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基于温度循环加速退化试验的光纤连接器寿命评估
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作者 张楠 冯业为 +2 位作者 李鹏 张泽明 张雯 《环境技术》 2024年第2期146-153,共8页
针对光纤连接器在温度交替变化下寿命评估难的问题,提出一种基于修正Coffin-Manson模型的寿命评估方法。首先,分析了光纤连接器失效模式、机理。接着,开展光纤连接器多个加速应力水平下的温度循环加速退化试验,基于插入损耗加速退化数... 针对光纤连接器在温度交替变化下寿命评估难的问题,提出一种基于修正Coffin-Manson模型的寿命评估方法。首先,分析了光纤连接器失效模式、机理。接着,开展光纤连接器多个加速应力水平下的温度循环加速退化试验,基于插入损耗加速退化数据建立幂函数退化轨迹模型。然后,结合插入损耗的失效阈值,通过假设检验推导不同加速应力水平下光纤连接器的伪失效寿命。最后,引入修正Coffin-Manson加速模型,进而外推空间环境下光纤连接器寿命。本方法评估的某光纤连接器在实际应力水平下的寿命与实际寿命比较接近,验证了修正Coffin-Manson模型方法对光纤连接器寿命评估的有效性和可行性。 展开更多
关键词 光纤连接器 寿命 修正coffin-Manson模型 温度循环试验 加速退化试验
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吉美博物馆藏入华粟特人围屏石塌图像新考
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作者 程雅娟 《艺术设计研究》 北大核心 2024年第2期23-31,共9页
本文将吉美博物馆藏入华粟特人围屏石塌与《万迪达德》《亚斯纳》《耶斯特》等《阿维斯陀》经文本进行分析,与同时期波斯、粟特、印度的本土文物和图像对比,从多元证据角度释读其图像内涵。吉美博物馆藏入华粟特人围屏石塌图像囊括了中... 本文将吉美博物馆藏入华粟特人围屏石塌与《万迪达德》《亚斯纳》《耶斯特》等《阿维斯陀》经文本进行分析,与同时期波斯、粟特、印度的本土文物和图像对比,从多元证据角度释读其图像内涵。吉美博物馆藏入华粟特人围屏石塌图像囊括了中亚、西亚、南亚与中原的文明内涵,所反映的丧葬信仰既受到萨珊波斯文化中“灵魂重生”的浪漫思想影响,也受到了琐罗亚斯德教中“死后审判”思辨思想的影响,两者矛盾却并存。 展开更多
关键词 吉美博物馆 粟特 围屏石塌
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汉唐文脉下的“古代和田艺术模式”考析
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作者 王晓玲 《新疆艺术学院学报》 2024年第2期50-57,共8页
大夏美术造型样式沿丝绸之路进入塔里木盆地后形成古代和田派艺术模式,这种艺术样式在尼雅、达玛沟、约特干等遗址中都有着生动的体现。丝绸之路使得汉唐文脉下的造型艺术体系得以确立,中原文化对西域的影响从视觉图式扩展至风俗礼仪的... 大夏美术造型样式沿丝绸之路进入塔里木盆地后形成古代和田派艺术模式,这种艺术样式在尼雅、达玛沟、约特干等遗址中都有着生动的体现。丝绸之路使得汉唐文脉下的造型艺术体系得以确立,中原文化对西域的影响从视觉图式扩展至风俗礼仪的各个环节之中。20世纪80年代出土于和田的布扎克彩棺,棺上面绘制的青龙、白虎、朱雀、玄武反映出西域与中原地区密切的文化交流。和田木雕在装饰范围、表现形式及雕刻技艺等方面都有了很大发展,镂雕、平雕等技法被广泛应用,作品中渗透了现实气息,造型上趋向真实,并在二维平面的基础上强化装饰风格,体现出鲜明的汉风风格。 展开更多
关键词 汉唐文脉 塔里木盆地 大夏美术 布扎克彩棺 和田木雕
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Coffin-Lowry综合征基因突变的检测 被引量:3
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作者 王云 孟岩 +4 位作者 彭园园 王铮 赵时敏 施惠平 黄尚志 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2010年第6期609-612,共4页
目的建立一种准确、快速、简便诊断Coffin-Lowry综合征(CLS)的基因诊断方法。方法收集2例符合CLS临床诊断标准的患者,抽取新鲜外周血,分别提取DNA和RNA,自行设计引物,RT-PCR扩增RPS6KA3基因全长cDNA,进行测序比对。对发现的改变作DNA水... 目的建立一种准确、快速、简便诊断Coffin-Lowry综合征(CLS)的基因诊断方法。方法收集2例符合CLS临床诊断标准的患者,抽取新鲜外周血,分别提取DNA和RNA,自行设计引物,RT-PCR扩增RPS6KA3基因全长cDNA,进行测序比对。对发现的改变作DNA水平的验证。对未检测到突变的样品进行多重连接探针扩增(MLPA)检测。结果发现一男性患者有r889_890缺失突变,并在DNA水平得到验证,其母亲外周血DNA检测未发现此缺失,可确定为新生突变,但也不排除生殖腺嵌合;另一患者在该基因未发现改变。结论本研究是国内首次在分子水平确诊CLS患者,为CLS的基因诊断和产前诊断提供遗传基础。 展开更多
关键词 coffin-Lowry综合征 RPS6KA3 RT-PCR 多重连接探针扩增
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基于修正Coffin-Manson模型的加速寿命试验设计与评估 被引量:36
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作者 赵帅帅 陈永祥 +1 位作者 贾业宁 吴红 《强度与环境》 2013年第4期52-58,共7页
针对温度循环应力下加速寿命试验数据处理困难而限制其应用的问题,提出了一种基于修正Coffin-Manson模型的加速寿命试验设计与评估方法。运用修正Coffin-Manson模型建立了温度循环试验的加速因子模型,给出了试验条件设计的原则。用一元... 针对温度循环应力下加速寿命试验数据处理困难而限制其应用的问题,提出了一种基于修正Coffin-Manson模型的加速寿命试验设计与评估方法。运用修正Coffin-Manson模型建立了温度循环试验的加速因子模型,给出了试验条件设计的原则。用一元和二元线性回归评估了加速因子模型的参数进而对产品寿命进行外推,得到了正常应力条件下的可靠度函数。Monte Carlo仿真实例表明,该方法能有效地评估产品温度循环应力下的寿命。 展开更多
关键词 温度循环应力 coffin-Manson模型 加速寿命试验 加速因子
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埃及萨卡拉新出土彩绘人形木棺解读
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作者 薛江 颜海英 +1 位作者 李梦怡 王怀轩 《文物保护与考古科学》 北大核心 2024年第3期173-187,共15页
本研究对埃及萨卡拉新出土的十具有代表性的彩绘人形木棺进行铭文解读、样式和装饰图案的分析,以期为古埃及木棺的类型学研究提供新的材料。作为迄今为止埃及出土的最大规模的窖藏墓,其中埋葬的上千个保存完好的彩绘木棺的陆续整理发表... 本研究对埃及萨卡拉新出土的十具有代表性的彩绘人形木棺进行铭文解读、样式和装饰图案的分析,以期为古埃及木棺的类型学研究提供新的材料。作为迄今为止埃及出土的最大规模的窖藏墓,其中埋葬的上千个保存完好的彩绘木棺的陆续整理发表,将对以往以底比斯木棺样本为核心建立的类型学研究提出重大的挑战。2024年7月19日,上海博物馆策划的“金字塔之巅:古埃及文明大展”开幕,展览的一大亮点是首次系统公布埃及考古队近十年在萨卡拉地区自主考古取得的重大发现,这也是这批文物的全球首展。本研究将对其中尚未发表的十具彩绘人形木棺进行解读和分析。2020年以来,埃及国家文物局考古队在萨卡拉地区(埃及古代都城孟菲斯墓区)北区陆续发掘出土了一批重要墓葬和神庙遗址,其中包括一座罕见的巴斯泰特神庙遗址。在该神庙东部发现了两座深12 m石灰岩悬崖竖井墓,编号为64号、65号,年代为公元前8世纪,地下墓室里存储有近千具完整的彩绘木棺。此外,还发现了古埃及最大的动物木乃伊墓地和最完整的制作木乃伊的作坊,并出土了大量朱鹭、鹰、狒狒和圣母牛的木乃伊,特别是首次发现了蛇、蜣螂、幼狮等稀有的动物木乃伊。这批新出土的文物为研究古埃及墓葬习俗、来世信仰及社会发展状况提供了珍贵的一手资料。 展开更多
关键词 人形木棺 萨卡拉 复古主义 动物崇拜 文化记忆
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基于薄片漏斗试样的N06230合金高温低周疲劳性能研究
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作者 于明明 韩光照 +1 位作者 谢逍原 蔡力勋 《机械工程材料》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期99-105,共7页
设计了薄片漏斗试样和配套弧形薄片夹具,对国产和进口N06230合金管薄片漏斗试样进行650℃高温低周疲劳试验,基于试验数据和能量密度等效方法建立循环应力幅-应变幅关系参数模型,利用有限元方法获得模型常数,并验证模型的准确性;利用该... 设计了薄片漏斗试样和配套弧形薄片夹具,对国产和进口N06230合金管薄片漏斗试样进行650℃高温低周疲劳试验,基于试验数据和能量密度等效方法建立循环应力幅-应变幅关系参数模型,利用有限元方法获得模型常数,并验证模型的准确性;利用该模型获得2种合金管的循环应力幅-应变幅曲线和应变幅-寿命曲线以及Manson-Coffin律参数,并对2种合金管的疲劳性能进行对比。结果表明:根据薄片漏斗试样高温低周疲劳试验数据和确定循环应力幅-应变幅关系参数模型常数,获得的应力幅-应变幅曲线与有限元分析预设的曲线相吻合,拟合优度均高于0.98,说明该模型对于预测材料循环应力幅-应变幅关系具有普适性和精确性;国产N06230合金管的循环应力幅-应变幅曲线及疲劳性能与进口合金管相近。 展开更多
关键词 薄片漏斗试样 高温低周疲劳性能 N06230合金管 Manson-coffin
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高应变率载荷下纯钛的非连续冲击疲劳失效模型及其微观机理
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作者 惠煜中 徐浩嘉 +1 位作者 郝宏炜 沈将华 《爆炸与冲击》 EI CAS CSCD 北大核心 2024年第1期77-85,共9页
基于传统的分离式霍普金森拉杆系统,设计了应变控制的冲击疲劳寿命测试实验,研究了冲击疲劳加载下纯钛的微观演化机制及冲击疲劳对材料宏观力学行为的影响。通过对不同冲击疲劳试验阶段的试样开展准静态力学性能测试,借助扫描电子显微镜... 基于传统的分离式霍普金森拉杆系统,设计了应变控制的冲击疲劳寿命测试实验,研究了冲击疲劳加载下纯钛的微观演化机制及冲击疲劳对材料宏观力学行为的影响。通过对不同冲击疲劳试验阶段的试样开展准静态力学性能测试,借助扫描电子显微镜(scanning electron microscope,SEM)和电子背散射衍射(electron backscatter diffraction,EBSD)技术表征试样在不同阶段的微观组织以及冲击疲劳失效后的断口形貌,研究纯钛在冲击疲劳失效过程中的循环硬化/软化规律及其微观演化机制。结果表明:通过改变子弹长度可以实现应变控制的冲击疲劳寿命测试;Manson-Coffin疲劳寿命模型可以较好地反映纯钛的冲击疲劳寿命与应变幅值之间的关系;纯钛在冲击疲劳失效过程中表现出循环硬化的现象,这主要是疲劳过程中孪生变形引起的细晶强化和塑性变形引起的应变硬化共同作用的结果,纯钛的冲击疲劳损伤主要表现为变形能力的损失。 展开更多
关键词 冲击疲劳 纯钛 Manson-coffin模型 微观组织
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新疆洛浦县比孜里墓地M36出土彩绘木棺考释
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作者 胡兴军 《考古与文物》 北大核心 2024年第4期89-100,共12页
本文通过对新疆洛浦县比孜里墓地出土的彩绘木棺的绘画内容及随葬遗物的分析,认为彩棺具有浓郁的祆教文化因素。结合葬式葬俗、历史文献、遗传DNA等方面综合判断,墓主应是南北朝时期信仰祆教的于阗人。这批资料的发现,为汉唐时期塔里木... 本文通过对新疆洛浦县比孜里墓地出土的彩绘木棺的绘画内容及随葬遗物的分析,认为彩棺具有浓郁的祆教文化因素。结合葬式葬俗、历史文献、遗传DNA等方面综合判断,墓主应是南北朝时期信仰祆教的于阗人。这批资料的发现,为汉唐时期塔里木盆地丧葬习俗、宗教信仰、粟特人东渐、丝绸之路东西文化交流传播等方面问题的研究,提供了新的实物资料,具有重要的意义。 展开更多
关键词 比孜里墓地 彩绘木棺 祆教
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陕西清涧桑树坪汉代墓葬发掘简报
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作者 闫宏东(摄影) 申宝发(绘图) +1 位作者 何家欢(绘图/摄影) 郝志国(摄影/执笔) 《文博》 北大核心 2024年第2期33-49,共17页
榆林市文物保护研究所于1996年和2001年两次对榆林市清涧县桑树坪墓地进行了考古发掘,共清理汉代墓葬21座,墓葬年代大致为西汉时期,延续时间较长,应属于平民墓葬。其葬俗葬制、随葬器物等方面体现出一定地域特色。这批墓葬为探讨陕北地... 榆林市文物保护研究所于1996年和2001年两次对榆林市清涧县桑树坪墓地进行了考古发掘,共清理汉代墓葬21座,墓葬年代大致为西汉时期,延续时间较长,应属于平民墓葬。其葬俗葬制、随葬器物等方面体现出一定地域特色。这批墓葬为探讨陕北地区西汉时期丧葬习俗和物质文化提供了具有一定价值的新材料。 展开更多
关键词 陕西清涧 西汉 木椁墓 石室墓
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陕西西安枣园村乐学路汉墓M29发掘简报
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作者 高博 张启厚 +1 位作者 曹阳 陈怡江 《文博》 北大核心 2024年第4期12-18,I0001,共8页
枣园村乐学路M29为长斜坡墓道土圹砖室墓,内券砖椁。随葬品虽遭严重盗扰,但墓室内仍残留有四件硬釉陶壶、鎏金铜器以及铜车马器。该墓年代为西汉晚期到新莽时期,规模较同时期中小型汉墓明显更大,随葬的硬釉陶壶在西安地区西汉中晚期大... 枣园村乐学路M29为长斜坡墓道土圹砖室墓,内券砖椁。随葬品虽遭严重盗扰,但墓室内仍残留有四件硬釉陶壶、鎏金铜器以及铜车马器。该墓年代为西汉晚期到新莽时期,规模较同时期中小型汉墓明显更大,随葬的硬釉陶壶在西安地区西汉中晚期大型墓葬中多有出土,表明该墓主人生前享有较高的社会地位。M29的发现为探讨汉长安城周边高等级墓葬埋藏情况提供了新的材料。 展开更多
关键词 陕西西安 枣园村 汉墓 砖椁 硬釉陶
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从北魏毛德祖妻张智朗墓石椁羽人像看南北朝文化融合问题
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作者 张伟艺 《山西大同大学学报(社会科学版)》 2024年第3期77-82,87,共7页
羽人题材源于上古先民对鸟的崇拜,自商代起,人们受“升天”思想的影响,羽人形象作为一种装饰题材已广泛应用在人们的日常生活之中,尤其常见于墓葬壁画中。张智朗墓石椁门上的羽人画像,绘制得极为生动精美,尽管它出土于北魏都城平城地区... 羽人题材源于上古先民对鸟的崇拜,自商代起,人们受“升天”思想的影响,羽人形象作为一种装饰题材已广泛应用在人们的日常生活之中,尤其常见于墓葬壁画中。张智朗墓石椁门上的羽人画像,绘制得极为生动精美,尽管它出土于北魏都城平城地区,绘画技法也是北朝风格,但羽人画像所蕴含的寓意则与南朝其他墓中的羽人题材相同,是南北朝社会政治文化生活交流交往融合的必然产物。 展开更多
关键词 毛德祖 石椁 羽人
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内蒙古博物院收藏的北魏彩绘木棺
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作者 丁勇 曹家芃 《内蒙古师范大学学报(哲学社会科学版)》 2024年第2期52-60,共9页
现藏内蒙古博物院的两具彩绘木棺虽年代久远,但棺板彩绘颜色鲜艳,画面内容基本完好。根据画面内容确定为北魏时期的两具木棺。在述清现存棺板彩绘内容的基础上,对所绘内容表现出的北魏时期生产、生活形态进行了考证,推断其时代为北魏孝... 现藏内蒙古博物院的两具彩绘木棺虽年代久远,但棺板彩绘颜色鲜艳,画面内容基本完好。根据画面内容确定为北魏时期的两具木棺。在述清现存棺板彩绘内容的基础上,对所绘内容表现出的北魏时期生产、生活形态进行了考证,推断其时代为北魏孝文帝汉化改革后的彩绘木棺。 展开更多
关键词 北魏 彩绘木棺 鲜卑汉化
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RPS6KA3基因变异所致Coffin-Lowry综合征的分子诊断及家系遗传分析
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作者 刘渊 曾玉坤 +3 位作者 刘玲 黄演林 余丽华 丁红珂 《中国产前诊断杂志(电子版)》 2021年第3期34-39,共6页
目的 利用二代测序技术分析Coffin-Lowry综合征致病基因,为先证者家庭再妊娠提供遗传咨询和产前诊断分析。方法 以2020年来广东省妇幼保健院就诊的2例Coffin-Lowry综合征家系为研究对象,利用高通量测序技术检测先证者的致病基因,对变异... 目的 利用二代测序技术分析Coffin-Lowry综合征致病基因,为先证者家庭再妊娠提供遗传咨询和产前诊断分析。方法 以2020年来广东省妇幼保健院就诊的2例Coffin-Lowry综合征家系为研究对象,利用高通量测序技术检测先证者的致病基因,对变异位置设计引物后进行PCR实验和Sanger测序,同时验证先证者父母基因型,并进一步结合基因诊断结果对家系再次妊娠进行产前评估及分子诊断。结果 高通量测序发现2个先证者的RPS6 KA3基因均存在致病变异位点,分别为c.1672C>T(p.R558*)和(c.325+2_325+3insT)半合子变异,一代测序验证显示先证者父母均未检测到相同变异,判断先证者RPS6 KA3基因为新发变异。对2个家系再次妊娠进行产前评估及分子诊断,结果未发现存在与先证者相同变异。结论 本研究采用高通量测序成功对Coffin-Lowry综合征患者进行了分子诊断,所检测的变异均为中国人群首次报道。先证者均为新发变异,符合该综合征的发病模式,为该家庭提供了精确的分子诊断和再次妊娠的产前遗传咨询信息。 展开更多
关键词 coffin-Lowry综合征 RPS6 KA3 高通量测序 产前诊断
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Coffin-Siris综合征1例报告 被引量:4
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作者 方丹枫 叶斌 +2 位作者 余永国 张志刚 李星 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期704-706,共3页
目的探讨Coffin-Siris综合征的临床表型及基因异常。方法回顾分析1例利用高通量测序技术确诊的Coffin-Siris综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,生后即出现喂养困难、生长发育落后伴特殊面容。基因检测显示ARID1B基因c.6... 目的探讨Coffin-Siris综合征的临床表型及基因异常。方法回顾分析1例利用高通量测序技术确诊的Coffin-Siris综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,生后即出现喂养困难、生长发育落后伴特殊面容。基因检测显示ARID1B基因c.6683C>A(p.Ser 2228*)变异,为新发变异,预测有致病性。结论Coffin-Siris综合征为罕见遗传性疾病,早期临床诊断困难,基因检测有助确诊。 展开更多
关键词 coffin-Siris综合征 ARID1B基因 临床表型
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ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征1例报告并文献复习 被引量:2
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作者 徐欣 汤健 +2 位作者 张丽 陆芬 李红英 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期294-297,307,共5页
目的探讨ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征的临床及遗传特征。方法回顾分析1例ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征患儿的临床资料及分子遗传学检测结果,并复习相关文献。结果患儿,男,2岁8个月,因智力运动发育落后就诊。患儿生后就... 目的探讨ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征的临床及遗传特征。方法回顾分析1例ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征患儿的临床资料及分子遗传学检测结果,并复习相关文献。结果患儿,男,2岁8个月,因智力运动发育落后就诊。患儿生后就有喂养困难,体质量增长不良,特殊面容(头皮毛发稀疏、发际低、拱形浓眉、长睫毛、鼻翼宽、鼻梁低、上唇薄、下唇厚而外翻、唇毛明显),四肢肌张力低下,右足趾甲小。全外显子测序显示ARID1B基因存在c.6257T>C(p.Leu 2086 Pro)杂合错义变异,父母未发现上述变异,为新生变异。文献共检索到已报道因ARID1B基因所致Coffin-Siris综合征患者86例,患儿临床特征与已报道病例基本相符。结论Coffin-Siris综合征为罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个系统,基因检测可协助诊断。 展开更多
关键词 coffin-Siris综合征 ARID1B基因 变异
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考虑极限应力相对量度的Manson-Coffin改进模型 被引量:4
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作者 蒋广龙 高月华 刘其鹏 《大连交通大学学报》 CAS 2022年第3期41-45,78,共6页
针对非对称载荷作用下平均应力对结构的疲劳寿命有显著影响的特点,在Manson-Coffin模型及其既有改进模型基础上,引入屈服极限和强度极限应力之间的相对量度对疲劳强度系数σ_(f)′进行修正,以体现平均应力对疲劳寿命的非线性影响,从而... 针对非对称载荷作用下平均应力对结构的疲劳寿命有显著影响的特点,在Manson-Coffin模型及其既有改进模型基础上,引入屈服极限和强度极限应力之间的相对量度对疲劳强度系数σ_(f)′进行修正,以体现平均应力对疲劳寿命的非线性影响,从而建立了改进的Manson-Coffin模型.根据三种常用材料的疲劳试验数据,对前述改进模型的疲劳寿命预测有效性和可行性进行验证.结果表明:与传统Manson-Coffin模型和其既有改进模型相比,所建议的模型能够更好地体现平均应力对疲劳寿命的非线性影响,有效地提高了非对称载荷作用下低周疲劳寿命预测的精度,为实际工程中结构的疲劳寿命提供了有效的预测技术. 展开更多
关键词 低周疲劳 Manson-coffin模型 平均应力 极限应力 疲劳寿命预测
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Coffin-siris综合征1例并文献复习
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作者 罗顺昌 李思涛 +3 位作者 蔡尧 石聪聪 肖昕 郝虎 《临床荟萃》 CAS 2022年第1期57-61,共5页
目的探讨Coffin-siris综合征(CSS)患儿的临床特征和基因特点。方法收集2018年2月至2019年2月在中山大学附属第六医院儿科确诊的1例CSS患儿的临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料,并以“Coffin-siris综合征”、“ARID1B”、“Coffi... 目的探讨Coffin-siris综合征(CSS)患儿的临床特征和基因特点。方法收集2018年2月至2019年2月在中山大学附属第六医院儿科确诊的1例CSS患儿的临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料,并以“Coffin-siris综合征”、“ARID1B”、“Coffin-siris syndrome”为关键词,对中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed 2010年1月至2019年11月收录的论文进行检索。总结CSS患儿的临床表现及基因特点。结果CSS患儿具有独特的面部特征,特定的骨骼四肢畸形,发育和认知迟缓,智力障碍,听力及言语障碍等。ARID1B基因突变,几乎都是自身新发突变,致病变异体几乎都是截断的。本例患儿检测到ARID1B基因杂合变异c.2248C>T(p.R750*),为无义突变,其父母没有携带这个变异,提示突变属于自身新发突变。结论CSS主要是由ARID1B基因变异导致,几乎为自身新发突变,尚未发现明显的基因型-表型相关。本例患儿ARID1B基因杂合变异c.2248C>T(p.R750*),属于自身新发突变,国内未见相关基因报道,可以丰富我国CSS的基因突变谱。 展开更多
关键词 coffin-siris综合征 ARID1B基因 密码子 无义
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Coffin-Siris综合征3例患儿的临床表型分析和基因诊断研究
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作者 吴臣臣 张惠文 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期355-360,共6页
目的对3例Coffin-Siris综合征患儿进行临床表型分析和基因变异位点鉴定,明确其致病原因。方法采用染色体微阵列分析、家系全外显子组测序分析、家系全基因组测序分析、一代测序等多种基因检测方法进行病因学确诊。采集患儿3外周血建立... 目的对3例Coffin-Siris综合征患儿进行临床表型分析和基因变异位点鉴定,明确其致病原因。方法采用染色体微阵列分析、家系全外显子组测序分析、家系全基因组测序分析、一代测序等多种基因检测方法进行病因学确诊。采集患儿3外周血建立永生化淋巴细胞系,用蛋白免疫印迹法检测患儿3 ARID1B蛋白表达。结果3例患儿均因发育迟缓就诊,均合并有面容异常。患儿1伴宫内发育不全,患儿2伴反复上呼吸道感染,患儿3伴智力落后和手部异常体征。3例患儿染色体微阵列分析结果均为阴性。患儿1和患儿2采用家系全外显子组测序分析得到致病基因位点。患儿1 SMARCB1基因存在一个未见报道的新生杂合剪切变异c.363-3C>G,患儿2 ARID1B基因存在一个未见报道的新生杂合剪切变异c.3550+1(IVS13)G>A。患儿3家系全外显子组未检测到变异,经家系全基因组测序分析发现ARID1B基因携带新生杂合第11号外显子部分缺失,此位点也尚未有文献报道。蛋白免疫印迹法结果显示患儿3 ARID1B蛋白水平的表达量明显下降。结论Coffin-siris综合征患者临床表现多样,主要以发育落后为主诉。多种基因诊断方法的综合运用,结合临床表现,可帮助确诊Coffin-Siris综合征。 展开更多
关键词 coffin-Siris综合征 生长发育迟缓 高通量测序
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基于循环冲击加速试验的某O型橡胶密封圈寿命评估方法 被引量:4
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作者 王艳艳 秦朝轩 +1 位作者 赵方超 朱浩若 《装备环境工程》 CAS 2023年第1期1-7,共7页
目的 快速准确评估温度循环条件下某O型橡胶密封圈的贮存寿命。方法 模拟O型橡胶密封圈真实受压状况,设计专用夹具,在4个应力条件下开展温度循环冲击加速寿命试验,获得密封圈退化数据,分析并获得密封圈伪失效寿命,构建修正Coffin-Manso... 目的 快速准确评估温度循环条件下某O型橡胶密封圈的贮存寿命。方法 模拟O型橡胶密封圈真实受压状况,设计专用夹具,在4个应力条件下开展温度循环冲击加速寿命试验,获得密封圈退化数据,分析并获得密封圈伪失效寿命,构建修正Coffin-Manson模型,并利用不同试验条件下得到的伪失效寿命数据对模型进行参数估计,获得Coffin-Manson寿命预估模型,外推常温条件下密封圈的贮存寿命。结果 通过试验表明,指数模型相比对数模型与线性模型能更准确描述密封圈的退化情况,经Coffin-Manson模型评估,该O型橡胶密封圈常温条件下的贮存寿命为6.13 a,与工程经验数据吻合。结论 所提出的基于循环冲击加速试验的O型橡胶密封圈寿命评估方法可以准确评估密封圈的贮存寿命,大大缩短试验周期,节省寿命评估试验时间和成本,为密封器件的寿命评估提供了参考。 展开更多
关键词 密封圈 寿命评估 温度循环 加速寿命试验 coffin-Manson模型 夹具
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