系统性硬皮病肢端型与弥漫型73例临床特点分析

目的探讨系统性硬皮病（SSc）肢端型与弥漫型的临床特点及差异。方法回顾性分析47例肢端型和26例弥漫型SSe患者的临床资料，并比较两型差异。结果肢端型：弥漫型-1．81：1；指趾骨吸，孜／溃疡、关节畸形／固定、趾雷诺现象、ACA（＋）等发生率肢端型高于弥漫型（P〈0．05～0．01）；关节炎、肌炎、间质性肺炎、二／三尖瓣返流、肾脏受损等弥漫型高于肢端型（P〈0．05～0．01）；2例分别死于心衰和尿毒症，均属弥漫型。结论两型除皮肤变硬部位不同外，肢端型SSe以指、趾骨吸收、溃疡、关节畸形、固定功能障碍为显著临床特点；弥漫型SSe则以关节炎、肌炎、肺、心脏受累为显著临床特点。心肾受损可能是SSc致死的主要因素。

彩色多普勒超声对肢端硬皮病外治法的研究

目的 应用彩色多普勒血流显像(CDFI)观察温度对肢端硬皮病外周血管血液动力学指标的影响,说明中医外治法的作用。方法 应用9MHz彩色超声观测肢端硬皮病患者桡动脉(n=30)于温热刺激前后血管内径、血流参数和阻力指数的变化,与正常人作对照。同时计算血管内径扩张和血流速度增加的百分比。结果 温热刺激正常人与肢端硬皮病患者桡动脉血管扩张、血液流速增加、阻力指数下降,各组间比较有非常显著性差异(P<0.01);肢端硬皮病患者桡动脉扩张程度、收缩期血液流动速度增加的百分比与正常人比较有非常显著性差异(P<0.01)。结论 温热刺激是检验血管内皮依赖性舒张功能的一种方法,同时是中医活血化瘀、温经通络、见效快的一种外治法。

一例肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者截肢术的多学科处理方法

目的探讨肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者截肢术的围手术期安全管理,选择合适的方法进行生命体征监测,预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症的有效处理措施。方法2019年11月北京大学深圳医院收治1例肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者需行截肢手术,通过组织多学科会诊商讨手术方案,反复选择合适用具,多次情景模拟演练,实现对四肢肢端缺如患者进行持续经皮血氧饱和度及无创血压监测,通过彩色超声监视下确定肢体动脉阻断压为术中止血带压力值,采取恰当措施预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症。结果在多学科团队配合下成功为患者实施截肢术,术中体位摆放舒适,手术过程顺利,术后残肢愈合良好,无术中获得性压疮、院内感染等相关并发症发生。结论建立多学科合作机制、强化手术室专科组建设、运用循证护理学方法及实际情景模拟演练,可确保四肢重度发育障碍患者及类似的特殊体型、极低体质量等患者的围手术期安全。