腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例

目的:探讨腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病临床特点、病理特征、鉴别诊断,减少误诊。方法:对我院收治的腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:患者因腹部胀满不适半年余就诊。行CT检查提示腹膜后巨大肿块,考虑脂肪肉瘤遂行腹膜后肿瘤切除术。术后病理检查示淋巴滤泡数量增多,套区增宽,生发中心萎缩,滤泡间可见大量的浆细胞及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞;免疫组织化学染色示:CD3、CD5、CD38、CD20及CD21均(+),CyClinD1(-),Kappa、Lambda均示部分(+)。确诊为腹膜后Castleman病,术后恢复良好出院。随访9个月未见明显复发征象。结论:伴有奇异形细胞的Castleman病较为罕见,对奇异形细胞认识不足,易误诊为恶性肿瘤,导致过度治疗。其体征及影像学检查缺乏特异性,及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。

Castleman病临床与病理分析

目的探讨Castleman病（Castleman’s disease,CD）的临床特征和组织病理学表现,分析其预后,为诊断提供参考。方法回顾分析新疆医科大学第一附属医院2002年12月~2010年8月及同期会诊病例中明确诊断的15例CD患者的临床和病理资料,对部分病例重新制作HE切片及相关因子的免疫组化补充,并进行随访。结果 15例CD患者中男性8例、女性7例,平均年龄46岁。临床以多中心型多见（占53.3%）,表现为全身多处淋巴结肿大,同时伴随有发热、乏力等全身症状或多系统受累表现,病理形态学可表现为透明血管型或浆细胞型,给予CHOP或COP方案化疗,效果良好;局灶型（占46.7%）仅表现为局部淋巴结肿大,病理形态学多表现为透明血管型,手术切除肿大淋巴结后治愈。结论 CD的临床表现不典型,组织病理学形态及免疫组化为该病最主要的诊断依据,局灶型较多中心型患者预后好。

12例血管滤泡性淋巴结增生症临床分析并文献复习

背景与目的:血管滤泡性淋巴结增生症是一种少见的淋巴组织增生性疾病。本研究对血管滤泡性淋巴结增生症的临床特点、治疗及预后进行分析,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析广东省人民医院从1989年10月至2006年12月诊治的12例血管滤泡性淋巴结增生症患者的临床资料,全部病例均经病理确诊。结果:单中心型9例,以局限性淋巴结肿大为主要表现;多中心型3例,以全身多发淋巴结肿大为主要表现并伴有全身症状。单中心型9例均行手术切除肿大淋巴结,多中心型3例其中2例予类CHOP方案化疗,1例未行抗肿瘤治疗。单中心型9例行手术切除后中位随访时间30个月,8例生存,1例失访。多中心型3例,其中2例化疗后达部分缓解(partialresponse,PR),1例未行抗肿瘤治疗,21个月后死于多脏器衰竭。结论:单中心型血管滤泡性淋巴结增生症手术切除即可治愈,预后良好;多中心型血管滤泡性淋巴结增生症需行积极的全身化疗。

Castleman病临床和病理分析

目的:了解Castleman病临床特点及组织病理学改变,提高对该病的认识。方法:回顾性分析16例Castleman病的临床特点、组织病理学改变及临床诊断治疗。结果:16例患者男性居多,中位年龄42岁,以多中心型多见,表现为多处淋巴结肿大,单一部位病变即局灶型相对少见。系统性症状多见于多中心型,有肾脏、肝脏及周围神经累及。淋巴结病理以透明血管型多见,浆细胞型及混合型次之。结论:Castleman病具有典型的淋巴结组织病理学改变,但临床表现无特征性,易与淋巴瘤等病变相混淆,局灶型手术切除预后较好,多中心型预后则与起病时系统累及情况有关。

血管滤泡性淋巴结增生症的超声表现

目的探讨血管滤泡性淋巴结增生症(AFH)的超声表现。方法回顾性分析经手术病理证实的9例AFH患者的声像图特点及病理学特征。结果9例AFH均为透明血管型。超声表现为病灶包膜完整,形态规则,边界清晰,内部呈实性低回声,后方回声轻度增强,无囊变,与病理上该病较少发生出血坏死相对应。2例病灶内部伴有钙化。彩色多普勒显示9例病灶外周部均可探及血流信号,其中2例病灶内部可见丰富的血流信号。结论AFH的声像图具有一定的特征性,超声检查结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别,确诊依靠病理活检。

17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点

目的 探讨非多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (unicentriccastleman’sdisease,UCD)和多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (multicentriccastleman’sdesease ,MCD)的临床病理特征。方法 结合文献 ,对我院 1972～ 1999年间 17例血管滤泡性淋巴组织增生 (castleman’sdesease ,CD)的临床、病理、随访观察结果进行分析 ;所有病例均经组织病理证实为CD ,并按Frizzera标准病理分型为HV型、PC型和Mix型。UCD的诊断标准为单个淋巴结病变 ,MCD必须有广泛淋巴结切除及多个淋巴结病变。结果 UCD 9例 ,77 8%为HV型 ,33 3%有轻度的系统性症状 ,无其他脏器受累 ,手术切除症状消失且可治愈。MCD 8例 ,75 %为PC型 ,75 %有严重的系统性症状 ,37%有肝脾肿大 ,6 2 5 %术后局部复发或它处再发 ,11 1%恶变。HV型和PC型具有不同的组织病理形态改变。结论 UCD和MCD有不同的组织病理分型和生物学行为 ,其病因尚待深入研究。UCD外科手术切除可以治愈 ;MCD手术切除疗效不佳 。

1例巨大淋巴结增生症继发闭塞性细支气管炎病人行单肺移植的术后护理

总结1例巨大淋巴结增生症(Castleman)继发闭塞性细支气管炎病人行单肺移植术护理,包括预防移植肺术后感染、液体管理、对急性移植排异反应早期观察与对症护理、早期的营养支持和肺康复等。该病人经历5 d监护室治疗与护理后成功撤离呼吸机,转回病房过渡治疗,并在术后23 d后成功出院。

腹部局限性透明血管型Castleman病的MDCT表现

目的探讨腹部局限性透明血管型Castleman病(HV-CD)的MDCT特征性表现。方法回顾性分析经手术病理证实的11例腹部HV-CD患者术前CT平扫及动态增强资料。结果 11例中,9例病变位于腹膜后,2例位于肠系膜。CT平扫:11例均呈软组织密度肿块,平扫CT值为(46±4)HU,部分肿块内部可见斑片样、放射状低密度影及斑点样、树枝样钙化灶。2例局部边界不清。5例周围可见增大的淋巴结。4例周围腹膜局限性增厚。动态增强扫描:9例动脉期、门静脉期明显强化,CT值平均增加(80±14)HU,强化程度接近大动脉,延迟期强化程度退出;2例呈中度强化,且延迟期为著;1例动脉期边缘强化明显;病变内低密度区未强化;11例病变周围均可见供血及引流血管。结论腹部HV-CD的MDCT表现有一定的特征性,尤其是病变内的钙化及强化程度具有诊断价值。

托珠单抗成功治疗误诊为IgG4相关性疾病的多中心Castleman病2例国内首报

目的通过2例容易误诊的病例,介绍多中心Castleman病(MCD)的诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法报道2例曾被误诊为Ig G4相关性疾病的MCD,国内首次报道使用IL-6受体抗体(托珠单抗)成功治疗该病。结果例1男,躯干泛发紫红色斑片10个月;例2女,全身紫褐色斑块17年,2例患者均伴有淋巴结肿大、贫血、发热,根据血清学检测、淋巴结活检病理和免疫组织化学、皮肤活检病理、影像学评估等确诊MCD,给予系统性糖皮质激素联合沙利度胺治疗疗效不佳,改用托珠单抗治疗,现完全缓解。结论 MCD属于罕见疾病,通过临床症状、组织病理、特殊染色及免疫组织化学等可明确诊断。对于HHV-8阴性、HIV阴性的MCD,抗IL-6治疗联合小剂量糖皮质激素可取得长期缓解。