急性肺血管扩张试验在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的意义

目的探讨急性肺血管扩张试验(acute pulmonary vasodilator testing,AVT)在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的作用。方法对2008年3月至2014年4月在武汉亚洲心脏病医院行右心导管及AVT检查的479例患者的临床资料进行回顾性分析,其中男105例,女374例。所有患者均采用吸入伊洛前列素行AVT检查,分别观察AVT检查的阳性率。并采集CHD-PAH患者行AVT检查前后的平均肺动脉压力(mP AP)、全肺血管阻力(TPR)、肺小动脉楔压(PCWP)、心输出量(CO)、肺循环血量/体循环血量(Qp/Qs)、肺循环阻力/体循环阻力(Rp/Rs)的变化。结果 479例CHD-PAH患者行AVT检查阳性患者为0例。479例CHD-PAH患者行AVT检查后mP AP由(69.2±15.7)mmH g(1 mmH g=0.133 kP a)降至(58.6±10.8)mmH g,TPR由(21.6±13.2)wood降至(18.8±6.8)wood,Qp/Qs由(1.6±1.3)升至(1.8±1.2),Rp/Rs由(0.9±0.2)降至(0.7±0.2)(P<0.01),CO及PCWP差异无统计学意义。479例CHD-PAH患者中达到手术标准的仅有34例患者,其中33例患者实施外科手术,随访6个月预后良好。结论 CHD-PAH患者行AVT检查的意义并不在于选择钙拮抗剂进行治疗,而是在于评价CHD-PAH患者是否有外科手术的适应证。

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。

特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析

目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。方法：连续纳入进行急性肺血管反应试验的特发性肺动脉高压患者156例，其中急性肺血管反应试验阳性患者23例为阳性组，阴性患者133例为阴性组。对23例阳性患者采用门诊或电话随访，了解其用药情况、世界卫生组织（WHO）肺动脉高压心功能分级及生存状况。采用Kaplan-meier模型对阳性患者进行生存分析，采用独立样本t检验对阳性患者与阴性患者血流动力学资料进行比较。结果：156例特发性肺动脉高压患者中，男性43例，女性113例，男女比例是1：2.6。其中，阳性组23例，占总人数14.7%。阳性组平均随访时间是（50.9±3.8）个月，有13例患者坚持服用地尔硫，平均用量是（277±108）mg/d，（范围90-450 mg/d），3例坚持服用氨氯地平，用量分别为15 mg/d、7.5 mg/d、7.5 mg/d。阳性患者1、3、5年的生存率分别是91.3%,86.6%,以及79.9%。阳性组肺动脉平均压、肺血管阻力较阴性组低（P均为0.001），而混合静脉血氧饱和度高于阴性组（P=0.009）。阳性组N末端B型利钠肽原（NT-ProBNP）水平较阴性组低（P=0.001）。结论：特发性肺动脉高压中急性肺血管反应试验阳性患者比例较低，阳性患者1、3、5年的生存率高于预测生存率，血流动力学指标（肺动脉平均压、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度）及血清学指标NT-pro BNP好于阴性患者。

吸入伊洛前列素和纯氧在肺动脉高压急性肺血管扩张试验中的对比研究

目的:本研究通过对先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者在心导管术中行急性肺血管扩张试验,评估吸入纯氧和吸入伊洛前列素对血流动力学的影响,为合理选择和应用血管扩张药物提供依据。方法:本研究选择CHD合并重度PAH患者为研究对象,在心导管术中测定基础状态、吸氧试验后、吸入伊洛前列素药物试验后血流动力学参数,并进行比较。结果:本研究入选71例简单CHD合并重度PAH患者,中位年龄15岁(1.5~44岁)。在吸氧试验和药物试验后,血流动力学参数均有明显改善。在吸氧后肺动脉平均压由(78.30±10.30)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)降至(75.85±10.41)mm Hg,(P<0.01),肺血管阻力指数由(23.30±9.51)WU·m^2降至(16.52±8.47)WU·m^2。在吸入伊洛前列素后,肺动脉平均压降至(74.37±9.95)mm Hg(P<0.01),肺血管阻力指数降至(19.49±8.75)WU·m^2(P<0.01),主动脉平均压无明显变化(P>0.01),无严重不良反应发生。不同于药物试验,在吸氧试验中增加氧分压测定和校正可以有效减少误差。在判断肺血管反应性时,吸氧试验阳性率高于药物试验。结论:对于CHD合并重度PAH患者,吸入纯氧和伊洛前列素均可安全、有效的应用于急性肺血管扩张试验药物,但吸氧试验需要氧分压的校正。在本研究中吸氧试验阳性率要高于药物试验。

先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的:探讨先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法:对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果:25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低(P<0.05),股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值(Rp/Rs)均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论:在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。

雾化吸入伊洛前列素对评估小儿先天性心脏病合并肺动脉高压性质的价值研究

目的探讨雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验的价值。方法研究对象为2007年2月至2008年5月在广东省心血管病研究所住院的50例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,对所有患儿进行左右心导管检查,之后肺动脉内注射酚妥拉明或雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验,试验后重复左右心导管检查。根据Fick公式计算血流动力学参数。综合判断肺动脉高压性质,将患儿分成两组:动力组和梗阻组。动力组患儿进行手术治疗,术后定期随访并修正术前诊断。结果酚妥拉明会显著增高受试者的心率,而伊洛前列素对心率的影响较轻微;酚妥拉明和伊洛前列素都能够降低平均肺动脉压力和肺血管阻力,升高肺循环血流量;酚妥拉明同时会降低平均主动脉压力和体循环阻力,升高体循环血流量,而伊洛前列素对体循环没有明显的影响。在使用伊洛前列素的急性血管扩张试验中,平均肺动脉压力、肺血管阻力/体循环阻力和肺循环血流量/体循环血流量等参数的变化在动力组和梗阻组中差异无统计学意义(P值分别为0.016、0.024和0.030)。而使用酚妥拉明的急性血管扩张试验中,平均肺动脉压力和肺血管阻力两项参数的变化在动力组和梗阻组中差异有统计学意义(P值分别为0.017和0.004)。结论在先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿中,使用酚妥拉明或伊洛前列素进行急性血管扩张试验都能够有效区分动力性与梗阻性肺动脉高压。酚妥拉明用药前后,肺循环和体循环的压力、阻力和血流量都有明显变化。而伊洛前列素雾化吸入以影响肺循环为主,可以保持相对平稳的血流动力学,在安全性上优于酚妥拉明。

急性肺血管扩张试验筛查在肺动脉高压中的应用

钙拮抗剂(CCB)长程治疗仅对急性肺血管扩张试验(AVT)筛查阳性患者有效,因此AVT筛查对肺动脉高压患者的治疗策略具有关键作用,本文综述AVT筛查在肺动脉高压诊治中的应用。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——儿童肺动脉高压

儿童肺动脉高压(PH)定义为出生3个月后在海平面水平静息状态下平均肺动脉压≥25 mmHg。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》(简称“指南”)对儿童PH的诊断评估及治疗进行总结,强调了儿童PH与成人的区别,文章旨在结合临床实践对指南中儿童PH部分进行解读。