阴道尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

目的报道1例起源于阴道的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET),结合文献资料,复习其临床、病理、超微结构、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等。方法该病例选自天津市病理会诊中心2001-06—2005-06间的1998例疑难病理标本,经常规制片,HE染色,又辅以免疫组化染色。结果阴道肿物呈带蒂息肉,由幼稚核深染小圆细胞组成,免疫组化呈神经及肌源性双向免疫表型,病理诊断阴道原发性ES/PNET。结论ES/PNET诊断标准除原始小细胞外常向神经分化,必须具备免疫组化CD99及神经内分泌标记2项以上阳性,细胞遗传学分析有染色体易位t(11;22)(q24;q12)。