MELAS综合征的临床和功能MRI分析

目的探讨MELAS综合征的临床和功能MRI特点,提高早期诊断率。方法收集39例最终确诊为MELAS综合征患者的临床表现、实验室检查及影像学资料。结果患者首发症状为癫痫、语言障碍、偏瘫、头痛等。病灶区DWI呈高信号,ADC图随病程发展可呈高信号、低信号及高低信号并存。10例MRA均无明显血管狭窄。PWI急性期灌注增高,慢性期灌注减低。6例氢质子波谱（1~H-MRS）病变区均可见倒置双乳酸峰。SWI部分患者双侧基底节区在磁敏感加权图像中呈低信号影。结论 MELAS综合征临床表现复杂多样,缺乏特异性,常规MRI检查对于病变的筛选有很大的意义,功能MRI具有特征性表现,有助于提高该病早期诊断率。