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Patient with Churg Strauss Syndrome and Myocarditis Treated with Cyclophosphamide
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作者 Liam Mullen Janice Harper Sukumaran Binukrishnan 《Open Journal of Nephrology》 2012年第3期35-37,共3页
Cardiac involvement in Churg Strauss Syndrome is common and a poor prognostic indicator. Myocarditis in Churg Strauss Syndrome can present in different ways. It has been shown that basic cardiac investigations includi... Cardiac involvement in Churg Strauss Syndrome is common and a poor prognostic indicator. Myocarditis in Churg Strauss Syndrome can present in different ways. It has been shown that basic cardiac investigations including echocardiography can be normal even in symptomatic patients. More recently cardiac magnetic resonance imaging (MRI) has been shown to be more sensitive in its diagnosis. Our case report describes a 45 year old male who presented with palpitations and breathlessness. Echocardiography was normal but cardiac MRI demonstrated abnormalities consistent with Myocarditis. He was treated with Cyclophosphamide and follow up MRI imaging demonstrated complete resolution of these abnormalities which was accompanied by resolution of symptoms. This case therefore supports the use of cardiac MRI in Churg Strauss Syndrome as a sensitive diagnostic tool in and as a means of monitoring response to therapy. It also supports the therapeutic effectiveness of Cyclophosphamide therapy in Churg Strauss related Myocarditis, something that has yet to be assessed on a large scale. 展开更多
关键词 CARDIAC MRI CYCLOPHOSPHAMIDE MYOCARDITIS churg strauss syndrome
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Double-balloon endoscopy-diagnosed multiple small intestinal ulcers in a Churg-Strauss syndrome patient
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作者 Takayoshi Suzuki Masashi Matsushima +5 位作者 Yoshitaka Arase Mia Fujisawa Ichiro Okita Muneki Igarashi Jun Koike Tetsuya Mine 《World Journal of Gastrointestinal Endoscopy》 CAS 2012年第5期194-196,共3页
Churg-Strauss syndrome(CSS) is a systemic vascular disorder characterized by severe bronchial asthma hypereosinophilia,and allergic rhinitis.Small intestina ulcers associated with CSS are a relatively rare manifestati... Churg-Strauss syndrome(CSS) is a systemic vascular disorder characterized by severe bronchial asthma hypereosinophilia,and allergic rhinitis.Small intestina ulcers associated with CSS are a relatively rare manifestation that causes gastrointestinal bleeding.Multiple deep ulcers with an irregular shape are characteristic of small intestinal involvement of CSS.Video-capsuleendoscopy(VCE),double-balloon endoscopy(DBE) and Spirus assisted enteroscopy have been developed recently and enabled observation of the small intestine In this case report,we have described a patient with CSS who had multiple deep ulcers in the jejunum detected by oral DBE.Since severe gastrointestinal(GI) involvement has been identified as an independent factor associated with poor outcome,the careful investigation of GI tract must be needed for CSS patients with GI symptoms.We describe the usefulness of DBE for diagnosis of small intestinal ulcers in patient with CSS. 展开更多
关键词 churg-strauss syndrome Small INTESTINAL ULCERS Double-balloon ENDOSCOPY
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Churg-Strauss综合征并发急性冠状动脉综合征的荟萃分析 被引量:5
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作者 朱燕林 吴庆军 +1 位作者 田庄 唐福林 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2011年第3期223-227,共5页
目的分析Churg-Strauss综合征(CSS)并发急性冠状动脉综合征(ACS)患者的临床特点、治疗和结局。方法对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影(CAG)所见和治疗反应进行分析。结果本研究及... 目的分析Churg-Strauss综合征(CSS)并发急性冠状动脉综合征(ACS)患者的临床特点、治疗和结局。方法对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影(CAG)所见和治疗反应进行分析。结果本研究及文献报道的CSS并发ACS患者共11例,其中本研究3例、文献报道8例,男女比为4:7。11例ACS均出现在CSS发病初期,其中心肌梗死9例、心绞痛8例;CAG显示70%(7/10)为痉挛性多支血管狭窄或闭塞,动脉瘤1例。心脏外表现,包括支气管哮喘(11/11)、副鼻窦炎(7/11)、周围神经炎(5/11)、嗜酸性肺炎(4/11)及胃肠道受累(3/11)等。血清学特点为显著高嗜酸性粒细胞血症[(1.2~29.6)×109/L],抗中粒细胞胞浆抗体均阴性。CSS并发的ACS对常规冠心病二级预防治疗反应差,大剂量皮质激素和环磷酰胺联合治疗后病情稳定。结论 CSS并发的ACS以嗜酸性粒细胞相关的冠状动脉痉挛导致的多支血管严重狭窄或闭塞为特点,常规冠心病二级预防治疗反应差,联合应用大剂量皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善病情。 展开更多
关键词 churg-strausS综合征 急性冠状动脉综合征 冠状动脉痉挛 高嗜酸性粒细胞血症
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抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性在Churg Strauss综合征患者中临床表现的差异 被引量:2
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作者 李国安 蔡柏蔷 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS 2011年第6期560-563,共4页
目的比较血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性与阴性在Churg Strauss综合征患者中临床表现的不同,结合文献探讨ANCA及嗜酸粒细胞增多在Churg Strauss综合征中的意义。方法对北京协和医院2001年1月至2010年11月收治的25例Churg Straus... 目的比较血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性与阴性在Churg Strauss综合征患者中临床表现的不同,结合文献探讨ANCA及嗜酸粒细胞增多在Churg Strauss综合征中的意义。方法对北京协和医院2001年1月至2010年11月收治的25例Churg Strauss综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 Churg Strauss综合征患者ANCA阳性率为32.0%,以P-ANCA为主;ANCA阳性和ANCA阴性患者肺受累发生率分别为16.7%和82.4%,两者比较有显著差异(P<0.05);心脏受累发生率分别为60.0%和64.2%(P>0.05);外周神经受累发生率分别为85.7%和66.7%(P>0.05);肾脏受累发生率分别为75.0%和35.3%(P>0.05)。结论 Churg Strauss综合征依ANCA的状态不同可能存在不同亚型,在临床表现上也有一定的差异。 展开更多
关键词 churg strauss综合征 中性粒细胞胞浆抗体
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Churg-Strauss综合征患者的肺部CT特征 被引量:2
5
作者 李世煜 李威 +1 位作者 张伟 赵立 《医学临床研究》 CAS 2011年第10期1868-1871,共4页
[目的]通过分析Churg-Strauss综合征 (CSS)患者的肺CT表现,探讨准确诊断血管炎的放射学和临床的综合途径,提高该病的诊断水平.[方法]选择经临床确诊的CSS 12例,男8例,女4例,所有患者均行高分辨胸部CT扫描.[结果]CT表现有:纵隔小淋巴... [目的]通过分析Churg-Strauss综合征 (CSS)患者的肺CT表现,探讨准确诊断血管炎的放射学和临床的综合途径,提高该病的诊断水平.[方法]选择经临床确诊的CSS 12例,男8例,女4例,所有患者均行高分辨胸部CT扫描.[结果]CT表现有:纵隔小淋巴结11例,磨玻璃影9例,局部胸膜肥厚9例,纤维条索影9例,支气管扩张8例,心脏冠状动脉钙化8例.11例多种病灶混合存在,并在治疗过程中互相转化,其中磨玻璃影、实变影、小结节影、支气管扩张征病灶出现增多或减少.[结论]CSS的肺CT表现呈多样性,以磨玻璃影、纵隔淋巴结增大、纤维条索影、局部胸膜肥厚和心脏冠状动脉钙化最常见,其中纵隔淋巴结增大、心脏冠状动脉钙化可能作为除磨玻璃影外更具特征性表现. 展开更多
关键词 血管炎 变应性肉芽肿性/放射摄影术 体层摄影术 X线计算机
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Churg-Strauss综合征的高分辨CT表现 被引量:2
6
作者 谢红波 杨有优 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第A04期70-72,共3页
【目的】分析Churg-Strauss综合征患者的高分辨CT表现,并将CT表现与病理结果对照。【方法】对8例Churg-Strauss综合征患者CT资料进行回顾性分析,与病理结果对照。病理学标本获得,3例为手术切除,4例纤维支气管镜活检,1例穿刺活检。Churg-... 【目的】分析Churg-Strauss综合征患者的高分辨CT表现,并将CT表现与病理结果对照。【方法】对8例Churg-Strauss综合征患者CT资料进行回顾性分析,与病理结果对照。病理学标本获得,3例为手术切除,4例纤维支气管镜活检,1例穿刺活检。Churg-Strauss综合征的诊断是临床、实验室检查和组织学检查相结合。【结果】肺部病变包括磨玻璃样高密度影6例,结节5例,小叶间隔增厚5例,支气管壁增厚4例,肺实变2例,肺膨胀不全1例。在3例手术切除和1例穿刺活检患者中,病理表现为小叶间隔增厚3例,肺泡实变3例,气道病变2例。【结论】Churg-Strauss综合征主要CT表现包括磨玻璃样高密度影或肺泡实变、小叶间隔病变和气道增厚。相应病理学表现为嗜酸性粒细胞在肺泡、间质和气道中的浸润。 展开更多
关键词 churgstrauss综合征 嗜酸性粒细胞增多 体层摄影术X线计算机
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Churg-Strauss综合征发病机制研究进展 被引量:3
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作者 林进 厉有名 《国际内科学杂志》 CAS 2007年第1期49-51,共3页
Churg-Strauss综合征(CSS)是一种常伴有哮喘的系统性血管炎。迄今为止,CSS的病因和发病机制仍不甚明了。外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多及EOS代谢产物水平升高,表明EOS参与CSS发病。此外,T细胞分泌细胞因子和致炎因子大量释放,提... Churg-Strauss综合征(CSS)是一种常伴有哮喘的系统性血管炎。迄今为止,CSS的病因和发病机制仍不甚明了。外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多及EOS代谢产物水平升高,表明EOS参与CSS发病。此外,T细胞分泌细胞因子和致炎因子大量释放,提示T细胞激活。“抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-细胞因子-序列理论”认为CSS的发病与ANCA和中性粒细胞也有关。 展开更多
关键词 churgstrauss综合征 嗜酸性粒细胞 T细胞 中性粒细胞 抗中性粒细胞胞浆抗体
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二维超声斑点追踪技术评价Churg-Strauss综合征患者左心室收缩功能1例
8
作者 李阳 马春燕 +2 位作者 王永槐 关正宇 杨军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第1期160-160,共1页
患者男,60岁,以"胸背部丘疹伴瘙痒13个月"为主诉入院。患者13个月前无明显诱因胸背部出现数个粟粒大小丘疹,给予药物(具体不详)治疗后症状反复发作且逐渐加重。查体:全身弥漫性暗红斑面积达80%。实验室检查:嗜酸性粒细胞计数0.80&... 患者男,60岁,以"胸背部丘疹伴瘙痒13个月"为主诉入院。患者13个月前无明显诱因胸背部出现数个粟粒大小丘疹,给予药物(具体不详)治疗后症状反复发作且逐渐加重。查体:全身弥漫性暗红斑面积达80%。实验室检查:嗜酸性粒细胞计数0.80×109/L,嗜酸性粒细胞比率19.70%,嗜酸性粒细胞直接计数800×106/L。超声心动图提示左心室各壁心肌向心运动幅度正常低值,射血分数约50%,左心室舒张功能减低(Ⅰ级),余未见明显异常。皮肤病理提示真皮浅层散在嗜酸性粒细胞浸润,骨髓穿刺提示嗜酸性粒细胞增多。 展开更多
关键词 超声心动描记术 churg-strausS综合征 心室功能
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以迟发性哮喘为特征的Churg Strauss综合征1例 被引量:1
9
作者 葛睿 穆欣 牟宽厚 《皮肤科学通报》 2019年第1期132-134,共3页
患者男,48岁。双下肢瘀斑伴瘙痒2个月,溃疡形成伴四肢麻木十余天。血常规示嗜酸性粒细胞百分比24. 2%。皮损组织病理示:表皮轻度增生,真皮血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。结合患者激素治疗减量过程中出现哮喘急性发作,诊断为Churg... 患者男,48岁。双下肢瘀斑伴瘙痒2个月,溃疡形成伴四肢麻木十余天。血常规示嗜酸性粒细胞百分比24. 2%。皮损组织病理示:表皮轻度增生,真皮血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。结合患者激素治疗减量过程中出现哮喘急性发作,诊断为Churg Strauss综合征。 展开更多
关键词 churg strauss综合征 迟发性哮喘
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Churg-Strauss综合征肾脏损害的临床特征
10
作者 高碧霞 李明喜 +2 位作者 文煜冰 李雪梅 李学旺 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2011年第7期834-838,共5页
目的探讨中国人Churg-Strauss综合征(CSS)肾脏损害的临床特点,以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院近10年来CSS确诊病例肾脏损害的临床特点和治疗转归。结果 40例临床资料完整CSS病例的平均发病年龄为(43.6±18.1)... 目的探讨中国人Churg-Strauss综合征(CSS)肾脏损害的临床特点,以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院近10年来CSS确诊病例肾脏损害的临床特点和治疗转归。结果 40例临床资料完整CSS病例的平均发病年龄为(43.6±18.1)岁。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性9例(22.5%),其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体6例(15%)。CSS肾脏损害13例(32.5%),6例(46.2%)表现为单纯尿检异常,7例(53.8%)肾功能异常即估算的肾小球滤过率(eGFR)<60 mL/min/1.73 m2。肾脏损害组ANCA阳性率(46.2%)明显高于非肾脏损害组(14.8%)(P<0.05)。经足量糖皮质激素联合CTX治疗1个月后,12例存活患者eGFR(102.0±35.3mL/min/1.73 m2)较治疗前eGFR(73.5±36.5 mL/min/1.73 m2)显著升高(P<0.05),其中5例肾功能异常患者eGFR均恢复正常;所有患者蛋白尿和血尿明显好转。结论 CSS肾脏损害并不少见,其临床表现相对较轻,对足量糖皮质激素联合CTX治疗效果较好。CSS肾脏损害可能和ANCA尤其是抗MPO抗体相关。 展开更多
关键词 churg-strausS综合征 肾脏损害 抗中性粒细胞胞质抗体
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Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)
11
作者 黄东红 郑金瓯 曹小丽 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2009年第5期387-389,共3页
目的探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点。方法回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料。结果本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外... 目的探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点。方法回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料。结果本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高。病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡。结论CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差。 展开更多
关键词 churge-strauss综合征 白细胞碎裂性血管炎 临床 病理学
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Churg-Srauss综合征5例报告
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作者 秦志强 韦海明 +1 位作者 陆爱玲 吕劲 《中国临床新医学》 2009年第8期804-808,共5页
目的提高临床医生对Churg—Srauss综合征(CSS)的认识。方法分析5例经病理学确诊CSS患者的临床特点,并复习相关文献。结果5例CSS患者均有不同病程的哮喘表现,3例有鼻炎或鼻窦炎,心脏受累和胃肠道受累各1例。5例患者外周血嗜酸粒细... 目的提高临床医生对Churg—Srauss综合征(CSS)的认识。方法分析5例经病理学确诊CSS患者的临床特点,并复习相关文献。结果5例CSS患者均有不同病程的哮喘表现,3例有鼻炎或鼻窦炎,心脏受累和胃肠道受累各1例。5例患者外周血嗜酸粒细胞比例〉10%。胸部影像学检查5例均表现肺部实变影,3例肺部实变影多变。所有病例经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后均缓解。结论哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多和肺部实变影多变是CSS的临床特点,糖皮质激素和免疫抑制剂是主要治疗药物。 展开更多
关键词 血管炎 churg-Srauss综合征 嗜酸粒细胞
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征 被引量:10
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作者 徐晓莉 宋伟 +3 位作者 隋昕 宋兰 杜倩妮 王晓 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期617-620,共4页
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床... 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述。 展开更多
关键词 churg-strausS综合征 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 计算机体层摄影术 病理
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酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘44例 被引量:21
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作者 聂川江 何文富 曾永保 《中国药业》 CAS 2014年第7期66-67,共2页
目的观察酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的疗效。方法将87例支气管哮喘患者按随机数字表法分为两组,治疗组44例予以酮替芬联合舒利迭治疗,对照组43例予以孟鲁司特联合舒利迭治疗,均治疗12周后进行哮喘控制评分、测定第1秒用力呼气容积... 目的观察酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的疗效。方法将87例支气管哮喘患者按随机数字表法分为两组,治疗组44例予以酮替芬联合舒利迭治疗,对照组43例予以孟鲁司特联合舒利迭治疗,均治疗12周后进行哮喘控制评分、测定第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%)、呼气流量峰值(PEF)和药品不良反应(ADR)。结果与对照组比较,治疗组能显著提高哮喘患者的控制测试评分(P<0.05);两组治疗后FEV1%和PEF较治疗前均有显著提高,但两组比较差异无统计学意义;两组ADR发生率分别为6.82%和9.30%,差异无统计学意义。结论酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的综合疗效优于孟鲁司特联合舒利迭,且经济、安全,可作为孟鲁司特的替代药物用于治疗支气管哮喘。 展开更多
关键词 酮替芬 舒利迭 孟鲁司特 支气管哮喘 丘-斯二氏综合征
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Churg—Strauss综合征的肺部病理形态学观察 被引量:3
15
作者 冯瑞娥 刘鸿瑞 +5 位作者 梁智勇 施举红 朱元珏 刘冬戈 柯会星 虞积耀 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期114-117,共4页
目的探讨Churg-Strauss综合征的临床及肺部病理特点。方法收集3例Churg-Strauss综合征患者的临床资料并进行分析,对3例肺组织(包括1例尸检和2例开胸肺活检标本)行4%甲醛固定,常规石蜡切片,HE染色,观察病理改变。结果2例男性,1... 目的探讨Churg-Strauss综合征的临床及肺部病理特点。方法收集3例Churg-Strauss综合征患者的临床资料并进行分析,对3例肺组织(包括1例尸检和2例开胸肺活检标本)行4%甲醛固定,常规石蜡切片,HE染色,观察病理改变。结果2例男性,1例女性;年龄分别为68、58、12岁;3例均有反复哮喘,2例有外周血嗜酸性粒细胞计数升高,胸部CT示肺部有多发实变影,临床上有诊断Churg—Strauss综合征的线索。1例因累及心脏导致嗜酸性粒细胞浸润性心肌炎及血管炎,并发心肌梗死而死亡。显微镜下,3例均可见血管炎、血管周的过敏性肉芽肿、嗜酸性粒细胞肺炎和哮喘性支气管炎表现。结论应对Churg—Strauss综合征有充分的认识,对有相关症状的患者,应复查CT;一些病例临床体征虽不典型,但肺部有典型的病理改变,必要时需进行肺部活检。 展开更多
关键词 肺疾病 血管炎 变应性肉芽肿性 诊断
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嗜酸性粒细胞增多累及心脏的病例分析和文献复习 被引量:6
16
作者 孟晓梅 方理刚 严晓伟 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2007年第4期289-291,共3页
目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识。方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料。结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不... 目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识。方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料。结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不同阶段,对心脏的累及程度有很大差异。有些患者因为严重的心肌病变发生猝死和心力衰竭,有些则经免疫抑制治疗后嗜酸性粒细胞下降而病情变得持续稳定。结论:嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床表现多样,在临床工作中应予以重视。早期诊断和治疗能很好地改善预后。 展开更多
关键词 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞增多综合征 churg-strauss 综合征
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病理表现为IgA肾病的变应性肉芽肿性血管炎1例报告及文献复习 被引量:3
17
作者 于光 张欢 +4 位作者 边琪 傅鹏 于建平 崔若兰 郭志勇 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期1228-1231,共4页
目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因"肉眼血尿、蛋白尿"于我科行肾穿刺活检,病理诊断"... 目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因"肉眼血尿、蛋白尿"于我科行肾穿刺活检,病理诊断"IgA肾病,局灶节段性肾小球硬化";实验室检查偶见外周血嗜酸粒细胞比例增加,c-ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)/p-ANCA阳性各1次;给予足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗18个月,基本治愈。5年后,因血肌酐932μmol/L而行腹膜透析治疗。透析后一般状况无改善,先、后出现咳嗽、腹泻并伴有低热;经反复检查,外周血嗜酸粒细胞持续增高;p-AN-CA和MPO-ANCA阳性;CT示慢性鼻窦炎;既往有"皮疹"史;据此诊断为变应性肉芽肿性血管炎。给予人免疫球蛋白冲击治疗3d,泼尼松每日30mg口服。体温立即降至正常,一般状况显著好转,出院随访。结论 IgA肾病可能是CSS肾损伤的一种罕见的病理类型,在诊断时应予以考虑。 展开更多
关键词 变应性肉芽肿性血管炎 IGA肾病 肺炎 抗中性白细胞胞质抗体 嗜酸粒细胞
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特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较 被引量:3
18
作者 宋丽 陈嘉林 +2 位作者 陈雨 方卫纲 曾学军 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2012年第4期285-289,共5页
目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤... 目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。 展开更多
关键词 特发性嗜酸粒细胞增多症 变应性肉芽肿性血管炎 非霍奇金淋巴瘤 回顾性分析
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变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害 被引量:7
19
作者 赵海燕 刘向一 +2 位作者 孙阿萍 张朔 樊东升 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第1期14-17,共4页
目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的... 目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。 展开更多
关键词 变应性肉芽肿性血管炎 周围神经 嗜酸性粒细胞
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变应性肉芽肿性血管炎引起心肌病变1例 被引量:2
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作者 关正宇 张妍 +2 位作者 马春燕 王永槐 杨军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2013年第6期1027-1027,共1页
患者男,58岁,周身红斑1个月,发热16天;既往"红皮病"8个月,支气管哮喘史20年,静脉曲张40年,否认冠心病病史。查体:体温38℃,脉搏60次/分,呼吸18次/分,血压150mmHg/80mmHg,双肺可闻及散在哮鸣音;右下肢可见斑片状皮下出血及静脉曲张。... 患者男,58岁,周身红斑1个月,发热16天;既往"红皮病"8个月,支气管哮喘史20年,静脉曲张40年,否认冠心病病史。查体:体温38℃,脉搏60次/分,呼吸18次/分,血压150mmHg/80mmHg,双肺可闻及散在哮鸣音;右下肢可见斑片状皮下出血及静脉曲张。血常规:白细胞计数27.6×109/L,粒细胞计数3.25×109/L,嗜酸性粒细胞计数18.46×109/L,嗜酸性粒细胞比率76%。肺部HRCT提示双肺下叶慢性炎症可能性大。 展开更多
关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 心肌病 超声心动描记术
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