全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。

完全型房室隔缺损的外科治疗

目的 总结 8例完全型房室隔缺损 (CAVSD)外科治疗的初步经验。方法 5例按McGoon氏“双片法”修补 ,3例按“单片法”修补。结果 术后死亡 1例 ,病死率 12 5 %。术后随诊二尖瓣中度反流 1例 ,轻度反流 2例。无术后Ⅲ度AVB、左室流出道狭窄及房室缺残余漏。结论 CAVSD由于大量左向右分流及房室瓣反流 ,大多数患儿在 6～12个月即出现肺血管阻塞性病变 ,应在肺血管病变发生前行根治性手术。

超声心动图检查在胎儿房室间隔缺损诊断中的应用价值

目的 探讨超声心动图检查在胎儿完全性房室间隔缺损畸形（CAVSD）诊断中的临床应用价值.方法 2011年1月～2013年12月,应用GE-E8型彩色超声诊断仪对所有受检胎儿行四腔心切面及四腔心平面头侧偏转法获得左、右室流出道、主动脉长轴切面、心底短轴切面及三血管切面,再沿降主动脉上行检测主动脉弓切面及动脉导管弓切面.对产前诊断的CAVSD声像图特征及引产后尸检结果进行对比分析.结果 共检出11例CAVSD胎儿,均经引产后尸检证实,产前超声诊断CAVSD的准确率为100％.典型的超声声像图表现为：心脏增大,十字交叉结构消失,房间隔下部与室间隔上部缺损,仅见一组共同房室瓣;CDFI：四个心腔间血流相互沟通.常伴发右室双出口、房室传导阻滞、肺动脉闭锁及法乐四联症等心内畸形.结论 超声心动图检查对诊断胎儿CAVSD具有重要的诊断价值,该病特有的声像图特征有助于本病的诊断与鉴别.

完全房室间隔缺损心内矫正术的麻醉处理

目的总结完全房室间隔缺损心内矫正术的麻醉处理。方法对6例3～10岁完全房室间隔缺损心内矫正术患儿实施中小剂量舒芬太尼、咪哒唑仑并辅以七氟醚吸人维持麻醉，术中应用血管活性药物和降低肺血管阻力药物，并采用碱化血液、低血细胞比容、适宜的吸入氧浓度（FiO2）、维持正常的功能残气量和经食管超声等方法。结果脉搏氧饱和度（SpO2）由术前平均（91．5±4．6）％升到（99．3±0．5）％；碱剩余（BE）由术前平均（-4．667±3．559）升到（0．667±2．875），差异有统计学意义（P〈0．05），全组无一例死亡。结论适宜的麻醉深度、循环功能的维护、维持低状态肺血管阻力、加强呼吸管理、及时和适度补充容量等措施是维持平稳麻醉的关键，尤其值得注意的是经食管超声的应用。

两种方法治疗完全性房室隔缺损手术效果的系统评价与Meta分析

目的系统评价改良单片法在完全性房室隔缺损术中和术后疗效的优势。方法计算机检索PubMed和Annual Reviews、中国知网、万方数据库、读秀学术搜索等数据库查找文献,检索日期截至2016年3月,根据纳入标准对文献进行筛选和评估,采用STATA 11.0软件进行Meta分析,比较双片法和改良单片法术中和术后疗效,结果以平均差(SMD),合并RR值和95%可信区间(CI)表示。结果 Meta分析结果提示,改良单片法在体外循环时间、主动脉阻断时间、住院时间和住ICU时间、死亡人数上较双片法有显著优势(SMD=-0.93,95%CI-1.24^-0.61,P=0.000;SMD=-1.02,95%CI-1.39^-0.66,P=0.000;SMD=-0.10,95%CI-0.43^-0.23,P=0.035;SMD=-0.12,95%CI-0.29^-0.05,P=0.555;RR=0.93,95%CI 0.66~1.30,P=0.031),而再次手术率方面,差异无统计学意义(RR=0.87,95%CI 0.65~1.17,P=0.398)。结论改良单片法较双片法在手术时间及住院时间的缩短、死亡率的减少上有较大优势,同时可以减少因为体外循环而带来的相关并发症,但再次手术率差异无统计学意义。