以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发表现的小细胞肺癌1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头障碍性疾病[1],常被误诊为重症肌无力、脑梗死等疾病。本文报道1例以LEMS为首发表现的小细胞肺癌(SCLC)病例,以提高对该病的认识。病例资料患者男性,62岁,因“全身乏力2个月”于2023-06-05入院。患者2个月前无明显诱因出现持续性全身乏力,若进食时间长则会咀嚼无力、行走200米即感无力、若说话时间太久则言语不清,伴双眼睑下垂、眼球转动不灵活、体位性头晕,晨轻暮重,休息不能缓解;至当地医院查颅脑磁共振成像(MRI):多发缺血脑梗死,治疗后未见好转。

深度学习与Eaton法联合驱动的地层孔隙压力预测方法

海上深部复杂地层孔隙压力的精确预测一直以来是钻井工程面临的难题之一。针对传统Eaton法的局限性和现有数据驱动法的不足,通过构建地层压力实测点的扩充方法,构建卷积神经网络(convolutional neural network, CNN)和长短期记忆网络(long short term memory, LSTM)组合模型,充分挖掘钻测录震多源数据与Eaton指数之间的复杂非线性关系,可基于区块内已钻井的有限实测地层压力数据,实现全井Eaton指数的精细预测,为新探区地层压力实测点较少且分布不均等条件下地层孔隙压力的准确预测提供有效手段。结果表明:建立的方法预测深部复杂地层孔隙压力的平均相对误差为2.70%,而传统Eaton和LSTM方法的平均相对误差分别为7.60%和5.12%;通过深度学习与Eaton法联合驱动,不但提高了深部复杂地层孔隙压力的预测精度,也为传统方法融入了多源数据响应特征,为数据驱动方法提供了理论支撑。

刘小斌辨治肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征经验

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的发生于神经-肌肉接头处的自身免疫性疾病,发病率低,临床误诊及漏诊率高,救治率低,其发病机制与功能性P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体密切相关,VGCC抗体的攻击导致突触前膜释放乙酰胆碱功能受限,最终导致终板电位紊乱,肌肉收缩无力、失用性萎缩。目前,医院疾病编码名称为“副肿瘤综合征,相关性肌无力综合征”。沙丁胺醇是一种选择性β2-AR激动剂,协调T细胞因子平衡并可抑制B细胞的活化,降低乙酰胆碱受体抗体产生发挥免疫抑制作用。刘小斌教授认为,肿瘤相关性LEMS若以其四肢近端肌力减退、肌肉萎缩、深反射减弱等为主要症状,属祖国医学“痿病”范畴,虚则为痿,实则为积。其病因病机为脾胃虚损,气血失衡。刘小斌教授在长期临证实践基础上,提出肿瘤相关性LEMS以“脾胃虚损,五脏相关”的病理机制理论。辨证用药抓住“独取阳明,峻补脾肾;五脏相关,兼顾整体;调整阴阳,补养气血”要义,运用补中益气汤、麻黄附子细辛汤为基础方加减治疗肿瘤相关性LEMS,配合血肉有情之物,调整气血阴阳。

随钻地层压力预监测技术研究与应用——以库车坳陷克拉苏构造带博孜-大北地区为例

沉积盆地中普遍存在异常高压,库车前陆盆地克拉苏构造带经历了多期构造运动,纵向发育多套压力系统,超压成因机制差异化显著,钻井施工难度大。因此,地层压力准确预监测对钻井工程参数、泥浆性能、井身结构优化及安全高效钻井意义重大。本文通过地震、测井、钻井资料研究基础上,开展了克拉苏构造带超压成因机制以及纵横向压力分布特征研究,基于传统dc指数压力预监测方法,引入全烃校正系数创新优化了dc指数计算模型,提高了准确性和时效性,通过10口井的现场应用表明,该方法符合率高,计算结果相对误差为平均5.7%,效果较好,适用于复杂成因和地层,能够为塔里木油田钻井现场规避井漏、卡钻等风险提供及时有效的科学依据。

抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析

目的总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY⁃like high⁃mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后。方法选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料。结果6例患者中,男5例、女1例,年龄42~76岁。6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例。6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例。6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展。结论抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性。

利用Eaton法计算地层孔隙压力的不确定性分析

鉴于地层孔隙压力不确定性给钻井工程设计与施工带来的诸多困难,提出孔隙压力不确定度的概念,并对其不确定性进行定量表征。以目前应用最为广泛的Eaton法为例,推导了孔隙压力不确定度的理论计算模型,模型考虑了数据测量误差、压实趋势线方程、Eaton指数、上覆岩层压力以及静水压力等因素,并利用中国石化PG地区综合矿场数据进行了算例分析。结果表明,该方法给出了孔隙压力不确定度的范围、影响主因素以及相关因素对不确定度的影响规律,且计算结果与录井钻井液密度、试气实测结果相符,证明提出的孔隙压力不确定性评价方法可行,计算结果真实、可靠。

Eaton法预测M油田地层孔隙压力

准确的地层孔隙压力数据,是合理设计钻井液密度和井身结构的基本依据,也是油气层保护、提高钻井成功率、降低钻井成本的前提。M油田位于渤海辽东湾北部海域,渤海辽东湾海域下第三系储层中存在异常压力,纵向上孔隙压力剖面预测困难,严重影响了该区的钻井工程优化设计。运用Eaton法进行了该区地层孔隙压力的预测,并建立了纵向地层的孔隙压力剖面图。实测数据和预测数据对比结果表明,预测结果精度较高,能有效地指导现场钻井施工。

小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征

目的 增强对小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的认识。方法 回顾性分析我院小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的病例资料。结果 Lambert Eaton综合征的肌电图特征为外周神经在低频重复电刺激下动作电位波幅递减 ,在高频电刺激下波幅递增。在 332例经病理确诊的小细胞肺癌中 ,有 10例经肌电图确诊为Lambert Eaton综合征 ,比例为 3 .0 %。其中男性 9例 ,女性 1例 ,平均年龄为 5 7.6岁± 4.9岁 ( x±s) ,9例年龄在 5 0～ 6 9岁。除 1例外 ,所有患者均在肺癌诊断前 2个月至 36个月 (中位数 :6个月 )即出现肌无力症状 ,症状以双下肢肌无力为主。小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的治疗主要针对小细胞肺癌本身。结论 由于肌无力症状的出现常早于小细胞肺癌的诊断 ,增加对Lambert Eaton综合征的认识将有助于尽早发现小细胞肺癌 。

Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

目的 探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点。方法 收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点。结果 20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）波幅递增均超过100%。女性6例、男性14例,年龄43-83岁,平均（62.3±12.7）岁;起病年龄40-79岁,平均（55.0±13.3）岁。首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例。经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗。16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显。 结论 本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主。患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一。高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤。

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征一例

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征是一种较为罕见的神经系统副肿瘤综合征,是由肿瘤远隔效应所致的特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。本文报道我科收治的1例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征病例,通过回顾文献,对其病因及发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断与治疗情况进行分析。

Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最初诊断为重症肌无力。5例患者伴恶性肿瘤。6例患者均以肢体近端无力起病。5例患者腱反射减低或消失。3例患者伴口干、眼干等自主神经症状。5例患者行新斯的明试验,其中4例阳性。6例患者均行神经电生理检查,共9次。5例行针极肌电图检查共6次,其中结果显示肌源性改变3次,神经源性改变2次,正常1次。5例行7次神经传导速度检查,全部提示复合肌肉动作电位明显减低。6例共行9次重复神经电刺激(RNS)检查,全部提示高频刺激波幅递增。结论掌握LEMS的临床及电生理特征有助于及时正确诊断。

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法 对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果 全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性

肿瘤性与非肿瘤性Lambert-Eaton肌无力综合征的鉴别诊断

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种累及神经肌肉接头的疾病,由于患者血液中产生了抗突触前膜电压依赖性的钙通道（VGCC）抗体导致突触前膜乙酰胆碱释放减少,从而引起特定的临床与电生理表现[1]。50%~60%的LEMS患者合并肿瘤,是神经系统副肿瘤综合征（PNS）的一种,被称为肿瘤性LEMS（T-LEMS）,最常合并的肿瘤为肺小细胞肺癌（SCLC）,其他肿瘤较少见,包括前列腺癌、白血病、淋巴瘤等。

Lambert-Eaton肌无力综合征10例临床分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)的临床特点。方法对2001年3月—2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析。结果本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力弱、双下肢腱反射减弱或消失。重复神经电刺激均示低频衰减16%～38%,高频递增152%～726%。结论对以双下肢无力就诊的重症肌无力,应常规检查高频重复电刺激,确诊LEMS后应行常规检查和随访以早期发现肿瘤。

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征四例临床及电生理研究

目的研究癌性Lambert－Eaton肌无力综合征（LEMS）临床及电生理特征。方法回顾性地评价了4例病理证实的癌性LEMS（例1、2为小细胞性肺癌，例3为肾上腺癌，例4为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果面神经、腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（0．4～0．7mV）；5Hz以下低频刺激后波幅递减16％～54％（对照：小于15％），但在10Hz以上高频刺激后波幅递增120％～657％（对照：小于65％）；例2和例3肌电图和神经传导速度测定示，多发周围神经源性损害，以感觉神经纤维轴索损害为主。结论观察结果表明，部分癌性LEMS患者的神经肌肉接头和周围神经可同时受累。

丙二酸单苯酰胺的固相法合成及其在Eaton试剂或多聚磷酸作用下的环化反应(英文)

苯胺及取代的苯胺和Meldrum’s acid在固相无催化剂条件下反应,合成了丙二酸单苯酰胺(1a ～1f),收率81.0 % ～92.2 %.化合物1a ～1f在Eaton试剂(五氧化二磷+甲基磺酸)或多聚磷酸为环化试剂的条件下发生Friedel-Crafts分子内环化反应,以63.2 % ～93.8 %和56.5 % ～81.3 %的收率方便地得到4-羟基喹啉-2-酮衍生物(2a ～2f).产物的结构通过IR,1HNMR和元素分析得以证实.

深层地震钻前压力预测研究及应用

高精度钻前压力预测是地震-地质-工程一体化的关键技术之一。针对深层某工区钻前压力预测难题,通过测井曲线组合、Bowers法等方法实现超压成因的定量判别。通过层析建模速度与叠前反演速度的对比分析,证实叠前反演速度的精度满足研究区压力预测的要求。实际应用表明基于三维地震的钻前压力预测较准确地表征了研究区的超压特征,可为后续钻井工程设计与风险评价提供指导。

肺癌有效治疗后Lambert-Eaton综合征完全缓解一例

Lambert—Eaton综合征（LEMS）是免疫介导的神经-肌肉接头突触前膜病变，造成囊泡中乙酰胆碱释放障碍而出现肌无力，于运动和高频电刺激后症状改善，复合肌肉动作电位（CMAP）波幅出现递增反应，由肿瘤引起者较常见。

Eaton Powerware 9395:绿色UPS典范——访伊顿电源(上海)有限公司电能质量业务部北亚区产品经理张学文先生

UPS作为数据中心重要的电源保护设备,其供电效率、谐波污染程度、功率因数等指标成为影响企业用户UPS选型的重要因素。伊顿新近推出Eaton9395系列UPS,采用"节能环保"设计理念,拥有多项绿色性能。日前记者有幸采访了伊顿电源(上海)有限公司电能质量业务部北亚区产品经理张学文先生对该系列UPS性能作进一步了解。