重度局灶性皮层发育不良和皮层错构性肿瘤病变的临床病理分析

目的观察癫痫手术切除脑病变中，重度局灶性脑皮层发育不良（FCDⅡB）与皮层错构性癫痫相关肿瘤（神经元和混合性神经元-胶质瘤）的临床病理特点。探讨两者的形态学变化及相互关系。方法手术切除脑癫痫病灶，新鲜标本进行测量、切开、照相，显微镜下形态学观察。按脑皮质发育不良的病理诊断标准分类。应用一组免疫组化和特染指标协助诊断。结果在133例癫痫脑病变切除病例中，典型FCDⅡB者5例，皮层错构性癫痫相关肿瘤6例。在5例FCDⅡB中，存在重度脑皮层分层紊乱，典型的不成熟神经元、巨大神经元、异常神经元和气球样细胞。在6例脑皮层错构性癫痫相关肿瘤中，同样有以上病变，另外出现胶质神经元瘤样增生，DNT有黏液性背景、胶质增生及神经元减少。结论FCDⅡB与皮层错构性癫痫相关肿瘤有许多相似的病理变化，两者可能是癫痫脑病理谱系的连续病变，有待深入研究。