A Case of Exfoliation of Oral Mucosal Epithelium in a Patient with Anti-Desmoglein 1 Antibody-Positive and Anti-Desmoglein 3 Equivocal Antibody

Pemphigus is an autoimmune bullous disease observed with lesions in the skin and mucosa. Pemphigus is classified by antibodies against desmogleins, which is cadherin type intercellular adhesion factors involved in adhesion between epidermal cells. In this case, because erosion of the oral mucosa was the primary symptom, a relationship with membrane-dominant pemphigus vulgaris was strongly suspected. And in terms of histopathology, findings not conflicted with pemphigus vulgaris were observed, but given all these different findings, the results did not correspond with bullous pemphigoid in clinical findings, and with pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris in various testing results, leading us to believe this represented a very rare case. We started oral health care, and when application of steroid ointment to the entire surface of the mucosa was continued, symptoms disappeared within approximately 2 months. In this case, relapse has not yet occurred and periodic follow-up was continued.

天疱疮患者表皮中桥粒芯蛋白1的分布模式

目的:探讨桥粒芯蛋白1在天疱疮患者表皮中的分布模式。方法:用ELISA方法测定患者血清中的桥粒芯蛋白抗体滴度,同时用免疫组化的方法测定天疱疮患者皮肤中桥粒芯蛋白1的分布情况,并与其他表皮内发生棘刺松解的疾病以及正常人对照。结果:在20例特发性天疱疮中12例患者血清同时存在桥粒芯蛋白1和桥粒芯蛋白3的抗体,桥粒芯蛋白1在这12例患者皮肤中均呈现异常块状模式。8例患者的血清中只有桥粒芯蛋白1的抗体,其中4例患者表皮中桥粒芯蛋白1的分布为异常块状模式,4例为正常网状模式。6例药物诱发天疱疮中有1例患者血清中同时存在桥粒芯蛋白1和桥粒芯蛋白3的抗体,5例患者的血清中只有桥粒芯蛋白1的抗体,桥粒芯蛋白1在药物诱发天疱疮表皮中的分布模式为4例表现为正常网状模式,2例为异常的块状模式。结论:桥粒芯蛋白1在天疱疮患者表皮中的分布模式可出现正常的网状模式,但在血清中同时存在桥粒芯蛋白1和3抗体的患者中均呈现异常的块状模式。

两种老年性皮肤肿瘤Dsg1和E-cad的表达

目的比较两种老年人常见的皮肤肿瘤—鳞状细胞癌(BCC)与基底细胞癌(SCC)的生物学行为的异同。方法用免疫组化方法检测了26例SCC、30例BCC及10例正常皮肤组织中桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)和E-钙黏着蛋白(E-cad)的表达。结果Dsg1在BCC和SCC中的表达均显著减弱或完全消失;E-cad在SCC中的表达显著减弱,而在BCC中的表达却为阳性。结论BCC和SCC侵袭性生长的特性与Dsg1的低表达有关,SCC易发生转移的特性与E-cad的低表达有关。

Dsg1、Dsg3及抗BP-180抗体水平与天疱疮及大疱性类天疱疮患者病情活动度的相关性研究

目的分析研究桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)、Dsg3及抗BP-180抗体水平与天疱疮及大疱性类天疱疮(BP)患者病情活动度的相关性。方法选择2016年1月至2020年1月医院住院治疗的天疱疮患者62例(天疱疮组)和BP患者58例(BP组),另选取医院同一时间段内收治的非天疱疮及BP患者50例,作为对照组,ELISA法检测Dsg1、Dsg3及抗BP-180抗体水平,比较天疱疮及BP患者初发以及治疗后不同阶段自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分(ABSIS),并采用Pearson双变量检验分析天疱疮及BP患者Dsg1、Dsg3及抗BP-180抗体水平与ABSIS评分的相关性。结果天疱疮患者和对照组Dsg1、Dsg3抗体阳性率以及BP患者和对照组抗BP-180抗体阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后,天疱疮患者Dsg1、Dsg3抗体水平、ABSIS评分以及BP患者抗BP-180抗体水平、ABSIS评分均显著低于初发时(P<0.05);Pearson双变量检验结果显示,初发以及治疗后不同阶段天疱疮患者Dsg1、Dsg3抗体水平与ABSIS评分均呈正相关(P<0.05),初发以及治疗后不同阶段PB患者抗BP-180抗体水平与ABSIS评分呈正相关(P<0.05)。结论天疱疮及BP患者Dsg1、Dsg3及抗BP-180抗体水平与ABSIS评分存在相关性,Dsg1、Dsg3及抗BP-180抗体水平可在一定程度上反映患者病情活动度,从而有助于指导临床制定合理治疗方案。

血清抗桥粒芯蛋白1和3抗体在天疱疮临床诊断中的意义

目的探讨血清抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1抗体和抗Dsg3抗体检测在天疱疮诊断中的临床意义。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测拟诊为天疱疮的113例患者血清中的抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体,同时行皮损组织病理以及直接免疫荧光和间接免疫荧光检查。结果 77例(68.14%)患者经组织病理、直接免疫荧光和间接免疫荧光检查确诊为天疱疮,其中Dsg1抗体阳性71例,阳性率62.83%,敏感度为92.21%,特异度100%;Dsg3抗体阳性45例,阳性率39.82%,敏感度58.44%,特异度100%;二者均阳性39例(34.51%)。其余36例(31.86%)患者经组织病理、直接免疫荧光和间接免疫荧光检查确诊为其他大疱性皮肤病,Dsg1抗体和Dsg3抗体均为阴性。结论 ELISA方法测定外周血抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体具有较高的敏感度和特异度,方法简便,对患者创伤小,对天疱疮临床诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。

天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞的表达及其与血清抗Dsg抗体滴度的相关性

目的探讨天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞(TFH)的表达及其与血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1,3抗体滴度的相关性。方法收集寻常型天疱疮患者59例,红斑型54例,其中初发患者36例,稳定期患者51例,复发患者26例;健康对照25例。采用流式细胞术检测不同病期患者外周血CD4+T细胞及CD4+CD45RA-活化T细胞中的TFH的比例(CXCR5+PD-1+),和健康对照进行比较;分析部分患者治疗前后TFH的变化情况;并进一步对活化TFH和特异性抗Dsg1,Dsg3抗体滴度的相关性进行研究。结果初发、稳定期和复发的天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞占CD4+T细胞及活化T细胞的比例均显著高于健康对照组(P<0.000 1)。治疗后患者的TFH明显下降,在活化T细胞中的比例下降更加明显。天疱疮患者外周血CD4+CD45RA-活化TFH与抗Dsg3抗体滴度呈微弱正相关(P=0.004)。结论天疱疮患者外周血TFH明显升高,与疾病的活动度有关,活化T细胞中TFH的比例变化更为敏感,可作为疾病活动度和疗效的评判指标。

天疱疮相关自身抗体的检测及其临床意义

目的评价抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗体联合检测对于天疱疮诊断的临床意义,以及各项检测指标之间的相关性。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例天疱疮患者、14例类天疱疮患者血清中的抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体,采用间接免疫荧光法检测抗细胞间抗体。结果抗细胞间抗体、抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率分别为53.33%(16/30)、46.67%(14/30)、53.33%(16/30)。3项检测指标在天疱疮患者和类天疱疮患者中的阳性率差异有统计学意义。抗细胞间抗体与抗Dsg1抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。抗细胞间抗体与抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。他们之间有交叉重叠现象。结论3种检测指标的联合应用可以提高临床上诊断天疱疮的敏感性。

口腔天疱疮患者血清Dsg1、Dsg3、BP180的表达水平及意义

目的分析口腔天疱疮患者血清抗桥粒芯蛋白1(Dsg1)、抗桥粒芯蛋白3(Dsg3)及大疱性类天疱疮抗原2(BP180)的表达水平及意义。方法抽取2020年1月至2022年12月南阳市口腔医院收治的86例疑似口腔天疱疮患者作为观察组,并以1∶1配比抽取同期排除天疱疮疾病的86例健康人作为对照组。所有研究对象均检测血清Dsg1、Dsg3、BP180水平,统计观察组阳性率;比较观察组阳性患者和对照组血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平;比较观察组阳性患者中不同病情严重程度、不同病程者血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平。结果观察组86例疑似口腔天疱疮患者中,确诊阳性46例,阳性率为53.50%(46/86),其中Dsg1阳性15例(2.60%,15/46),Dsg3阳性26例(56.50%,26/46);BP180阳性17例(37.00%,17/46)。观察组阳性患者血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平高于对照组(P<0.05)。观察组阳性患者中不同病情程度者血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平比较差异有统计学意义(P<0.05);随病情加重,血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平呈增高趋势,且重度、中度患者抗体水平高于轻度患者(P<0.05)。观察组阳性患者中不同病程者血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平比较差异有统计学意义(P<0.05);随病程延长,血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体水平呈降低趋势,且随访1、3个月时抗体水平低于初发时(P<0.05)。结论口腔天疱疮患者血清Dsg1、Dsg3、BP180抗体表达水平较高,并与病情严重程度、病程进展密切相关。

巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性评价

目的探讨巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性。方法回顾性分析海南省人民医院皮肤科2021年1月—2022年6月使用巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮患者共23例,比较治疗前后皮肤ABSIS评分、口腔黏膜ABSIS评分、抗桥粒芯糖蛋白1(抗Dsg1)和抗桥粒芯糖蛋白3(抗Dsg3)抗体值变化。结果经过系统治疗后在23例患者中,痊愈11例(47.83%),显效9例(39.13%),好转2例(8.69%),无效1例(4.35%)。巴瑞替尼治疗后皮肤ABSIS评分平均(21.04±5.18)分,明显低于治疗前(57.20±12.78)分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数4分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数2分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数15分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数8.5分(P<0.01)。治疗后抗Dsg1抗体值平均为(70.76±12.57)U/mL,明显低于治疗前的(132.50±11.46)U/mL(P<0.01)。治疗前抗Dsg3抗体值的中位数124.120 U/mL明显高于治疗后抗Dsg3抗体值的中位数63.420 U/mL(P<0.01)。结论巴瑞替尼是一个有效且安全的治疗天疱疮的药物,对于使用免疫抑制剂及生物制剂有禁忌的患者可考虑联合本药治疗。

不同低温保护剂对皮肤组织桥粒芯糖蛋白1表达影响的比较

目的比较两种不同低温保护剂对皮肤组织桥粒芯糖蛋白1(desmoglein1,Dsg1)低温保存后表达的影响,为寻求皮肤组织低温保护剂的优良配方提供实验依据。方法取烧伤患者整形术后自愿捐献所余大腿部刃厚皮片5块,于取皮后4h内进行实验。根据冷冻时添加保存剂不同,将皮片分为3组。A组(n=2):0.5mol/L的海藻糖/DMSO;B组(n=2):传统低温保护剂DMSO/丙二醇;置于—196℃液氮中分别储存7、21d后复温取材进行实验;C组(n=1):新鲜刃厚皮片,不作任何保护剂处理。对各组皮片行免疫组织化学染色观察,RT-PCR方法检测皮片Dsg1基因水平。结果免疫组织化学染色见储存7d后,A、B组Dsg1蛋白染色均呈棕黄色,分布较均匀,表皮基底细胞表达信号与C组相似;A、B组吸光度(A)值分别为0.285±0.006、0.284±0.004;与C组0.287±0.008比较差异无统计学意义(P>0.05)。储存21d后,A组阳性细胞表达无明显减弱,B组强度减弱;A、B组A值分别为0.282±0.004、0.275±0.005,B组与A、C组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。RT-PCR检测示C组、储存7dA、B组及储存21dA、B组Dsg1基因表达A值分别为0.814±0.012、0.810±0.012、0.803±0.008、0.806±0.008及0.782±0.013。储存后21dB组和A、C组比较差异有统计学意义(P<0.05),余时间点组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论海藻糖与DMSO联合应用对皮肤组织Dsg1的保护作用优于DMSO/丙二醇。

桥粒芯蛋白1酶联免疫吸附试验检测落叶型天疱疮血清抗体的评价

目的 探讨桥粒芯蛋白1（Dsg1）酶联免疫吸附试验（ELISA）检测落叶型天疱疮（PF）血清学抗体的意义.方法 将80例PF患者和132例对照人群的血清标本进行编盲,用ELISA法检测所有标本中抗Dsg1自身抗体,同时应用间接免疫荧光（IIF）法检测所有标本的抗体滴度,操作过程为随机检测,最后将两方法的结果进行比较.结果 75例PF患者和5例对照人群（包括1例不确定值,大疱性类天疱疮、SLE、皮肌炎、湿疹及健康者各1例）Dsg1 ELISA为阳性,71例PF患者和0例对照人群IIF为阳性.Dsg1ELISA的敏感性为93.8%（95%可信区间0.85～0.98）,特异性为96.2%（95%可信区间0.91～0.99）.IIF的敏感性为88.8%（95%可信区间0.82～0.96）,特异性为100%（95%可信区间0.96～1.00）.两者相比,敏感性（P=0.289）和特异性（P=1.000）差异均无统计学意义.结论 Dsg1 ELISA是一种简便、敏感、特异的血清学检测方法,可作为诊断PF的一种辅助手段.

桥粒芯糖蛋白1、3在HaCaT细胞、A431细胞及原代角质形成细胞中的表达

目的测定不同类型角质形成细胞（KC）桥粒芯糖蛋白（DSG）1、DSG3及DSG1mRNA、DSG3mRNA表达。方法不同KC（HaCaT细胞、A431细胞及原代KC）培养后，直接免疫荧光观察细胞DSG1、DSG3的表达，定量聚合酶链反应（qPCR）测定DSG1mRNA、DSG3mRNA相对表达水平。结果DSG1与DSG3表达于三种角质形成细胞，荧光强度显示，A431细胞高于HaCaT细胞，HaCaT细胞高于原代KC。三种细胞均表达DSG1、DSG3mRNA，原代KCDSG1与DSG3mRNA的相对表达量分别为HaCaT细胞的291．7％及237．4％，差异有统计学意义（P〈0．01）；A431细胞DSG1mRNA为HaCaT细胞的0．1％、DSG3mRNA则为HaCaT细胞的18．8％，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论三种KC均可用于对DSG1、DSG3的相关研究；相对而言，正常培养的A431细胞表面DSG1、DSG3表达较HaCaT细胞及原代KC高；原代KCDSG1、DSG3mRNA水平较HaCaT细胞及A431细胞高。

天疱疮患者临床特征和Dsg1及Dsg3抗体结果分析

目的研究天疱疮患者的临床特征,分析桥粒芯糖蛋白1抗体(desmoglein 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3抗体(desmoglein 3,Dsg3)ELISA检测结果与天疱疮分型及严重程度之间的关联。方法选取2021年1—12月安徽医科大学第一附属医院收治的50例天疱疮患者,根据临床表现、实验室指标对天疱疮进行分型和分级,对诱发因素、伴发疾病、皮肤感染情况、Dsg1及Dsg3抗体指数等进行回顾性分析。结果50例天疱疮患者中寻常型天疱疮39例、红斑型天疱疮8例、落叶型天疱疮2例和副肿瘤性天疱疮1例;轻度28例,中度11例,重度11例;常见诱发因素和糖皮质激素不规范使用有关,占比20%(10/50);最常见皮肤感染菌为金黄色葡萄球菌,检出率为18%(9/50)。不同类型天疱疮患者Dsg3抗体指数差异有统计学意义(Z=-3.481,P<0.001);不同严重程度天疱疮患者Dsg1及Dsg3抗体差异有统计学意义(P值分别为0.002、0.024)。结论天疱疮患者治疗中要注重糖皮质激素的正确使用,皮肤感染在天疱疮患者中较为常见,Dsg1及Dsg3抗体检测在天疱疮患者中具有较高的阳性率,Dsg1及Dsg3抗体指数可作为天疱疮病情评估的指标。

71例天疱疮的棘层松解位置分析

目的 探讨天疱疮的棘层松解位置，为天疱疮出现不同位置棘层松解的表现提供解释。方法 收集43例寻常型天疱疮和28例落叶型天疱疮患者的临床资料、组织病理、免疫病理、天疱疮抗体指标值进行分析。结果 寻常型天疱疮中有35例棘层松解的位置发生在基底层上方，8例发生在表皮中上部，落叶型天疱疮中有25例棘层松解的位置发生在颗粒层、棘层上方，3例发生在表皮中下部，落叶型天疱疮患者抗Dsg1抗体指标较寻常型天疱疮患者显著升高（P = 0.047），寻常型天疱疮棘层松解的位置发生在表皮中上部的患者抗Dsg1、3抗体指标值与棘层松解发生在基底层上方的患者相比有差异，但无统计学意义。结论 寻常型天疱疮及落叶型天疱疮患者组织病理中，棘层松解的位置可发生于表皮中上部、表皮中下部。棘层松解的位置可能与抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体指标值等相关。

桥粒芯糖蛋白基因沉默对HL-1细胞的影响

目的探讨桥粒芯糖蛋白（DSG2）基因沉默对HL-1细胞超微结构、细胞凋亡以及纤维化、脂肪化相关基因表达的影响。方法设计并合成针对DSG2基因编码区的干扰序列，构建真核细胞表达质粒并转染HL-1细胞。荧光定量PCR（RT—PCR）和蛋白免疫印迹（Westernblot）技术检测DSG2在mRNA和蛋白水平表达变化，筛选出沉默效率最佳的细胞株。观察其超微结构、细胞凋亡和纤维化与脂肪化相关基因mRNA水平表达的改变。结果成功构建了4种ShDSG2重组质粒，转染HL-1细胞并获得稳定转染细胞株，筛选出对DSG2基因mRNA水平（71．67％对0，P〈0．01）和蛋白水平表达（51．72％对0，P〈0．01）的抑制效率最显著的ShDSG2—273组。电镜扫描显示后者细胞空泡样变性、线粒体肿胀和嵴消失，流式细胞仪检查提示细胞凋亡显苫增加，RT-PCR示纤维化相关基因（Collal、Colla2、C013a1）与脂肪化相关基因（Adiponectin、PPAR-γ和C／EBP-α）的mRNA表达显著升高。结论成功建立能有效抑制DSG2表达的HL-1细胞株，表现出符合致心律失常型右心室心肌病（ARVC）患者病理和分子生物学特点的表型特征，提示其可作为深入研究ARVC致病机制的工具细胞。

天疱疮患者皮损局部异位淋巴结构的病理学特征

目的 探讨天疱疮患者皮损处浸润淋巴细胞病理学特征及其与外周血抗桥粒黏蛋白（Dsg）1/Dsg3抗体滴度的相关性。方法 对2014—2016年上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科93例寻常型和落叶型天疱疮患者的组织病理片进行分析。计算每例 × 50镜下淋巴细胞总数，定义为淋巴细胞密集程度指数。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定天疱疮患者血清中抗Dsg1/Dsg3抗体滴度。统计淋巴细胞密集程度指数与抗体滴度间相关性。对其中8例寻常型和8例落叶型天疱疮患者的皮损样本进行免疫组化染色，分析CD3^＋ T细胞、CD20^＋ B细胞、CD138^＋ 浆细胞的分布。结果 在93例病理切片中，Grade1、Grade2、Grade3淋巴细胞聚集出现概率分别为100.00%、68.09%、10.64%，寻常型（56例）和落叶型天疱疮（37例）比较，Grade1-3淋巴细胞聚集出现概率差异无统计学意义。淋巴细胞的密集程度在寻常型和落叶型天疱疮患者比较，差异无统计学意义，与天疱疮患者血清中特异性抗Dsg1和抗Dsg3 的抗体滴度无相关性。在16例天疱疮病例中，全部有CD3^＋ T细胞出现，15例有CD20^＋ B细胞，12例有CD138^＋ 浆细胞存在。16例切片中，Grade1-3淋巴细胞聚集区域中均含有大量的CD3^＋ T细胞，而含有CD20^＋ B细胞的淋巴细胞聚集占总数的52.80% ± 5.78%，含有CD138^＋ 浆细胞的淋巴细胞聚集占总数的34.59% ± 7.42%。CD3^＋ T细胞、CD20^＋ B细胞、CD138^＋ 浆细胞在寻常型（8例）和落叶型天疱疮（8例）分布差异无统计学意义。结论 天疱疮患者皮损处普遍出现不同程度的淋巴细胞浸润，可能形成异位淋巴结构，参与皮损的形成和加重。

天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能研究

目的 检测寻常型天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能。方法 寻常型天疱疮患者35例，健康对照22例。取健康对照皮肤和寻常型天疱疮患者初发水疱或糜烂皮损组织，分离获得单个核细胞。流式细胞仪检测患者皮损局部淋巴细胞、CD19＋ B细胞比例，以及特异性识别桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）和Dsg3的CD19＋ B淋巴细胞比例。体外培养寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞，ELISA法检测培养上清液中抗Dsg1和Dsg3抗体滴度，采用受试者工作特征曲线（ROC）分析阳性率。结果 寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞、CD19＋ B细胞比例分别为17.95% ± 3.85%、4.27% ± 1.13%，高于健康对照组（7.83% ± 1.29%、0.61% ± 0.31%），差异有统计学意义（t = 2.49，U = 13.00，均P 〈 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD19＋ B淋巴细胞中，表达IgG的细胞比例为（38.33 ± 5.56）%，表面识别Dsg1与Dsg3的细胞比例分别为12.87% ± 1.267%、10.42% ± 1.243%。局部淋巴细胞体外培养6 d后，培养上清液中抗Dsg1与Dsg3抗体滴度分别为（4.89 ± 1.56） U/ml、（35.45 ± 13.03） U/ml，阳性率分别为85%（17/20）和95%（19/20）。 结论 寻常型天疱疮患者皮损局部有可与Dsg1及Dsg3特异性结合的B淋巴细胞聚集，体外培养后可产生特异性抗Dsg1与抗Dsg3自身抗体。

桥粒芯糖蛋白抗体与天疱疮临床表型和疾病活动度的关系及其变化规律

目的评估酶联免疫吸附试验(ELISA)检测桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患者初发时、控制阶段、维持阶段及复发时血清Dsg1、Dsg3抗体水平变化,并分析其变化规律。采用SPSS22软件,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD-t检验,结果天疱疮初发时、控制阶段、维持阶段及复发时分别有92例、53例、33例、9例患者完成检测。92例初发患者中,36例落叶型天疱疮患者Dsg1和Dsg3抗体水平阳性率分别为100%277%,10例黏膜型寻常型天疱疮分别为20%、80%,46例黏膜皮肤型寻常型天疱疮分别为97.82%、95.65%。初发时、控制阶段、维持阶段和复发时落叶型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(137.43±77.74)/13.94±14.81),(21.50±58.33)、(121.13±86.89)U/ml;黏膜型寻常型天疱疮患者Dsg3抗体水平分别为(125.61±94.81),(34.5±16.26)、0.6、258U/ml;黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(115.39±70.62)、(15.74±25.10)、(3.62±12.09)、(78.60±92.25)U/ml;Dsg3抗体水平分别为(137.98±81.25)、(58.14±63.46)、(29.26±64.70)、(136.9±101.47)U/ml。落叶型天疱疮Dsg1抗体水平和黏膜型寻常型天疱疮、黏膜皮肤型寻常型天疱疮Dsg3抗体水平在控制阶段、维持阶段均低于初发时、复发时(P<0.05),治疗过程中2例患者出现表位扩展现象,4例患者病情稳定期时出现Dsg抗体高滴度现象:结论Dsg抗体谱与天疱疮临床表型相关,其ELISA值可用于监测疾病活动,并可对治疗的有效性作出评价。

抗构象表位桥粒芯蛋白抗体和乙酰胆碱受体抗体滴度与寻常型天疱疮病情活动度的相关性研究

目的研究寻常型天疱疮患者血清中相关抗体滴度与病情严重程度和病情活动度的相关性。方法收集2012—2015年于中国医学科学院皮肤病医院首次就诊的24例活动期寻常型天疱疮(PV)患者,评估患者活动期和稳定期天疱疮疾病面积指数(PDAI),并采集血清标本。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测血清标本中具有致病作用的抗构象表位桥粒芯蛋白(Dsg)抗体滴度、总Dsg抗体滴度和乙酰胆碱受体(AChR)抗体滴度。计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用Fisher精确检验法,相关性比较采用Pearson分析。结果活动期患者的Dsg1抗体滴度(611.4±136.8)与抗构象表位Dsg1抗体滴度(585.5±134.7)差异无统计学意义(t=0.13,P=0.89),Dsg3抗体滴度(708.6±130.7)高于抗构象表位Dsg3抗体滴度(297.2±54.4,t=2.90,P<0.01)。活动期患者的Dsg1抗体滴度及抗构象表位Dsg1抗体滴度与PDAI评分均呈正相关(r=0.54、0.54,均P<0.01);Dsg3抗体滴度与PDAI评分无相关性(r=0.11,P=0.62),抗构象表位Dsg3抗体滴度与PDAI评分呈正相关(r=0.53,P<0.01)。20例稳定期患者血清中Dsg1抗体与抗构象表位Dsg1抗体滴度与首次就诊时比较均明显下降。Dsg3抗体滴度仅7例明显下降;13例仍存在较高滴度的Dsg3抗体,其中6例抗构象表位Dsg3抗体滴度明显下降,5例AChR抗体滴度由阳性转为阴性。结论Dsg1抗体及抗构象表位Dsg1抗体滴度都可以反映病情活动度。部分患者病情活动度与Dsg3抗体滴度不一致,抗构象表位Dsg3抗体或者AChR抗体可能有助于反映病情活动度。