CLIPPERS综合征,即类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids),是一种主要累及脑桥的罕见的中枢神经系统炎性疾病(...CLIPPERS综合征,即类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids),是一种主要累及脑桥的罕见的中枢神经系统炎性疾病([1])。该综合征由PITTOCK等([1])于2010年首次报告,之后报告陆续增多,截止2013年国外总共报道56例([2]),目前国内仅报道3例。展开更多
目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids,CLIPPERS)临床表现、影像及诊疗经过,以提高对该病的认...目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids,CLIPPERS)临床表现、影像及诊疗经过,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2例CLIPPERS综合征的临床表现、影像及诊疗经过。结果1例头颅MRI示脑干、基底节区、小脑等部位多发长T_(1)、稍长T_(2)病灶,DWI为稍高或等信号,1例头颅MRI示脑干、两侧小脑半球片状长T_(1)稍长T_(2)信号,DWI右侧病灶低信号,左侧稍高信号,两例增强扫描提示病灶呈典型的“胡椒粉”样点状及曲线状强化,头颅MRA或头颈部CTA检查均无异常。2例患者初次使用类固醇激素治疗后症状及影像学均明显好转,1例后长期口服激素维持仍然有病情复发,第二次使用激素冲击后,长期口服激素及免疫抑制剂维持治疗,第三次复诊住院,仅口服硫唑嘌呤,目前症状及影像学明显好转,另外1例出院1 m后因肺部感染去世。结论CLIPPERS综合征在MRI上有典型部位和影像学表现,使用激素治疗有效也提示CLIPPERS综合征可能。CLIPPERS综合征可能是一种异质性病因的综合征,而不是一种独立的疾病。展开更多
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇...类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,简称CLIPPERS综合征,临床上罕见。现报告汕头市中心医院神经内科2019年9月收治的一例CLIPPERS综合征患者,分析其临床表现、影像特征、诊疗情况,以期提高临床工作者对其认识,避免误诊及漏诊。展开更多
CLIPPERS综合征,全名是类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS),是一种主要累及脑桥、中脑及小脑血管周...CLIPPERS综合征,全名是类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS),是一种主要累及脑桥、中脑及小脑血管周围,以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的中枢系统慢性炎性疾病。由Pittock等于2010年首次报告,目前国内外报道约60余例,是一种比较罕见的疾病,但其临床及影像表现具有一定特点[1]。现报告1例CLIPPERS综合征临床、影像表现及治疗情况,并结合文献分析其临床及影像学特征,以提高对该病的认识。展开更多
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids)是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病,病...类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids)是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病,病变主要累及脑桥、小脑及脊髓,病理上以CD3+T淋巴细胞浸润为主,MRI上增强病灶呈“曲线样”、“胡椒盐”样特殊强化,病灶波及幕上很少见,大部分情况病灶位于小脑、脑干,我们报道1例病灶累及丘脑的Clippers综合征患者,结合近年的文献总结Clippers综合征的临床特点、影像学特点、鉴别诊断,提高临床医师对Clippers综合征的认识,做到及早诊断,及早治疗。展开更多
文摘CLIPPERS综合征,即类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids),是一种主要累及脑桥的罕见的中枢神经系统炎性疾病([1])。该综合征由PITTOCK等([1])于2010年首次报告,之后报告陆续增多,截止2013年国外总共报道56例([2]),目前国内仅报道3例。
文摘类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,简称CLIPPERS综合征,临床上罕见。现报告汕头市中心医院神经内科2019年9月收治的一例CLIPPERS综合征患者,分析其临床表现、影像特征、诊疗情况,以期提高临床工作者对其认识,避免误诊及漏诊。
文摘CLIPPERS综合征,全名是类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS),是一种主要累及脑桥、中脑及小脑血管周围,以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的中枢系统慢性炎性疾病。由Pittock等于2010年首次报告,目前国内外报道约60余例,是一种比较罕见的疾病,但其临床及影像表现具有一定特点[1]。现报告1例CLIPPERS综合征临床、影像表现及治疗情况,并结合文献分析其临床及影像学特征,以提高对该病的认识。
文摘类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids)是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病,病变主要累及脑桥、小脑及脊髓,病理上以CD3+T淋巴细胞浸润为主,MRI上增强病灶呈“曲线样”、“胡椒盐”样特殊强化,病灶波及幕上很少见,大部分情况病灶位于小脑、脑干,我们报道1例病灶累及丘脑的Clippers综合征患者,结合近年的文献总结Clippers综合征的临床特点、影像学特点、鉴别诊断,提高临床医师对Clippers综合征的认识,做到及早诊断,及早治疗。