23例持续性局灶性癫痫患儿的临床特点研究

目的 提高对持续性局灶性癫痫、即持续性部分性癫痫(EPC)患儿临床表现的认识,为临床治疗及预后提供支持。方法 回顾性分析2017年7月—2022年7月于首都医科大学宣武医院儿科就诊的23例EPC患者资料。收集一般信息、临床表现、脑电图等诊断信息、手术及预后信息。结果 共收治23例患者,其中男15例、女8例,起病年龄(5.1±3.0)岁,癫痫暴露年龄(6.0±3.5)岁。21例(91.3%)患者以局灶起源运动性发作起病。11例(47.8%)于病程0.3~3年出现偏瘫。受检患者脑电图均呈现受累半球节律减慢,11例受检患者出现大脑半球萎缩,13例出现海马体异常。7例受检患者患侧大脑半球代谢均降低,9例受检患者均存在大脑不同区域血流灌注降低。10例进行手术,手术年龄(7.7±3.4)岁,手术时病程(3.6±3.6)年,术后7例无发作,2例病情缓解,1例手术无效。结论 EPC多发于学龄前期和学龄期儿童,所有患者脑电图存在受累半球节律减慢及发作间期的癫痫样放电。患者脑部血流灌注降低与其EPC发病可能存在相关性。手术治疗可有效改善EPC患者癫痫发作情况。

咪达唑仑治疗儿童癫痫持续状态及惊厥频繁发作的临床研究

目的研究咪达唑仑持续静脉滴注治疗癫痫持续状态[SE,包括难治性癫痫(R SE)]及频繁惊厥发作(FCS)的临床疗效,同时探讨其安全有效剂量及副作用。方法选取收入院的SE及FCS患儿205例为观察对象,随机分为两组,治疗组103例,给予咪达唑仑持续静脉滴注;对照组102例,应用传统的一线抗癫痫药(AED s)治疗。同时将两组疗效进行对照研究,观察治疗组的最大、最小用药剂量,副反应,51例患儿进行脑电图监测。结果治疗组疗效明显高于对照组(P<0.01),治疗组的咪达唑仑安全有效剂量为1￣8μg.kg-1.m in-1,在治疗剂量下未见明显副作用,37例痫样放电随着临床发作的终止消失,14例随着发作次数的减少而减少。结论持续静脉滴注咪达唑仑治疗SE及FCS安全、可靠、有效,且常规一线AEDs治疗无效后该药仍有效,故该药可推荐为治疗癫痫持续状态及频繁惊厥发作的最佳选择。

丙泊酚对毒鼠强诱发大鼠癫痫的抑制作用及机理

目的:观察丙泊酚对毒鼠强诱发癫痫的抑制作用及其机理的实验研究。方法:64只大鼠分为对照组,癫痫发作组,脂肪乳组,安定组,丙泊酚25、50、75、100mg/kg剂量组,观察不同剂量的丙泊酚对惊厥的控制、24h的存活率及脑电图变化。以WesternBlot法观察麻醉剂量丙泊酚对癫痫大鼠皮层和海马GABAA受体α1亚单位表达的影响。结果:丙泊酚25～100mg/kg可剂量依赖性的控制癫痫大发作,增加24h的存活率。丙泊酚25mg/kg剂量组,脑电图仍见明显的高幅棘波;50～100mg/kg剂量组棘波明显减少,波幅显著降低。WesternBlot结果:丙泊酚50mg/kg显著增加GABAA受体α1表达。结论:丙泊酚对毒鼠强诱发癫痫持续状态具有确切的治疗效果,其抗惊厥作用可能与其增加GABAA受体α1亚单位表达有关。

79例成人连续部分性癫痫患者临床分析

目的探讨成人连续部分性癫痫（EPC）的临床特征。方法回顾性分析79例成人EPC患者的临床特征,评价治疗结果。结果所有患者均表现为不伴意识障碍的运动性部分性癫痫持续状态。EPC平均持续时间6.3d（1-28d）,最常累及部位为面臂部（33例,41.8%）。最常见病因为高血糖（35例,44.3%）。预后良好54例（68.4%）,预后不良25例（31.6%）。所有病因为高血糖的患者预后良好,无需长期抗癫痫治疗。预后良好的相关因素为代谢性疾病或高血糖导致的EPC、单药治疗和EPC持续时间。结论 EPC最常见病因为高血糖,预后依赖于病因、使用的抗癫痫药物种类和EPC持续时间。

儿童持续性部分性癫临床特征、病因及远期转归分析

目的：探讨儿童持续性部分性癫（EPC）的病因、临床特点及预后。方法回顾性分析63例EPC患儿的临床资料。患儿年龄（5.53±3.65）岁，明确诊断后行头颅CT或MRI检查，常规实验室检查及脑脊液、脑电图检查，随访时间（22.19±21.19）月（6~72月）。结果 EPC持续时间中位数为11 d（1~180 d）。EPC发病原因为炎症和免疫介导36例（57.14%，包括Rasmussen脑炎），代谢因素8例（12.70%），脑结构异常5例（7.94%），血管畸形5例（7.94%），双重因素3例（4.76%），脑部手术后2例（3.17%），原因不明4例（6.35%）。44例（69.84%）患儿有神经功能异常，年龄小、脑脊液常规异常、存在炎症和免疫介导、EPC持续时间长、累及右上肢是EPC预后不良的风险因素。结论儿童EPC最常见的病因是炎症和免疫介导的中枢神经系统疾病。发病年龄越小，脑脊液常规异常及抽搐持续时间越长，累及右上肢者预后不良。

6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析

目的探讨儿童持续性部分性癫癎(EPC)患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识。方法回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异。结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎(RE),1例为局灶性皮层发育不良(FCD),1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征(AS),1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展。所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍。EPC持续时间为数天或数月。所有患儿头颅磁共振(MRI)均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等。3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存。所有患儿脑电图(EEG)均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认。所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍。Alpers综合征患者预后最差。结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因。

儿童持续性部分性癫痫3例分析并文献复习

目的：持续性部分性癫痫（epilepsiapartialis continua，EPC）是局灶性癫痫持续状态的一种特殊类型，其病因复杂多样。儿童EPC患者病因与成人不同，且存在对儿童EPC及其病因认识不足的问题，因而对作者收治的儿童EPC患者资料进行总结并文献复习，分析其病因，以提高临床医生对本病的认识。方法：对近2年于遵义医学院附属医院儿科收治的3例EPC住院患儿的资料进行分析，并对EPC病因进行文献复习。结果：①3例患儿中，2例男孩，1例女孩，EPC起病年龄分别是2岁零6个月、10岁及¨岁；②EPC发作部位分别为右侧口角、左上肢、右足趾；每次持续时间12～24h，EPC病程72h至2年（1例为1型EPC，2例为2型EPC）；③病因：3例患儿均存在脑结构病变，2例为病毒性脑炎（1例合并血管炎），1例为甲状旁腺功能减低症、低钙血症；④治疗：病例1诊断为病毒性脑炎，予多种抗癫痫治疗，癫痫控制差，后外院行癫痫病灶切除术，渐出现EPC发作，但非进行性加重；病例2诊断为甲状旁腺功能减低症、低钙血症，多种抗癫痫药治疗效果差，予补充钙剂血钙提升后癫痫发作得到控制；病例3诊断为单纯疱疹病毒性脑炎合并中枢神经系统血管炎，予左乙拉西坦及奥卡西平治疗，同时予阿昔洛韦及丙种球蛋白治疗，EPC病程呈一过性，持续72h后控制。结论：3例患儿中2例为炎症性疾病，对因治疗癫痫控制好。EPC病因复杂多样，儿童EPC病因以炎症性疾病为主。EPC预后与病因密切相关，需结合特定的病因给予对症的治疗。

儿童持续性部分性癫痫诊治进展

持续性部分性癫痫(EPC)是一种由于大脑皮层神经元异常放电导致的局限性、持续性肌肉收缩(间隔时间不超过10 s,持续时间不小于1 h)的局灶性癫痫持续状态。EPC的病因决定了其临床特征、治疗和预后。文章从病因的角度综述EPC的诊治进展,以提高对EPC的认识。

9例初诊腊斯默森脑炎患者的临床探讨

目的：通过初诊腊斯默森脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）患者的临床处理过程，明确治疗方法的选择。方法：按照欧洲共识的诊断标准，初诊RE9例。分析患者的病史、病程、发作特点、脑电图、MRI和PET表现，动态观察患者的MRI和PET，其中6例患者建议大脑半球切除手术治疗，3例患者建议颅脑病理活检。结果：所有患者均表现为一侧起始的部分性发作，多种发作形式，6例患者出现部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）。就诊时7例患者有轻偏瘫。所有患者MRI均出现半球萎缩，PET示半球性或半球多灶性低代谢，脑电图示半球的慢活动。在临床处理上，4例行半球切除术，病理学检查支持RE诊断，其中2例合并局灶性皮质发育不良（FCD），为双重病理改变；另1例脑活检后排除RE。另外4例拒绝手术和脑活检。结论：对于初诊的RE患者，MRI及PET的动态观察是RE诊断的重要方法，脑手术组织病理学和脑活检亦可明确诊断。

Rasmussen脑炎(附1例报告及文献复习)

目的探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断。方法回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果女性,7岁。起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫癎药及免疫抑制剂等治疗病情好转。病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫癎持续状态和语言功能障碍。患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性。头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩。脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放。行左侧额、顶、岛叶癫癎灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫癎发作。能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句。结论临床表现为局灶性癫癎持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎。

16例Rasmussen综合征的临床特征和治疗

目的总结 Rasmussen 综合征(RS)的临床特征和治疗方法。方法对16例 RS 患儿的临床资料进行分析,并对患儿的预后进行随访。结果起病年龄1岁11个月～11岁6个月。均以癫痫发作为首发症状,主要的发作形式均为部分运动性发作。16例均进展为持续性部分性癫痫。13例就诊时已有偏瘫,出现固定偏瘫的时间为起病后2个月～3年。14例出现不同程度的认知障碍。EEG 背景双侧不对称性慢波;发作间期均有异常放电,其中一侧半球放电11例,双侧半球放电5例;16例均记录到发作期 EEG,其中5例发作与 EEG 放电不完全同步。16例头颅 MRI 均显示一侧大脑半球或局部皮层萎缩,出现皮层萎缩时的病程为5个月～3年4个月。16例对抗癫痫药疗效均不佳,大剂量丙种球蛋白或皮质类固醇可使部分患儿癫痫发作短期减少。6例行功能性半球切除者,4例发作停止,偏瘫及认知功能逐渐改善。结论 RS 的主要临床特征为难治性部分性癫痫、进行性偏瘫和认知倒退。EEG 特点为背景双侧不对称慢波,发作间期放电可为一侧性或双侧性,临床发作同期与EEG 放电可无明确相关性。头颅影像学特点为逐渐进展的一侧半球萎缩。该病药物治疗难以控制癫痫发作,功能性半球切除可改善发作并防止进一步脑功能恶化。

咪达唑仑治疗癫痫持续状态疗效的系统评价

目的系统评价咪达唑仑治疗癫痫持续状态(SE)的临床疗效。方法电子检索CENTRAL、Pubmed、Embase和中国生物文献数据库文献(CBM),全面收集咪达唑仑治疗SE的随机对照试验(RCT),采用Cochrane系统评价方法评价纳入RCTs的方法学质量后,提取试验组与对照组的治疗有效率、显效时间、不同给药方式给药时间、10 min内显效率、呼吸抑制发生率等数据,采用RevMan 5.1.4软件对提取的数据进行分析。计数资料使用Mantel-Haenszel法进行Meta分析,计量资料则使用倒方差法进行Meta分析,若各研究具有同质性选用固定效应模型,若各研究具有异质性则选用随机效应模型。结果共纳入7个RCTs,共854例。经口腔黏膜给咪达唑仑与经直肠给地西泮治疗SE有效率差异有显著意义(P=0.008,RR=1.25,95%CI:1.06~1.48);经非静脉途径给咪达唑仑与经静脉途径给地西泮治疗SE的有效率无显著差异(P=0.91,RR=1.00,95%CI:0.95~1.05)。经口腔黏膜给咪达唑仑比经直肠给地西泮治疗SE的显效时间短或相似;经非静脉途径给咪达唑仑与经静脉途径给地西泮治疗SE差异无显著意义(P=0.07,SMD=0.31,95%CI:-0.02~0.63)。经非静脉途径给咪达唑仑给药时间比经静脉途径给地西泮给药时间短(P<0.000 1,SMD=-1.21,95%CI:-1.70^-0.71)。结论经非静脉途径给咪达唑仑比经非静脉途径给地西泮治疗SE疗效更可靠,与经静脉途径给地西泮的疗效相当,但经非静脉途径给药时间更短,可早期控制SE。咪达唑仑安全性良好。

部分性癫持续状态的诊治(附3例病例随访研究)

目的探讨部分性癫持续状态的诊断和治疗。方法对本院癫中心收治的3例部分性癫持续状态的诊断和抗癫药物的选择进行分析。结果托吡酯、卡马西平对于部分性癫持续状态疗效显著。结论部分性癫持续状态的诊断及鉴别诊断不仅依靠发作期的视频脑电监测,其他因素诸如以往确定的癫发作、睡眠中发作、发作间期样放电等同样重要。部分性癫持续状态的治疗要注意用药的风险和疗效平衡。口服抗癫药物的合理选择可以完全控制部分性癫持续状态。

海人酸致癫痫持续状态后大鼠海马中Caspase-3动态表达变化研究

目的观察海人酸（kainiteacid，KA）致癫痫发作后大鼠海马中Caspase--3的动态变化，以便及时进行干预并控制凋亡的发生。方法海人酸（KA）致痫急性发作后分别在12h、24h、3d、7d，采用免疫组化法计算阳性细胞的平均光密度值；Nissle染色法检测神经细胞丢失坏死情况；Westernblot方法检测海马组织中Caspase-3表达情况。结果致痫后Caspase--3表达趋势在12h开始表达增高，24h～3d达到高峰，3～7d后明显下降，3d时神经细胞表现典型的凋亡状态，明显高于对照组（P〈0．05）。结论{寰痈持续状态（Statusepilepticus，SE）同时上调了Caspase-3的表达，可导致神经细胞发生凋亡，为癫瘸的神经保护治疗提供了理论依据。

小儿癫癎持续状态危险因素的病例-对照研究

目的 分析小儿癫持续状态 (SE)的危险因素。方法 对 77例发生SE的住院患儿和1 54例未发生SE的癫患儿进行病例 对照研究 ,采用多元Logistic回归模型分析病因、发作类型等 2 4个因素与SE的关系。结果 单因素分析显示SE的危险因素包括 :有明确病因、既往SE史、癫控制不良、复杂部分性发作、部分继发全身性发作、不典型失神发作、头颅CT和 (或 )MRI弥漫异常、脑电图背景活动异常、局灶性放电和用药依从性差 ;多因素分析显示 :有明确病因 (OR =5 62 )、既往SE史(OR =4 50 )、复杂部分性发作 (OR =2 96)、部分继发全身性发作 (OR =2 40 )、脑电图背景活动异常(OR =2 0 6)、用药依从性差 (OR =1 72 ) 6项OR值的差异有显著性 ,显示其为SE的独立危险因素。结论 有明确病因、既往SE史、复杂部分性或部分继发全身性发作、脑电图背景活动异常、用药依从性差为SE的危险因素 。

21例Rasmussen脑炎的临床特征、治疗及预后

目的总结经手术治疗的Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)的临床表型、电生理特点、影像学特点、治疗及预后,提高对此疾病的认识。方法回顾性分析2014年10月—2019年10月于北京大学第一医院儿童癫痫中心行半球离断术的21例RE患者资料。收集人口学数据、起病年龄、起病方式、癫痫发作形式、脑电图特点、头颅影像学特点、手术及预后。结果共收集21例患者,其中男8例、女13例,起病年龄(5.0±2.0)岁,手术时年龄(6.9±2.7)岁,手术时病程(1.7±1.3)年。20例(20/21,95.2%)患者以局灶运动性发作起病,10例(10/21,47.6%)患者有2~3种表现形式的局灶运动性发作。15例(15/21,71.4%)患者有部分性癫痫持续状态(Epilepsia partialis continua,EPC),出现于病程(0.7±0.6)年。所有患者均有偏瘫,偏瘫出现于(0.9±0.6)年。脑电图显示所有患者受累半球节律减慢,其中有4例患者健侧半球随着病情的进展节律亦减慢。所有患者发作间期均有受累半球侧癫痫样放电,其中6例患者健侧亦有独立的癫痫样放电。21例患者均行半球离断术。术后随访时间2~7年,所有患者均达到EngelⅠ级。神经功能损害均较术前有不同程度恢复。结论RE多发生于学龄期前后。局灶运动性发作是首发且最为常见的症状。随着病情的进展,发作形式呈现多样化,出现EPC、偏瘫及认知功能下降。脑电图以患侧半球慢波及放电为主要表现,虽然部分患者亦可双侧受累,但明显不对称。通过手术治疗,患者在癫痫发作及发育方面均获得了良好的疗效。

Kojewnikow综合征12例报告

目的 研究Kojewnikow综合征的病因、临床特征、脑电图及影像学改变。方法 对 12例Kojewnikow综合征患者进行临床、脑电图及影像学观察。结果 Kojewnikow综合征有局限性持续性肌肉抽搐和单纯部分运动性癫痫持续发作 2个基本特征 ,病因以病毒性脑炎最多见 ,其他为脑膜脑炎、胶质瘤、脑囊虫病、脑梗死、糖尿病及隐源性癫痫。并发现其病灶分布以分水岭区为多见。结论 Kojewnikow综合征分 2型 ,综合分析临床、脑电图及影像学检查结果 ,有助于提高本病的诊断率并发现病因。大部分患者抗癫痫治疗效果较差 ,预后不良。

18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影在癫痫持续状态患者中的运用

癫痫持续状态是一种神经系统急症,存在发病机制不清、治疗方案存争议、预后差等问题。近年随着18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影(18F-FDG PET)影像技术的发展,从分子代谢层面对癫痫持续状态有了进一步研究。文中就目前18F-FDG PET在癫痫持续状态患者中对病因及病情评估、神经电活动研究、致痫灶定位、预后预测等方面的运用进行综述。

癫痫持续状态危险因素及神经化学的改变

癫痫持续状态是内科常见的急症，了解其常见的危险因素有利予病因的明确。其发生过程中的神经化学改变如γ氨基丁酸活性的变化，谷氨酸、离子通道及相关炎性因子的改变正逐渐被认识。明确神经化学的变化将有助有癫痫持续状态发病机制的研究和干预手段的改进。