孤立右心室发育不全5例临床分析

孤立右心室发育不全系指右心室腔缩小,除开放的卵圆孔或房间隔缺损外,不合并任何其他心脏畸形的一种罕见紫绀型先天性心脏病。根据5例临床表现,我们认为掌握如下几点不难诊断:(1)女性多见。(2)生后或儿童期发生紫绀,卧位颈静脉充盈波动,而心脏听诊基本正常。(3)心电图电轴正常或轻度左偏。(4)超声心动图显示右心室腔小,流出道正常而左心室腔扩大。(5)导管检查右心房压升高,右心室舒张末期压高,而右心室和肺动脉收缩压正常或轻度升高。(6)右心室造影显示右心室腔小,流出道正常。

室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断

目的 研究室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA/IVS)心血管造影的诊断价值。方法 回顾分析 16例PA/IVS的心血管造影表现 ,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较。结果 16例行心血管造影均明确诊断 ;行X线胸片 16例初步定性诊断 ;超声心动图检查 16例 ,明确诊断 15例 ,误诊 1例 ;电子束CT检查 2例 ,清楚显示肺动脉发育。结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影。造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况 ,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等 。

右心旁路手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

随着复杂先天性心脏病外科治疗的不断进步 ,右心旁路手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用 ,尤以对右心室发育不良综合征类病变治疗中的意义 ,已被遂步得到认识。现就右心室发育不良综合征病变类型 ,右心旁路手术历史演变 ,各类手术选择 ,着重对双向上腔静脉肺动脉吻合术的主要适应证 ,技术操作方法、方式 ,围术期处理等作一复习 ,并对手术的适当年龄 ,转做 Fontan手术时机 ,是否采用体外循环 ,肺动脉主干是否切断以及与半 Fontan手术、11/ 2心室手术的区别加以讨论。

孤立性右心室发育不全的综合影像学诊断(附2例报告)

目的 :探讨影像技术对孤立性右心室发育不全的诊断价值。方法 :分析 2例孤立性右心室发育不全的影像学表现 ,结合文献评价各种影像技术对本病的诊断和鉴别诊断作用。结果 :X线平片显示肺血减少 ,右心房、左心室增大 ;心血管造影、心脏超声和 MRI显示右心室腔明显缩小、右心房、左心室增大、房间隔缺损以及房水平左向右分流。结论 :心血管造影、心脏超声和MRI均能显示本病的病理解剖和血流动力学改变。在本病的诊断和鉴别诊断中 ,综合应用非创伤性、无辐射损害的影像技术有可能取代创伤性的心血管造影检查。

肺动脉闭锁伴完整室间隔五例尸检报告

本文5例肺动脉闭锁伴完整室间隔,对其心脏解剖形态作了详细的描述。此症为右心室发育不良最多见的一种类型。通过文献复习,对其手术的适应证作了简要的讨论。

孤立性右心室发育不全的外科治疗

孤立性右心室发育不全是罕见的紫绀型先天性心脏病，其右室腔明显缩小，因小梁部发育不良致使右室壁变薄而光滑。本病可伴有大的卵圆孔未闭，房间隔缺损及三尖瓣或肺动脉瓣堵塞性病变，但不伴有其他心脏畸形。本组为１９８５年１０月至１９９２年５月我们手术治疗的５例，无早或晚期死亡。５例均修补房间隔缺损或卵圆孔未闭。应用补片加宽右室前壁３例，应用单瓣补片加宽右室流出道和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。其中１例行三尖瓣狭窄切开。经随访效果满意。