环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿一例

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿(AEGCG)是一种罕见的肉芽肿性皮肤病。本文报道1例67岁男性患者,面、颈、肩、背及上肢环形斑块,轻度瘙痒1年余。皮肤组织病理学检查示真皮浅中层以淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞为主的肉芽肿性炎症浸润,局部可见较多嗜酸性粒细胞。弹性纤维染色示肉芽肿区弹性纤维缺如,可见多核巨细胞吞噬弹性纤维现象。阿辛蓝染色阴性。结合患者临床表现和组织病理检查,诊断为AEGCG。本病的病因及发病机制不明,非曝光部位也可出现不典型表现,通常与系统性损害有关,目前尚无特效治疗。

环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿

60岁男性患者,头面部、双手背环形淡红色丘疹4个月。前额、双侧颞部、双侧耳后、双手背侧散在分布数个绿豆至蚕豆大小淡红色环形斑丘疹,边界清晰,触之有浸润感,无触痛。病理组织表现为组织细胞肉芽肿性浸润伴多核巨细胞,但无坏死的胶原束。Verhoeff-Van弹力纤维染色显示弹力纤维破碎。诊断为环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿

报告10例环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。男4例,女6例,年龄29～77岁。大多数患者皮损表现为大小不一的环状斑块,中央轻度萎缩,遗留色素减退,周围有一轻度隆起的红色边缘。皮损最常见于双手背和躯干。组织病理检查显示真皮中上层的间质中有组织细胞、多核巨细胞和淋巴细胞浸润,皮损中央弹性纤维减少或缺失,并且可见多核巨细胞吞噬弹性纤维的碎片;未见渐进性坏死和黏蛋白沉积。该文报告的10例患者临床表现和组织病理学改变均符合环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿的诊断。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,54岁。额头、颈部、双手背部环状皮损半年余。皮肤科情况:额头、颈部、双手背部,可见数个环状皮损连结成片,形状不规则,大小不等,大者直径约3cm,小者黄豆大小,色淡红,边界较清晰、略隆起、呈堤坝状、无脱屑。皮损组织病理示:真皮内可见弹性纤维变性、碎裂,并可见巨噬细胞吞噬变性弹性纤维现象。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿

报告1例环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。患者男,59岁。躯干、四肢起红色丘疹和环状斑块4年余,加重1年。皮损组织病理检查示真皮浅中层可见散在分布较多淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞和局部群集的多核巨细胞浸润。阿辛蓝染色阴性。弹性纤维染色示真皮浅中层弹性纤维明显减少、缺失,部分多核巨细胞内可见吞噬的弹性纤维。结合临床、组织病理、阿辛蓝染色和弹性纤维染色,诊断为环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。临床上,该病需与环状肉芽肿和光化性肉芽肿鉴别。

额部环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男,58岁。额部反复出现多发性环形红斑13年余。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮浅层较多淋巴细胞灶性浸润,真皮内见两处肉芽肿样病变,由较多多核巨细胞和部分淋巴细胞构成,未见坏死。弹力纤维染色示:多核巨细胞内可见吞噬现象。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿

报告2例环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿。患者分别为59岁男性和58岁女性。皮损表现为大小不一的环状红斑,界清,边缘隆起。皮损见于头面、颈部和双上肢。组织病理检查显示真皮中部呈肉芽肿样改变,可见多量组织细胞、多核巨细胞及淋巴细胞浸润,肉芽肿性浸润区弹性纤维明显减少或完全缺如。诊断:环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿。

儿童泛发型环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿

报告1例儿童泛发型环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿。患儿男,13岁。全身红色斑块3年,微痒,日晒后加重,皮损呈环状逐渐向外离心性扩展。皮肤科检查:躯干及四肢泛发指头至双手掌大的不规则环状斑块,边缘红肿隆起,中央萎缩,面部可见散在黄豆至蚕豆大虫蚀状萎缩性斑块。皮损组织病理检查:真皮全层弥漫性以组织细胞、多核巨细胞为主的肉芽肿浸润。弹性纤维染色示肉芽肿浸润部位弹性纤维缺失或仅有少量碎片。诊断:环状弹性纤维组织溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男,52岁,双双手背及前胸、颈部多发环形红斑2年余。颈部皮损病理组织显示:真皮中部见肉芽组织改变,其中较多组织细胞、多核巨细胞及淋巴细胞浸润,弹力纤维染色减少。诊断:环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,23岁。面部红色萎缩性斑片1年。组织病理检查示真皮弥漫以组织细胞、多核巨细胞为主的肉芽肿性浸润。弹力纤维染色示肉芽肿浸润部位弹力纤维缺失、溶解,部分断裂。诊断:环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,55岁。面部红色肿块8个月。皮损组织病理示:真皮下部以多核巨细胞为主的肉芽肿性浸润。特殊染色显示:真皮中下部弹力纤维减少、断裂或消失。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男,50岁。双手背部及颈部多发环形红斑2年余。颈部皮损组织病理示:真皮浅层见较多的多核巨细胞浸润,可见吞噬,特殊染色显示弹性纤维碎裂和吞噬。诊断:环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿。予中药活血散结治疗,症状较前好转。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者女,45岁,双侧颈部、双手背多发淡红色及皮色扁平丘疹1个月。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮中上层胶原束间可见多量多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润,并可见多核巨细胞吞噬弹性纤维碎片现象,弹力纤维染色示肉芽肿区弹力纤维减少,阿新蓝染色未见明显黏蛋白沉积。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。

小剂量泼尼松联合甲氨蝶呤治疗环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男,47岁。肢体曝光部位多发红棕色丘疹、斑块2周。部分皮损融合呈多环状似蕾丝样。组织病理检查见真皮网状层为主大量淋巴细胞、组织细胞弥漫性浸润,部分组织细胞融合形成多核巨细胞。van Gieson染色可见真皮炎性浸润区域弹力纤维完全消失,Alcian blue染色阴性。皮损经小剂量泼尼松联合甲氨蝶呤治疗1个月后大部分消退。