎性和腺泡型横纹肌肉瘤中TGF-β1及其受体、Smad2/3和Smad7的表达

目的探讨转化生长因子β1(TGF-β1)通路相关基因在腺泡型横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomysarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)中的表达及发病机制和临床病理意义。方法采用免疫组化EnVision和一步法RT-PCR方法,检测9例ARMS和16例ERMS中TGF-β/Smads信号通路中相关蛋白表达和TGF-β1mRNA的表达水平。结果 TGF-β1、TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ、Smad2/3和Smad7蛋白表达率在ARMS分别为66.7%、88.9%、77.8%、77.8%、100%,在ERMS中为66.7%、66.7%、75%、83.3%、75%,两者差异无统计学意义;TGF-β1mRNA在ARMS阳性率为55.6%(5/9),在ERMS阳性率为62.5%(10/16)。病理分级和临床分期分析结果显示:ARMS组中TGF-βRⅠ与病理分级呈负相关(P<0.05),Smad2/3与病理分级呈正相关(P<0.05),ERMS组中Samd7与病理分级呈正相关(P<0.01)。TGF-β1、TGF-βRⅡ在两组病例中显示与病理分级和临床分期呈高度正相关(P<0.01)。结论腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤中均存在TGF-β/Smad信号通路相关成分的表达,与横纹肌肉瘤的病理分级和临床分期有密切关系,提示TGF-β/Smads信号通路可能参与横纹肌肉瘤发病机制,可作为横纹肌肉瘤预后的一个参考指标。

胚胎性横纹肌肉瘤误诊1例报告及文献复习

目的探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)的诊断要点及治疗方案。方法报道我院2011年3月接诊的卵巢胚胎性横纹肌肉瘤患者临床资料,搜集国内外女性生殖系统横纹肌肉瘤误诊报道文献,汇总国内外治疗无瘤存活超过30个月的治疗方案,并进行分析。结果误诊报道共4例,1例死亡后尸检确诊ERMS,其余误诊3例都接受了局部手术及后续治疗,临床效果不满意;无瘤存活超过30个月的文献报道共39例,早期占87.88%,该组接受了以手术为主的积极治疗,预后较好。结论胚胎性横纹肌肉瘤诊断依据临床症状、病理检查和免疫组化,预后差,治疗以手术等综合治疗为主。

多学科协作模式治疗儿童眼眶横纹肌肉瘤的探讨

目的探讨儿童眼眶横纹肌肉瘤(RMS)的多学科协作诊断及治疗效果。方法回顾性分析我院眼肿瘤科和儿科2004年11月至2011年12月收治的25例(男15例,女10例,发病年龄3个月至14.3岁,中位年龄7.2岁)原发于眼眶的RMS患儿临床资料及诊疗效果。结果 (1)25例患儿病理分型:胚胎型占80.0%(20/25),腺泡型占20.0%(5/25)。(2)按照国际RMS组织分期标准,25例患儿I期3例,II期6例,III期12例,IV期4例。25例患儿分别行不同方法(手术、化疗、外放疗、125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植)进行综合治疗。中位随访时间38个月(6～80个月)。2年生存率达到88.0%,≥3年估计生存率为74.37%,5年估计生存率为55.7%,死亡5例。结论儿童眼眶RMS病理分型以胚胎型为主,包括手术、化疗、125I粒子组织间植入及自体外周血干细胞移植等多学科协作模式综合治疗儿童眼眶RMS可以取得良好的临床诊治疗效。

STAT3在新型肠道病毒71型(EV71)感染和复制中的作用初步研究

目的研究STAT3(signal transducer and activator of transcription 3)对新型肠道病毒71型(enterovirus 71,EV71)感染及复制的影响。方法观察EV71感染横纹肌肉瘤细胞后STAT3的动态表达;利用慢病毒载体下调或过表达STAT3技术,观察细胞在改变STAT3表达后,对EV71感染细胞后病毒VP1表达、形成蚀斑和病毒滴度的影响,研究STAT3对EV71感染和复制的影响。结果 EV71感染可明显下调细胞STAT3-Tyr705磷酸化(p-STAT3)水平。在STAT3表达稳定下调的细胞中,p-STAT3水平也下调,这有利于EV71病毒感染和复制。而过表达STAT3的细胞内,p-STAT3水平也上调,对EV71感染和复制的效应与上述STAT3下调的结果相反。免疫共聚焦和蚀斑分析发现高表达p-STAT3的细胞不易被EV71感染。结论EV71感染可明显下调p-STAT3水平,并促进病毒的复制。STAT3影响EV71的感染和复制,可能主要通过STAT3的磷酸化水平影响细胞对病毒的易感性。

儿童横纹肌肉瘤RS-99诊断治疗方案远期临床随访报告

目的制定儿童横纹肌肉瘤（RS）临床研究方案（RS-99），使诊断和治疗规范化，以改善预后。方法前瞻性制定包括病理分型、临床分期、分组、化疗、手术及放疗的整体性诊断治疗方案，对1998年10月至2005年12月住我院诊断明确的30例Rs患者按方案根据不同个体的初诊情况和对治疗反应的差异在不同治疗阶段手术，按不同组别给予不同强度的化疗，根据肿瘤原发部位和年龄对放疗的可接受性给予放疗。结果全组30例，23例获完全缓解，7例部分缓解后再次进展。随访至2008年6月15日，持续缓解17例（56．7％），中位随访时间37个月（32—92个月）。估计5年生存率为52％，5年无瘤生存率47％。Ⅰ、Ⅱ期共10例患者均在持续缓解中，Ⅲ期8例患者中5例持续缓解中，Ⅳ期12例患者中仅2例持续缓解。结论RS-99方案对Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期Rs有效，Ⅳ期预后差。

^(125)I粒子植入术在儿童头颈部横纹肌肉瘤的临床应用

目的评价125I粒子植入术对儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的疗效及副作用。方法以8例(男4例,女4例)头颈部RMS患儿的原发病灶为目标靶区植入125I放射性粒子,其中原发部位为眼睑及眼2例,眼眶4例,鼻腔及鼻翼2例。观察125I粒子植入术对病灶治疗的有效性及副作用。结果 8例患儿平均随访时间为45±17个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为88%(7/8)。植入术后8例(100%)患儿均出现局部色素沉着,其中1例出现角膜混浊,1例出现眼球胀痛,1例出现视力模糊加重,1例出现视力丧失,1例出现鼻腔黏膜破溃出血。除1例角膜混浊及1例视力丧失外,余6例相关副作用经过治疗均好转。结论125I放射性粒子植入术治疗儿童头颈部RMS治疗价值肯定,虽存在局部副作用,但经对症治疗可缓解。

39例儿童头颈部横纹肌肉瘤临床特点及治疗转归

目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的(RMS)临床特点及治疗转归。方法回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁。结果 39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%(11/39),面颊包块占15%(6/39)。39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主(56%,22/39),其次为鼻咽部及筛窦(28%,11/39)。37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型(89%,33/37)。39例患儿中位随访时间为38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访35例。35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例,手术+化疗12例,手术+放疗2例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)2例,化疗+APBSCT 1例。其中7例复发,5例死亡,总生存率86%(30/35),完全缓解率达66%(23/35),部分缓解率达20%(7/35),8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存。结论 RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率。