婴儿促纤维增生型肿瘤的影像与病理特征

目的探讨婴儿促纤维增生型肿瘤(DIT)的影像与病理特征,提高对该病的认识。方法收集有头颅影像学检查,且术后病理证实的DIT病例,分析总结其影像及病理特点。结果 6例DIT,男4例,女2例,年龄2~19个月。肿瘤均位于大脑半球,均为单发较大的囊实性肿块,囊性部分较大,信号与脑脊液接近;实性部分位置表浅,以稍高密度、等灰质信号为主,信号不均匀,未见扩散受限。实性部分均显著强化,邻近柔脑膜受累,3例有邻近硬脑膜粘连。大体观:肿瘤均为囊实性,囊液淡黄色清亮;实性部分灰白色、质韧,血运中等。镜检:瘤组织见纤维母细胞和丰富的胶原纤维,星形细胞样瘤细胞,4例其间见肿瘤性神经节细胞。结论 DIT多见于2岁以下小儿,表现为大脑半球较大的囊实性占位,实质部分较小,位置表浅与脑膜接触,信号不均匀、以等灰质为主,扩散不受限,明显强化。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的临床病理特点

目的 :分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及其与其他肿瘤的鉴别诊断。方法 :对 2例DIA进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学分析 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 :本组 2例DIA的CT检查表现均为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫表型显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,Vim阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 :DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾

目的:探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法:报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果:本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损,右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞,形似纤维细胞或纤维母细胞,排列呈束,编织样。免疫组织化学显示:瘤细胞呈胶质酸性蛋白(GFAP)阳性,波形蛋白(Vimentin)阳性,S-100蛋白阳性。结论:婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤,根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对 1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,同时结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,vimentin阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

非婴儿型促纤维增生性星形细胞瘤一例

本研究经伦理委员会批准并批准免除受试者知情同意,批文编号2019A-088。患儿女,7岁,因“间断抽搐20余天”来我院就诊。抽搐时表现为双眼凝视,双手鸡爪样屈曲,伴颜面部发绀,意识不清,持续约10 s后缓解,每天发作3~4次,症状及持续时间同前。

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤的MR表现和病理学特点(附1例报告)

目的探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(DIA)的MR表现和病理学特点。方法回顾性分析1例DIA患者的临床、MR和病理学资料。结果本例为1岁男婴。MR表现为右额叶囊实性肿块,实性部分表浅贴近脑膜生长,强化明显,囊性部分较大,无强化。病理组织学表现在增生的灶状或巢状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分,免疫组化GFAP、S-100蛋白和Vim阳性表达,Syn和EMA染色呈阴性。结论 DIA在MR上的特征性表现为病变位置表浅且贴近脑膜,病理学特征为灶状或巢状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分,明确诊断仍需依靠病理学检查。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤的诊治体会

目的探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤（DIA／DIG）的临床特点、治疗方法以及预后。方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA／DIG患儿的临床资料。其中男4例，女2例；年龄为2～19个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶，囊变多见。肿瘤体积较大，可累及多个脑叶，其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化，GFAP（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），且Ki-67（＋）比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术；2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为1-9年。结果6例DIA／DIG患儿（均为WHOI级）均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好，除一过性肌力下降外，未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中，1例预后良好，1例存在神经功能障碍，1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。结论DIA／DIG是一类罕见的颅内肿瘤，发病时多〈2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶，通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。