毛泽东发表《将革命进行到底》及其历史意义

《将革命进行到底》是毛泽东在1949年来临之际以独特方式发表的新年献词。它对中国人民思想认识的统一具有重要的指导意义。它粉碎了国民党的“和平攻势”,国民党宣称“能战才能和”。英美两国认为新年献词针对美国,美国认为中国革命的胜利不可避免。民主人士不再疑问革命是否进行到底,香港《文汇报》、《华商报》等驳斥国民党的“和平”阴谋,宣传将革命进行到底的思想。解放区人民和人民解放军踊跃学习新年献词,思想认识得到统一。

进行性纤维化间质性肺病患者规范化肺康复训练实施方案的构建

目的 基于循证医学,构建一套适用于进行性纤维化间质性肺病患者的规范化肺康复训练方案,丰富肺康复指导的系统教育方案内涵,为临床康复护理提供科学指导。方法 计算机检索中国WanFang数据库、中国知网数据库(CNKI)、维普数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science数据库文献及指南网站,以循证医学为指导,通过文献回顾分析,采用《临床指南研究与评价系统》(Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation,AGREEⅡ)评价指南质量及澳大利亚JBI(Joanna Briggs Institute)循证卫生保健中心开发的文献质量评价工具对随机对照试验、系统评价、类实验文献进行质量评价,对纳入的文献进行全文阅读及等级划分,以汇总最佳证据,拟定进行性纤维化间质性肺病患者肺康复训练方案初稿,最后结合专家会议和专家咨询结果,对方案初稿进行可用性评鉴,最终修订完善方案。结果 经文献质量评价及筛选后,共纳入30篇文献,其中指南与专家共识3篇,随机对照试验文献16篇,系统评价文献6篇,类实验文献5篇。方案内容包括训练评估、呼吸训练、运动训练、健康教育、社会心理干预、营养支持6个一级指标。结论 该研究构建的方案结果可靠,其规范性、科学性和安全性高,能够为进行性纤维化间质性肺病患者临床康复护理工作提供参考。

NAXE(APOAIBP)突变致早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病临床特征及基因分析

早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病(early-onset progressive encephalopathy with brainedema and/or leukoencephalopathy 1,PEBEL1)是一种罕见的常染色体隐性遗传严重神经代谢病。全球自2016年首次报道至今仅有30余例案例,国内仅有1例报道。

心理护理在进行性多发性硬化症患者康复护理中的应用效果研究

本文旨在对心理护理在进行性多发性硬化症患者康复护理中的应用效果进行研究。方法 在2022年2月至同年12月这一时间段内,抽取在XXX医院神经科接受治疗的进行性多发性硬化症病人,数量为52例,病人所接受的护理干预方式有不同的两种,据此将其分为对照组(26例)、干预组(26例)。前者的干预方式为常规护理,而另一组则进行心理护理,待病人办理出院时,对相关指标的变化进行分析。结果 分别对干预前与病人出院时,其负性情绪这一指标进行比较,发现干预前,差异无意义(P>0.05),而对病人进行相应的干预后,采取心理护理的组别负性情绪改善更明显,差异有意义(P<0.05);在未开展相应的护理时,就日常活动能力进行分析,干预组为[(50.16±5.52)分],对照组为[(50.05±5.37)分];护理后,分别提高至[(88.17±2.42)、分]、[(73.30±1.41)分],护理后,心理干预组这一指标评估分数更优,P<0.05;采取心理干预,病人满意度为96.15%,而常规干预时,仅为80.77%,前者更高,P<0.05。结论 进行性多发性硬化症患者在其康复过程内,心理护理的开展可以发挥很大的作用。在这一干预模式的作用之下,能够大幅改善病人的负性情绪,使病人的日常生活活动能力明显提高。

ACVR1基因突变致进行性骨化性肌炎1例

男性患儿,2岁10个月,因发现颈胸部多发包块3月余就诊。患儿既往步态不稳,摔跤后受伤部位可见硬包块,可自行缓解。最近因外伤后发现后颈部有一包块,突出皮面,伴关节活动受限,逐渐发现左侧颈部、背部平肩胛下角处、肩胛窝、左侧腋中线处均有新发包块。2个月前磁共振成像检查显示双侧后颈部、背部肌肉弥漫性T1WI低信号、T2WI高信号;CT扫描显示为肌肉肿胀,部分肌肉内见片状低密度及多发结节样骨化高密度。基因检测结果提示ACVR1基因突变,最终该患儿诊断为进行性骨化性肌炎。该文对1例进行性骨化性肌炎患儿的病因、诊断及治疗进行归纳总结,为临床医生诊治该罕见疾病提供参考。

Dai Jinxing──Academician of the Chinese Academy of Sciences

ＤａｉＪｉｎｘｉｎｇ──ＡｃａｄｅｍｉｃｉａｎｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅｓＤａｉＪｉｘｉｎｇ，ｂｏｒｎｉｎＲｕｉ＇ａｎ，ｚｈｅｊｉａｎｇｐｒｏｖｉｎｃｅｉｎ１９３５，ｗａｓｇｒａｄｕａｔｅｄｆｒｏｍｔｈｅＧｅｏｌｏｇｉｃ...

KIF12基因新复合杂合突变导致进行性家族性肝内胆汁淤积1例报告

目的鉴定导致1例进行性家族性肝内胆汁淤积8(PFIC 8)患儿的KIF 12基因变异及其对功能的影响。方法分析1例PFIC 8患儿的临床资料,对患儿及其父母进行全外显子组测序,变异用一代测序进行验证。通过免疫荧光染色、细胞模型、实时定量聚合酶链式反应和蛋白质免疫印迹反应研究变异对基因功能的影响。同时对已报道的17例PFIC 8患儿的临床资料和基因变异进行文献复习。结果患儿,男,1个月14天,临床表现以发热和黄疸为主。全外显子组测序发现,患儿的KIF 12基因存在c.539G>A+c.928C>T复合杂合突变,此前未见报道。免疫荧光结果显示患儿肝细胞的KIF12蛋白的细胞内定位发生改变。在293T细胞中,c.539A、c.928T和c.539A+c.928T均可以使KIF12的mRNA表达减少,c.928T和c.539A+c.928T可使KIF12的蛋白水平表达降低(P<0.05)。文献回顾显示,已有7个KIF 12的纯合突变和1个复合杂合突变(c.538C>T+c.539G>A)被报道。在已报道的病例中,KIF 12的突变类型和PFIC 8患儿的肝外临床表型无关。结论在1例PFIC 8患儿中发现1种新的KIF 12复合杂合突变。在已发现的9个突变中,其类型与PFIC8肝外临床表型可能无关。

不同分型进行性肌营养不良临床特点的研究进展

进行性肌营养不良(PMD)是一组遗传性肌肉变性疾病,根据PMD的不同临床特点及基因缺陷,将其分为假性肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、Emery-Dreifuss型肌营养不良、其他类型肌营养不良6种类型。本文对不同分型PMD的临床特点进行综述,并总结PMD的辅助诊断方法,旨在为临床早期确诊PMD类型,从而给予针对性治疗提供参考。

新里曼极简声部进行思维的集合空间拓展

在新里曼理论框架下,拓展极简声部进行思维至音级集合空间,保持了集合和声结构的基本型不变性和互为倒影的标准序结构二元对称。此方法解决了理论上对于分析超出三音集合(037)变换时的模糊性,并解决了变换标签多对一的解读等问题。另一方面,集合声部进行中的单位半音增减方式,归类了五种集合变换关系节点,并总结了半音关系基本型不变性及其生成变换的操作类型。同时从新里曼理论同构的角度,探讨了三种链条式变换循环操作的新视角。

针药结合治疗慢性进行性眼外肌麻痹1例

慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressive external ophthalmoplegia,CPEO)属线粒体脑肌病,临床罕见。发病机制与线粒体代谢过程中线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)大片段缺失相关,多散发于30岁以内青年人群,家族聚集性病例少见。

进行性半侧颜面萎缩的研究现状

进行性半侧颜面萎缩是一种常累及单侧面部的慢性萎缩性疾病,病因复杂尚不明确,具有一定自限性、病程多漫长,对面部外观改变明显,对患者的心理造成了巨大的压力,该病目前尚无根治方法,治疗主要依赖整形外科修复重建。但治疗手段各有利弊,多数患者很难一次治疗即取得满意疗效,本文就近年来进行性半侧颜面萎缩的研究现状进行综述。

基于MPC的履带车步进行驶控制器设计

针对摊铺后处理履带车人工步进行驶易与摊铺路面发生碰撞,且难以摆正终点的车辆位置的问题,设计了一种基于MPC的履带车步进行驶控制器。该控制器基于四次多项式轨迹规划,规划步进轨迹,依据碰撞约束及终点平稳性设计目标函数;基于四次多项式规划结果,采用非线性MPC算法及线性MPC耦合PID算法进行轨迹跟踪仿真对比。仿真结果表明,控制器满足碰撞约束及轨迹平稳性要求,线性MPC算法实时性及轨迹跟踪效果更好,对提高路面摊铺后处理质量有重要意义。

婴儿进行性异位骨化症一例报告

患儿男,6月龄,因“全身多处结节进行性增大4月”入院,腹部皮肤病损病理检查符合钙质沉积症,基因测序检测显示患儿GNAS基因有一个杂合突变,为移码突变,考虑诊断为进行性异位骨化症。

进行性肌营养不良与中医药治疗方法探讨

探讨补中益气汤加减与常规西药治疗进行性肌营养不良的临床疗效对比。方法 选取2023年1月至2023年12月我院60例符合纳入标准的进行性肌营养不良患者,随机分为治疗组和对照组,每组60例。对照组给予常规西药治疗,包括补充营养、对症支持等;治疗组使用中药补中益气汤加减。比较两组临床疗效肌力、肌容积指标改善情况。结果 治疗后,两组患者临床疗效、肌力评分、肌容积均较治疗前改善(P<0.05),且治疗组优于对照组(P<0.05)。治疗组总有效率93.33%,明显高于对照组的73.33%(P<0.05)。结论 在常规西药治疗的基础上联合应用中药补中益气汤加减可显著提高进行性肌营养不良患者的临床疗效,改善肌力、肌容积指标,值得临床推广应用。

特发性正常压力脑积水和进行性核上性麻痹的鉴别诊断研究进展

特发性正常压力脑积水(iNPH)的临床特征与多种神经退行性疾病有显著重叠,包括帕金森综合征、阿尔茨海默型痴呆和脑白质疏松。即使使用现代成像技术,由于存在大量的解剖重叠,区分iNPH和其他神经退行性疾病也是具有挑战性的。其中,进行性核上性麻痹(PSP)与iNPH最相似,这两种疾病的临床特征均可能表现为帕金森样症状、步态障碍、跌倒、认知障碍和尿失禁等,并且存在着相似的影像学表现,使得早期诊断和鉴别十分困难。本文主要对i NPH和PSP的临床表现、影像学、脑脊液标志物鉴别做简要描述和分析。

最平滑圈、六音系统和浪漫主义晚期三和弦进行分析

文章基于新黎曼理论三和弦进行提出一个理论框架,以“平行”和“导音转换”两种仅涉及半音进行的三和弦变换架构六音系统和超六音系统,并通过在这一理论框架下分析瓦格纳、弗朗克、理查·施特劳斯等作曲家作品中的半音化和声,演示晚期浪漫主义音乐中三和弦在六音空间及自然音级空间中独特的进行方式。该理论框架的完整与自洽性、其与浪漫主义晚期创作实践的紧密联系,及其对游离于传统调性理论边缘的和声进行引发的思考,使该文成为新黎曼理论最具开创性的研究之一,以及该领域迄今引用量最高的文章(据web of science及谷歌学术数据)。

PLR与DFR对单纯性脑损伤后进行性出血性损伤的预测价值

目的:探讨血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D-二聚体与纤维蛋白原比值(DFR)与单纯性创伤性脑损伤(TBI)后发生进行性出血性损伤(PHI)的关系,以期对PHI病人的防治提供帮助。方法:收集2019年6月—2022年6月山西医科大学第一医院急诊医学中心收治的单纯性TBI病人的临床资料及影像学资料进行回顾性分析,并根据影像学结果将其分为进展组(PHI组)和非进展组(非PHI组)。采集病人的一般资料及入院化验指标,计算PLR、DFR值,评估各项指标对单纯性TBI后PHI的预测价值。结果:纳入的111例病人中有28例(25.23%)病人在入院72 h内发生了PHI。单因素分析结果显示,PHI组与非PHI组高血压病史、糖尿病病史、入院格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分、血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(FIB)、国际标准化比值(INR)、PLR、DFR比较差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,DFR为预测单纯性TBI后PHI的独立危险因素(P<0.05)。结论:DFR对于单纯性TBI病人PHI的发生有一定的预测价值,PLR并未表现出较好的预测价值,对DFR较高的病人应进一步通过头颅CT明确是否发生PHI,并进行早期快速的干预。

肥胖合并进行性肌无力确诊GAA基因变异导致的糖原贮积病Ⅱ型1例

由溶酶体内酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因变异导致的糖原贮积病Ⅱ型属于遗传代谢病,该基因变异表现多样,临床可呈现众多不同特征。本文回顾性分析2023年1月起在上海市徐汇区中心医院儿科门诊的1例GAA基因突变致糖原贮积病Ⅱ型晚发型肥胖女童的临床资料,并进行文献复习。患儿存在肥胖、慢性进行性左下肢乏力、步态异常,乳酸脱氢酶及肌酸激酶升高,GAA酶活性降低,进一步根据基因检测结果,确诊为糖原贮积病Ⅱ型晚发型。临床遇到所有不明原因的进行性肌无力的患儿无论伴或不伴肌酶异常,需高度怀疑存在糖原贮积病,尤其对于肥胖儿童仍要警惕,并尽早对疑似患儿行GAA酶活性测定及基因检测以实现早期诊断和精准治疗。

Logopenic变异型原发性进行性失语病例报道1例

目的:Logopenic变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia,lvPPA)临床较为少见,大部分lvPPA与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)具有典型的病理改变,相较以记忆障碍起病的典型AD,以非遗忘综合征起病的不典型AD容易被误诊或漏诊。分享1例以非流利型口语障碍为首发症状的不典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语患者,以期为临床医生提供非典型AD的临床诊治经验。方法:报告1例非典型阿尔茨海默病lvPPA患者的临床、影像学、实验室检查等特点,并结合文献进行复习。结果:早非典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语主要表现为早期出现的自发语言和命名过程中单个词语的取词困难及语句复述能力下降。详细地询问病史,体格检查,及生物标记物的检测、PET或基因检测可助于早期诊断。

从“鲁艺”走向西南剧展的《军民进行曲》

歌剧《军民进行曲》于1939年在延安首演,是中国民族新歌剧发展的一个重要里程碑。在西南剧展中,该剧是唯一演出的歌剧剧目,同时也是唯一源自延安解放区的戏剧作品,受到了观众的普遍欢迎,引发了热烈反响。作为“中国气派”新歌剧的代表作品,《军民进行曲》在艺术探索与创新方面的实践,为新歌剧运动提供了重要的参考与讨论基础。该剧成功在西南剧展上演出,是桂林文化城戏剧运动的重要成果,充分体现了“抗战、团结、进步”思想的重要价值,也充分印证了西南剧展在凝聚抗战文化力量上的独特作用。