性母细胞瘤与45,XO/47,XYY嵌合体(1例报道及5例文献复习)

本文报道1例核型为45,XO/47,XYY的性母细胞瘤,结合近30年文献中该类核型7例报道中发生性母细胞瘤的5例。性母细胞瘤在该类核型的发生率为75％(6/8)。本院1例性腺组织培养的核型分析显示肿瘤侧XYY细胞系占优势(80％),而非肿瘤侧仅占11％。6例肿瘤的性腺组织学来源,除1例发生于发育不全的睾丸外,均来自条索状性腺。这些病例的临床表现与性腺组织学及肿瘤分泌的性激素有关。具Turner体征的患者,伴或不伴性征发育均应做核型分析,如果有Y染色体存在,应尽早切除性腺以免发生肿瘤。