睡眠中癫痫性电持续状态对儿童认知功能的损伤研究

目的:探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)对患儿认知功能的损害。方法:对25例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并ESES的患儿作为A组进行智力评测,以同期25例年龄、性别相匹配的BECT不伴有ESES的患儿(B组)和A组中经治疗后ESES消失的17例(C组)分别作为对照组,进行智力测定。结果:A组语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)与对照两组相比较均有显著差异(P<0.001)。结论:ESES损害患儿认知功能,应积极消除电持续状态。

儿童睡眠癫痫电持续状态的临床与脑电图变化

目的探讨儿童睡眠癫痫电持续状态(ESES)临床和脑电图变化。方法收集2009年6月至2011年8月本院诊断ESES的患儿31例,分析其临床资料。结果 21例患儿单药控制临床发作疗效欠佳,丙戊酸钠联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,则发作和EEG异常的持续时间越长。药物及激素治疗效果越差。13例(42%)予甲泼龙冲击治疗,9例(69%)在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫痫发作控制,或发作减少50%以上,3例(23%)发作无改善。5例(38%)神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例(15%)好转半年后再次出现神经心理倒退,6例(46%)较治疗前无变化。结论甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一。对于消除中央区-颞区电持续续状态效果明显,但对特发性枕区癫痫伴ESES现象及年龄<2岁癫痫患儿疗效欠佳。

甲泼尼龙冲击对儿童睡眠中癫痫性电持续状态的治疗效果观察

目的探察采用甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床效果。方法将符合标准的64例ESES患儿随机分为两组各32例。对照组患者采用传统的抗癫痫药物治疗,治疗组患者采用甲泼尼龙冲击治疗。观察两组患者的临床效果及药物的不良反应情况。结果治疗后两组患者病情均有改善,总有效率并无显著差异(P>0.05);两组患儿均出现痫样放电,治疗组的有效率为84.4%,显著高于对照组的56.3%(P<0.05);治疗组患儿用药六个月后的认知能力VIQ、FIQ、PIQ等评分均高于对照组(P<0.05)。结论采用甲泼尼龙冲击治疗儿童ESES,可有效改善患儿的认知能力,缓解患儿的临床症状,治疗效果显著,值得推广。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态36例临床分析

目的：总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床、脑电图（EEG）、神经心理障碍的特点及对治疗的反应。方法：对36例ESES患儿进行V—EEG监测，随访观察临床、EEG、神经心理障碍的情况以及治疗效果。结果：36例中27例（75oA）经治疗临床发作完全控制或明显减少，EEG上ES—ES消失。22例使用肾上腺皮质激素甲基泼尼松龙冲击治疗中的17例（77％）在临床发作改善和抑制痫样放电方面都有良好的疗效。32例神经心理障碍患儿26例（81％）经治疗后有明显改善。结论：ESES是一种特殊的EEG现象，非快速眼动（NREM）睡眠期持续放电是神经心理障碍的主要原因。抗癫痫治疗除控制其临床癫痫发作外，还必须及早消除EEG痫样放电持续状态。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床特点分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型(atypicalbenignpartialepilepsy,ABPE)的临床特点。方法对濮阳市安阳地区医院2015年1月至2020年1月确诊的14例ABPE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果14例ABPE患儿中8例为男性,6例为女性,发病年龄(5.32±1.20)岁,确诊周期(18.28±1.96)个月。ABPEⅠ型6例(不典型失神4例、负性肌阵挛2例),Ⅱ型5例,混合型3例;慢波睡眠期棘慢波放电指数50%~90%。2例头颅核磁提示存在中央区透明隔间腔扩大。结论ABPE患儿均伴有脑电图持续恶化及认识功能障碍,早期抑制电持续状态,可避免对认识及心理产生长远影响。

左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗儿童枕叶癫痫睡眠中癫痫性电持续状态的疗效及对认知功能的影响比较

目的:比较左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗儿童枕叶癫痫(COE)睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效及对认知功能的影响,为临床提供参考。方法:将42例COE-ESES按就诊序号奇偶数分为左乙拉西坦组和丙戊酸钠组各21例,分别给予相应药物治疗,用韦氏儿童智力量表检查两组患儿治疗前后的语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、全量表智商(FIQ),观察临床发作及长程视频脑电图的变化情况。结果:左乙拉西坦组对临床发作的总有效率为76.2%,与丙戊酸钠组的61.9%比较,差异无统计学意义(P>0.05);对脑电图改善的总有效率为66.7%,高于丙戊酸钠组的42.9%(P<0.05)。治疗前,左乙拉西坦组PIQ(101.5±2.5)分、VIQ(91.5±2.5)分、FIQ(91.3±2.0)分,丙戊酸钠组PIQ(101.7±2.5)分、VIQ(91.5±2.7)分、FIQ(91.6±2.0)分,两组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);治疗后,左乙拉西坦组PIQ(102.1±3.2)分、VIQ(99.9±5.9)分、FIQ(99.9±5.8)分,丙戊酸钠组PIQ(101.8±3.3)分、VIQ(93.4±4.2)分、FIQ(93.1±3.7)分,两组FIQ、VIQ评分比较差异均有统计学意义(P均<0.05),而PIQ评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。左乙拉西坦组发生药物不良反应1例(4.8%),丙戊酸钠组2例(9.5%)。结论:左乙拉西坦对儿童COE-ESES安全有效,且在改善认知功能、缓解脑电图电持续状态方面优于丙戊酸钠。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的诊疗进展

儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是儿童时期一种特殊的脑电图现象,常见于多种癫痫综合征,其中以LKS、ABECTS、CSWS为主。ESES这种持续、异常的癫痫性放电可导致患儿不同程度的神经心理损伤,如认知障碍、学习障碍、精神行为异常等,影响患儿的日常生活质量。本文就近年国内外关于儿童睡眠中癫痫性电持续状态的脑电图表现特点、病因及发病机制、神经心理损伤及相关治疗进展做一综述。

甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床研究

目的探讨甲泼尼龙冲击治疗对儿童睡眠中癫痫性电持续状态的疗效。方法选择新确诊的ESES患儿28例,给予甲泼尼龙15~20mg/(kg·d),每疗程用3d、停4d,连用3个疗程,停药后口服泼尼松序贯治疗,总疗程6个月。分析甲泼尼龙冲击治疗ESES的疗效。结果 28例患儿,临床发作减少总有效率82.1%,EEG改善总有效率89.3%,神经心理损伤改善23例(82.1%)。结论甲泼尼龙冲击治疗可减少ESES患儿癫痫发作,改善EEG放电,改善神经心理损伤。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态相关性癫痫综合征的脑电图特征及与临床预后的关系

目的分析儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)相关性癫痫综合征的脑电图(EEG)特征及与临床预后的关系。方法分析92例ESES相关性癫痫综合征患儿的临床资料及EEG资料,统计临床预后并分析其与发作间期癫痫样放电指数(IEA)的关系。结果92例患儿的EEG表现中,单侧放电占63.04%,棘慢波频率>2.0Hz占51.09%,放电部位多见于额区(29.35%)、颞区(23.91%)和中央区(15.22%)。治疗后3、6个月,患儿的IEA值明显减低,FIQ值明显升高(P<0.05),IEA值指数与总智商(FIQ)值呈显著负相关性(r=-0.532,P<0.01)。治疗6个月后,有效率92.39%,且随着预后变差,IEA明显增高而FIQ明显降低(P<0.05)。结论ESES相关性癫痫综合征患儿具有复杂的EEG特征,且与智力状态及临床预后密切相关。

睡眠中癫痫性电持续状态对儿童认知功能影响的研究进展

睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)能引起年龄相关的神经心理退行性病变。ESES患儿心理退行性病变起病常隐匿,其认知功能异常表现常呈多样性,与ESES相关的癫痫综合征往往能引起不同程度的认知损害,但也有部分ESES患儿的认知功能始终未受损。国外已有关于ESES患儿心理测试的长期跟踪报道,但关于ESES的发生机制以及ESES引起认知功能损害的机制仍然不清。ESES确诊年龄和脑部器质性病变可能是影响ESES患儿认知预后的因素,治疗ESES的方法主要有抗癫痫药物、手术治疗、生酮饮食等,其在一定程度上能改善认知功能。

甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态临床观察

目的:探讨大剂量甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效。方法:收集2010年1月至2015年3月在我院神经内科诊断为ESES的癫痫患儿的临床资料,治疗组12例给予大剂量甲泼尼龙治疗,同期诊断为ESES未采用激素治疗的患儿15例作为对照组,比较两组患儿的临床疗效,观察癫痫发作控制情况及脑电图ESES改善情况。结果:治疗组患儿总有效率为91.7%,其中ESES完全消失率为66.7%;对照组总有效率为46.7%,其中ESES完全消失率为20.0%(P<0.05)。结论:甲泼尼龙冲击治疗伴有ESES的癫痫患儿疗效显著,癫痫发作及ESES现象改善明显。

良性癫痫伴中央颞区棘波患儿蛋白延长因子4基因多态性及其并发睡眠中癫痫性电持续状态的影响因素

目的探讨良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿蛋白延长因子4基因多态性及其并发睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的影响因素。方法选择96例BECT患儿作为观察组,另选取同期进行体检的96例健康儿童作为对照组。比较两组研究对象蛋白延长因子4基因rs964112和rs986527位点基因型及等位基因的频率。根据脑电图结果,将出现弥漫性慢波或局限性慢波合并异常放电的BECT患儿作为ESES组,其他患儿作为非ESES组,采用Logistic回归模型分析BECT患儿出现ESES的影响因素。结果观察组与对照组蛋白延长因子4基因的rs964112和rs986527位点的基因型及等位基因频率差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄和癫痫首发年龄较小,存在高热惊厥史、癫痫家族史、广泛性3~4 Hz棘慢波、异常放电均为BECT患儿发生ESES的危险因素。结论蛋白延长因子4基因的rs964112和rs986527位点多态性可能增加了BECT的易感性,而年龄和癫痫首发年龄较小,存在高热惊厥史、癫痫家族史、广泛性3~4 Hz棘慢波、异常放电均是BECT患儿发生ESES的危险因素。

儿童睡眠期电持续状态甲泼尼龙冲击治疗效果和预后影响因素的COX回归分析

目的:探讨甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠期电持续状态(ESES)的疗效及影响预后的因素。方法:收集32例ESES患儿临床和随访资料,根据住院期间不同治疗方式,将纳入对象分为单用抗癫痫药物(ASM)组及甲泼尼龙+ASM组,以达到ESES临床缓解状态为阳性事件,采用Kaplan-Meier生存分析方法比较甲泼尼龙冲击联合ASM治疗和单独使用ASM治疗患儿的1年ESES临床缓解情况,并使用COX回归单因素和多因素分析,筛选ESES患儿的预后影响因素。结果:甲泼尼龙+ASM组的ESES临床缓解率6个月为58.8%(10/17),12个月为82.3%(14/17),中位缓解时间6个月(95%CI 2.975~9.025);ASM组的ESES临床缓解率6个月为20.0%(3/15),12个月为46.7%(7/15),中位缓解时间>12个月,生存分析的结果表明甲泼尼龙+ASM组中位缓解时间短于单用ASM组,差异有统计学意义,与Logrank检验结果一致(χ^(2)=5.473,P<0.05),而且甲泼尼龙+ASM组患儿认知改善更明显;多因素COX回归分析提示影像学(正常vs.异常,HR=7.994)、家族史(阴性vs.阳性,HR=5.054)、脑电图放电侧别(单侧vs.双侧,HR=2.635)是影响ESES预后的独立危险因素。结论:甲泼尼龙冲击治疗对缓解ESES患儿ESES临床发作和认知功能改善有效;影像学异常、阳性家族史及双侧脑电图放电是影响ESES预后的独立危险因素。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态诊疗进展

儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是特殊的脑电模型,涉及多种癫痫综合征,其电持续状态与患儿神经心理损伤关系密切,常留有一定程度的后遗症。自1971年该病的原始描述以来,关于其潜在的病因、诊断标准(例如峰值所占慢波睡眠的必要百分比)及最佳治疗方案和预后没有出现明确的共识。该文就近年国内外关于ESES的诊疗进展作一综述。

生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化

目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害患儿的临床资料,使用随机数字表法分为观察组(A组)和对照组(B组),每组29例;在不改变原有抗癫痫发作药物治疗的基础上,A组采用生酮饮食治疗,B组采用激素治疗;观察生酮饮食及激素治疗前及治疗后3、6个月ESES相关癫痫综合征患儿的临床疗效、认知及脑电图棘慢波指数(Spike-wave index,SWI)变化。结果A组治疗3个月时临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商均明显低于B组,差异具有统计学意义(P<0.05);但治疗6个月时A组临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商与B组相当,差异无统计学意义(P>0.05)。A组患儿随访期内未出现脑电图SWI及临床症状反复病例;B组患儿在治疗6个月时脑电图SWI反复率55.2%,临床症状反复率37.9%。治疗期间两组患儿均未发生严重不良反应,A组在启动期有约27.6%(8例)的患儿出现胃肠道不适症状,但均较轻、且很快缓解,维持期未发生严重不良反应;但B组中有89.7%(26例)的患儿出现不同程度的体重增长,其中69%(20例)的患儿呈满月脸、水牛背等柯兴容貌。结论生酮饮食可改善ESES相关癫痫综合征患儿的疗效及脑电图变化,改善认知;与激素冲击治疗比较,生酮饮食治疗ESES相关癫痫综合征反复率低,不良反应相对轻且发生率低。