恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病理观察

目的探讨伴有多向分化的恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据。方法对1例79岁男性患者的左大腿软组织肿瘤进行组织形态学观察及免疫组化检测,结合文献对其病理组织学特征进行分析。结果本例MPNST肿瘤的组织形态复杂多样,在梭形细胞背景上见明确的腺样结构、神经内分泌分化伴有菊形团形成、纤维组织细胞样、软骨、横纹肌母细胞和脂肪肉瘤样分化及色素细胞和神经节细胞分化。结论单纯用其他肿瘤来命名不能囊括如此复杂多样的组织形态,因此最后诊断为MPNST伴多向分化。此外,在同一MPNST中同时见到如此多的形态文献尚未见报道。