“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。

前列腺素E1在室间隔完整的大动脉转位新生儿院间转运过程中的应用

目的探讨前列腺素E1(prostaglandin E1,PGE1)在室间隔完整的大动脉转位(transposition of greatarteries with intact ventricular septum,TGA/IVS)新生患儿院间转运过程中的应用。方法回顾性分析34例TGA/IVS新生患儿在院间转运过程中PGE1应用的临床资料。根据患儿动脉导管的开放状态,个性化应用PGE1,初始剂量10 ng.kg-1.min-1,密切监测患者生命体征及循环状态的同时,调整PGE1的用量。结果无患儿在转运过程中死亡。应用PGE1前,血氧饱和度为52%±12%;应用后,血氧饱和度为78%±11%。应用前、后血氧饱和度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。转运完成后经超声心动图证实:34例TGA/IVS患儿的动脉导管均处于开放状态。10例患儿出现中、高发热(37.4℃～39.4℃),其他患儿未见发生明显PGE1使用并发症。结论对于TGA/IVS新生患儿,在接诊、转运的早期,及时应用PGE1可以有效地提高动脉血氧饱和度,改善术前内环境状态,稳定患者病情,为手术矫治赢得时间。

脂溶性前列地尔维持室间隔完整型大血管转位患儿动脉导管开放的疗效分析

目的 分析脂溶性前列地尔术前维持窜间隔完整犁大血管转位（TGA/IVS）患儿动脉导管开放的疗效.方法 2004年1月至2009年6月浙江大学医学院附属儿童医院共收治TGA/IVS患儿34例,入院后立即经皮测定脉搏血氧饱和度（SpO2）,诊断明确后立即外周静脉持续泵入脂溶性前列地尔（Lipo-PGE1）维持动脉导管（DA）开放.记录Lipo-PGE1的剂量,起效时间;观察泵入前后SpO2变化;分析术前心脏多普勒超声测量和术中测定的DA直径大小差异.结果 Lipo-PGE1初始剂量均为5 ng/（kg·min）.3例患儿根据SpO2变化调整剂量,其中2例达10 ng/（kg·min）,1例高达15ng（kg·min）.起效时间5～15 min,（12±3）min.入院时患儿平均SpO2（80.05±7.64）%,术前2 h平均SpO2（86.41±4.83）%.入院时心脏多普勒超卢测量平均DA大小（0.37±0.08）cm,术中测最DA外径平均（0.51±0.15）cm.2例患儿出现小良反应,1例因呼吸暂停紧急气管插管辅助通气.结论 经外周静脉持续泵入5 ng/（kg·min）Lipo-PGE1能良好维持患儿动脉导管的开放,增加肺动脉血流,促进血液交换,改善缺氧,纠正酸中毒,为手术赢得准备时间.其副作用主要有呼吸暂停,外周血管扩张等,考虑与剂量有关.

动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位及危险因素

目的分析动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位（D-TGA／IVS）临床结果及危险因素。方法回顾分析上海儿童医学中心2000年1月至2006年12月共62例行动脉调转术治疗的D-TGA／IVS新生儿围术期临床结果。手术年龄15h～28d，平均（8．91±8．04）d，体重2．30～4．40k，平均（3．34±0．44）k。手术均在深低温低流量体外循环下和深低温停循环下进行。结果全组死亡6例，住院病死率9．7％。其中急诊手术组和非急诊手术组病死率分别为15．6％（5／32）和3．3％（1／30），小年龄组（年龄≤14d）和大年龄组（年龄15～28d）病死率分别为8．0％（4／50）和16．7％（2／12），冷晶体停搏液组和冷含血晶体停搏液组病死率分别为4．0％（1／25）和13．5％（5／37）。典型冠状动脉组和非典型冠状动脉组病死率分别为8．3％（4／48）和14．3％（2／14）。对应各组间病死率差异均无统计学意义。急诊手术组（148．52±193．98）与非急诊手术组（66．38±34．58）的术后插管时间差异有统计学意义（P=0．039），重症监护时间（P=0．088）、术后住院时间（P=0．100）差异无统计学意义；小年龄组与大年龄组、晶体停搏液组与含血停搏液组、典型冠状动脉组与非典型冠状动脉组的术后插管时间、重症监护时间、术后住院时间差异均无统计学意义。结论新生儿DTGA／IVS行动脉调转术治疗，效果满意。术前明确诊断、纠正酸中毒、维持动脉导管开放，积极改善术前一般情况，术中精心的手术设计和操作，术后应用综合治疗措施，积极防治各种并发症，是降低围术期病死率的关键。早期诊断，早期手术，尽量减少急诊手术，可减少术后呼吸机辅助时间，有利患儿术后顺利康复。

延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究

目的探讨延迟就诊室间隔完整的完全性大动脉转位(dTGA-IVS)患儿左心室退化的影响因素。方法选取中国医学科学院阜外医院自2007年1月至2019年1月收治的76例首次手术年龄>28 d的dTGA-IVS患儿为研究对象。根据选择的不同手术治疗策略将其分为一期大动脉调转术组(A组)与双期大动脉调转术组(B组),每组各38例。记录并比较两组患儿的一般资料,包括接受第1次手术年龄、体质量、性别比例及术前超声心动图相关数据(左室舒张末径、左室后壁厚度、房间隔缺损有效分流直径、是否合并动脉导管未闭)。患儿于首次接受手术治疗前进行超声心动图检测。采用Pearson相关性分析检验左心室收缩压/右心室收缩压与各临床指标的相关性。采用线性回归模型分析左心室收缩压/右心室收缩压的影响因素。结果 A组患儿接受第1次手术年龄、体质量、房间隔缺损有效分流直径均小于B组,左心室收缩压/右心室收缩压显著高于B组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,年龄、体质量、房间隔缺损有效分流直径与左心室收缩压/右心室收缩压呈负相关(P<0.05)。结论对于延迟就诊的dTGA-IVS患儿,详尽的术前评估对于手术策略的选择具有重要意义。年龄、体质量及房间隔缺损有效分流直径与dTGA-IVS患儿左心室的功能状态密切相关。

室间隔完整的大动脉转位患儿行一期大动脉调转术后呼吸机辅助延迟的危险因素分析

目的通过对一期大动脉调转术治疗室间隔完整的大动脉转位患儿的术后相关数据进行分析，探讨导致呼吸机辅助延迟的危险因素。方法此研究为单中心、回顾性研究。选取120例阜外医院小儿中心2014年1月至2016年12月进行一期大动脉调转术的室间隔完整的大动脉转位患儿，通过查询儿科重症监护室数据库和电子病历获取相关数据。收集影响术后呼吸机辅助时间相关的数据，包括患儿的人口学资料、术前诊断、术中资料及术后恢复资料。以呼吸机辅助超过72 h作为呼吸机辅助延迟的标准，将患儿分为延迟组（呼吸机辅助时间〉72 h）和非延迟组（呼吸机辅助时间≤72 h）。2组数据首先进行单因素分析，P≤0.2的纳入下一步Logistic回归分析。结果共96例患儿纳入最后分析，延迟组22例，非延迟组74例。2组患儿在性别、年龄、体质量、术前血红蛋白、术前乳酸、术前是否应用前列腺素E1、术前是否进行呼吸机辅助方面差异均无统计学意义；术中体外循环时间、主动脉阻断时间、左心室压与右心室压的比值及术后早期乳酸、血管活性药积分差异均无统计学意义；单因素分析发现2组体质量和术后左心房压比较P〈0.2。体质量：延迟组（3.5±0.9） kg，非延迟组（3.9±1.0） kg（P=0.117）；术后左心房压：延迟组（7.9±1.9） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），非延迟组（6.7±2.0） mmHg（P=0.015）。将体质量和术后左心房压纳入Logistic回归分析，结果显示左心房压增高是术后呼吸机辅助延迟的危险因素（OR=1.048，P=0.020）。延迟组呼吸机辅助时间112（80，194） h，非延迟组呼吸机辅助时间26（17，46） h，延迟组ICU时间10（1，14） d，非延迟组ICU时间4（3，6） d，延迟组呼吸机辅助时间和ICU时间均明显长于非延迟组，差异均有统计学意义（均P=0.000）。2组各死亡1例患儿，差异无统计学意义（P=0.420）。结论左心房压增高是室间隔完整的大动脉转位患儿行一期大动脉调转术后影响呼吸机辅助延迟的危险因素。