癫痫性痉挛患儿49例

目的分析49例癫痫性痉挛患儿的临床、脑电图(EEG)特征。方法对2014年6月至2022年8月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行视频脑电监测(VEEG)证实有癫痫性痉挛发作且有完整临床资料的49例患儿临床和EEG资料进行分析,并按痉挛起病年龄分为三组:早发型痉挛(EOS)组,婴儿痉挛(IOS)组,晚发型痉挛(LOS)组。结果①出生异常史EOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);②精神运动发育迟滞LOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);③神经影像学检查异常三组分别为75%、75%、100%;④发作间期IOS组高度失律常见,且睡眠期增多;EOS组、IOS组癫痫样放电均为后头部优势;⑤监测时发作特点为成串或孤立性痉挛可混合不典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作等多种发作形式。结论婴儿期癫痫性痉挛具有特征性临床和EEG表型,临床医生应重视其不典型症状及EEG变异型。

脑电图高峰节律紊乱的临床意义及其变异型

目的 探讨脑电图高峰节律紊乱 (Hypsarrhthmia)的临床意义及其变异类型。 方法 结合临床分析 181例有高峰节律紊乱病人的脑电图。结果 181例表现高峰节律紊乱的患者中婴儿痉挛 (West综合征 ) 10 9例(6 0 % ) ,非West综合征癫痫 6 0例 (33% ) ,没有惊厥病史者 11例 (6 % ) ,包括精神运动发育迟缓 7例 (4 % ) ,Rett综合征 3例 (2 % )。非West综合征癫痫 6 0例患者中 ,继发性癫痫为主 ,有明显脑器质性损害者 37例 (6 2 % ) ,伴有精神运动发育落后者 2 1例 (35 % )。高峰节律紊乱变异类型最常见者为爆发抑制 ,占 10 0例 (5 5 % ) ,而典型高峰节律紊乱只见于 74例 (4 1% ) ,其它较常见的变异类型为周期性 5 4例 (30 % ) ,不对称型 2 5例 (14% ) ,同步化 2 2例(12 % )。随睡眠加深 ,由典型高峰节律紊乱变为爆发抑制者 43例 (2 4% )。结论 认识HYPS的临床意义及其变异类型有利于提高有关疾病的脑电图及临床诊断水平。

高度失律脑波在动态脑电图中的不同构型变化

目的:探讨婴儿痉挛症(IS)高度节律失调(Hypsarrhythmia)脑波的不同构型变化,以防误诊或漏诊。方法:利用动态脑电图对12例 IS 患儿进行了24小时连续监测。结果:发作间期,高度失律脑波有5种不同类型,发作时的脑波亦不为同一模式,睡眠中,可诱发出高度失律脑波。结论:婴儿痉挛症的高度失律脑波在发作间期或发作时均存在着不一致性,并对其病理生理机制提出了设想。

83例婴儿痉挛患儿视频脑电图分析

目的：探讨视频脑电图（V-EEG）检查在婴儿痉挛诊断中的作用。方法：对2003年5月至2009年5月新诊断未经治疗的83例婴儿痉挛患儿进行V-EEG监测，分析监测录像中婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图（EEG）特点。结果：83例共监测到78例112次临床发作，主要有3种类型典型发作，发作期EEG共7种形式。发作期EEG：患儿几乎都表现为高波幅慢波或单个高波幅尖慢波或棘慢波，随后出现弥漫性低电压，其它放电形式则少见。发作间期EEG以典型的高度节律失调（高度失律）和变异型的高度失律为主。结论：V-EEG能观察到婴儿痉挛的独特轴性发作形式，有时还能监测到合并其它形式发作，又能对发作期和发作间期EEG进行完整记录。发作间期EEG表现为高度失律失调及其变异型是大多数婴儿痉挛患儿的特征性EEG类型。V-EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛症提供重要依据。

婴儿痉挛症100例临床与脑电图分析

本文报告100例婴儿痉挛症的临床与脑电图资料分析结果；发病高峰年龄为生后3～9个月。发作形式以屈曲型为主占66％，伴智体低下者占86％，高度失律型脑电图占72％。然婴儿痉挛症患者脑电图改变不一定都出现高度失律。

婴儿痉挛患儿临床与视频脑电图分析

目的探讨监测录像中婴儿痉挛发作的临床表现和发作期脑电图特征。方法对50例首诊婴儿痉挛患儿的视频脑电图及临床资料进行回顾性分析。结果本组患儿产时产后的脑损伤是导致婴儿痉挛的主要原因之一；发作形式为屈曲型28例，伸展型10例，混合型12例；发作期脑电图表现为高一极高波幅慢波、尖-慢、棘-慢复合波，发作间歇期脑电图表现以典型的高度节律为主。结论大多数婴儿痉挛患儿脑电图呈高度失律型的特征，但不一定都出现高度失律。

促皮质激素治疗婴儿痉挛症前后视频脑电图分析

目的观察促皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)前后视频脑电图(VEEG)变化特点,评价ACTH对IS的近期及远期疗效。方法对48例确诊IS患儿,分别在ACTH治疗前、治疗中、治疗后6月,进行长程VEEG监测并对其进行分析。结果治疗中及治疗后6月脑电图改善有效率为47.9%及62.4%,痉挛发作控制有效率为52.1%及68.7%。结论 ACTH能有效改善IS脑电图及痉挛发作情况,远期疗效较近期疗效更显著。

婴儿痉挛症预后影响因素分析——附200例前瞻性研究

本文对200例婴儿痉挛症患儿的智能发育、抽搐转归和脑电图转归三方面预后的影响因素进行了前瞻性对比研究。200例中,在随访过程中有20例死亡。通过对存活患儿预后影响因素的分析提示:病因不明性婴儿痉挛症,4月龄以后发病者,发病前后不伴其它形式抽搐者,早期治疗且很快被控制者预后较好;而症状性婴儿痉挛症,4月龄以内发病,发病前后伴其它形式抽搐者,延误治疗或抽搐迁延,尤其是转为Lennox-Gastaut综合征者预后最差。口服皮质激素与常规抗痫药对预后的影响无明显差异。

儿童晚发型痫性痉挛的临床特征分析

目的探讨儿童晚发型痫性痉挛的病因、临床-电生理特点、疗效及预后。方法对湖南省儿童医院神经内科住院部2015年1月至2019年12月期间临床诊断为晚发型痫性痉挛的102例患儿进行回顾性研究,收集其临床资料、实验室检查结果、治疗方案,选取其中84例有门诊随访资料者,收集其治疗转归及预后情况等。结果102例患儿中,男性68例,女性34例,起病年龄1岁至11岁零3个月(中位数25个月)。颅内感染、围生期脑损伤、脑发育异常为已知主要病因,部分病因不明。根据有无明确病因分为症状组及隐源组,两组在年龄、性别、发作形式、有无高度失律等分布上比较差异无显著意义。隐源组以成串性痉挛发作居多,症状组多表现为孤立性痉挛发作。两组4周短期疗效中总体有效率为59.8%,其中隐源组有效率(73.8%)高于症状组(50%)。促肾上腺皮质激素(ACTH)总体有效率为80.6%,隐源组ACTH治疗组的有效率为88.9%,显著高于抗癫痫药物组及甲泼尼龙组。隐源组单纯痉挛发作的患儿治疗4周有效率显著高于合并其余发作形式组。结论晚发型痫性痉挛的发生主要与后天获得性脑损伤、颅内结构异常、中枢神经系统感染有关,痉挛成串或孤立发作,发作间期脑电图多无典型高度失律,隐源性晚发型痫性痉挛对ACTH治疗敏感,建议动态评估影像学检测了解有无颅内结构异常及完善基因检测。

婴儿痉挛的视频脑电图特征分析

目的 分析婴儿痉挛的临床发作特征 ,探讨视频脑电图 (Video EEG)检查在诊断中的作用。方法 对 1999年 1月至 2 0 0 3年 10月中国医科大学深圳儿童医院收治的 6 1例婴儿痉挛患儿采用Video EEG监测 ,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征。结果 共监测到 87次痉挛发作 ,可见 4种表现类型 ,主要为屈肌型痉挛。发作时脑电图可见 7种形式 ,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波 (或仅慢波 ) ,后随电压抑制。 13次发作仅出现 1种形式脑电图改变。 74次出现 2种或 2种以上形式的脑电图改变 ,最多可在一次发作中见到 4种形式脑电图改变。发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构 ,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主。在同一个患儿的监测中 ,可同时见到多种形式脑电图改变。结论 婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作。EEG在发作期和发作间期有多种形式 ,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形。Video

不同剂量泼尼松联合托吡酯治疗婴儿痉挛的疗效及安全性

目的 评价不同剂量泼尼松联合托吡酯（TPM）治疗婴儿痉挛（IS）的临床疗效和安全性,为IS的用药提供新的选择.方法 收集2011年5月至2012年12月就诊于江西省儿童医院神经内科的56例IS患儿,随机分为对照组和试验组（各28例）.对照组予泼尼松[2 mg/（kg·d）,2次/d]口服2周,试验组予口服泼尼松（40 mg/d,每6h1次）2周,2组均添加TPM,初始1 mg/（kg·d）,1次/d或2次/d,于2周内调至维持量3 ～5 mg/（kg·d）,2次/d.2周时如果发作控制则2组激素均开始减量,在5周内逐渐减量直至停药,总疗程7周.如2周后仍有发作,2组激素均按初始剂量延长2周,再减量,总疗程达9周.所有患儿于治疗前和治疗2周后及疗程结束（7周或9周）时进行视频脑电图（VEEG）监测和痉挛发作控制情况评估,并记录药物不良反应,Gesell发育测试于治疗前和治疗6个月后（仅对发作缓解6个月以上者）进行.所有患儿接受2～18个月的随访.结果 1.治疗2周时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为75.00％（21/28例）和28.57％（8/28例）,差异有统计学意义（x2=12.087,P=0.001）;同期高度失律缓解率分别为60.71％（17/28例）和21.43％（6/28例）,差异有统计学意义（x2=8.928,P=0.003）.疗程结束时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为67.86％（19/28例）和35.71％（10/28例）,差异有统计学意义（x2=5.793,P=0.016）.同期高度失律缓解率分别为57.14％（16/28例）和14.29％（4/28例）,差异有统计学意义（x2=11.200,P=0.001）.2.不良反应：试验组和对照组中不良反应均以体质量或食欲增加为最常见,2组不良反应出现率分别为82.14％（23/28例）和67.86％（19/28例）,2组间比较差异无统计学意义（x2=1.524,P=0.217）.2组中均无一例因药物不良反应而退出治疗.3.试验组和对照组中IS患儿复发率分别为31.82％（7/22例）和72.73％（8/11例）,2组比较差异有统计学意义（x2 =4.950,P=0.026）;试验组中9例痉挛发作缓解6个月以上患儿治疗前后发育商比较,均值增大,但差异无统计学意义（t =2.271,P=0.053）.结论 大剂量泼尼松联合TPM治疗IS疗效明显优于常规剂量泼尼松联合TPM.

枫糖尿症致婴儿痉挛1例

枫糖尿症（maplesyrupurinedisease，MSUD）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，属氨基酸代谢障碍性疾病。如未早期诊断和及时治疗，多半死于代谢紊乱和神经功能障碍，存活者也常遗留有智力低下、痉挛性瘫痪、皮质盲等严重神经系统后遗症。由于MSUD致婴儿痉挛症（infantilespasms，IS）的病例尚少，现将我院诊治的1例枫糖尿症致Is的病例报告如下。

婴儿痉挛转型前发作持续时间与临床疗效分析

目的探讨婴儿痉挛转型前发作持续时间与临床疗效的相关性。方法回顾分析63例婴儿痉挛转型前发作的临床及脑电图资料,随访治疗效果及预后。结果患儿男40例(63.5%),女23例(36.5%)。≤1岁起病50例(79.36%),>1岁起病13例(20.64%)。患儿痉挛转型间隔时间1个月14 d^23个月,平均8.06个月,中位数是6个月,转型间隔时间≤3个月10例(15.87%),>3个月53例(84.13%)。28例(44.44%)患儿存在潜在病因,35例(55.56%)未见明显病因。视频脑电图(VEEG)证实29例患儿(46.03%)是以最先出现强直发作作为转型点,34例(53.97%)患儿混合其他发作形式出现转型点。临床痉挛发作缓解与性别、转型间隔时间有关联,差异有统计学意义(P<0.05),而与患儿起病年龄及是否存在潜在病因无关联(P>0.05)。结论男孩痉挛缓解率差于女孩,痉挛转型前发作持续时间愈短,预后愈好。

15例婴儿痉挛患儿与24h脑电图特点及临床分析

目的探讨15例婴儿痉挛患儿临床与24h脑电图异常的特点。方法2005年12月-2007年12月在我院儿科门诊或病房诊断的15例婴儿痉挛患儿进行24h脑电活动回顾性分析。结果24h脑电图显示:典型高度失律6例,不对称高度失律2例,局灶高度失律2例,周期性高度失律5例,2例无典型高度失律,其中1例局灶性痫性放电,1例背景活动变慢。15例中有2例24h脑电活动中除典型高度失律,还可见到周期性高度失律存在。治疗后脑电图高度失律消失,7例示低电压背景活动,2例脑电图上仍存在背景活动异常,1例出现弥漫性1.5-2 HZ慢棘慢复合波,3例局限性尖波和棘波发放。结论婴儿痉挛患儿24h脑电图在发作间期主要脑电图表现为高度失律,高度失律有多种形式,一次记录中,典型高度失律和其他变异型高度失律可以存在于同一患儿,我们应提高认识。治疗后脑电图高度失律消失但仍各有不同,其临床意义有待我们进一步去揭示。

大剂量泼尼松治疗婴儿痉挛症的优化方案

目的对大剂量泼尼松联合托吡酯(Topiramate,TPM)治疗婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)的治疗方案进行优化。方法收集2012年9月-2013年9月江西省儿童医院神经内科符合IS诊断标准的住院患儿60例,随机分为对照组和试验组各30例,至少随访6个月以上。所有患儿均于治疗前和治疗2周及疗程结束时进行视频脑电图(VEEG)监测;同时于治疗前和治疗6个月时进行Gesell发育测试。结果泼尼松治疗第1周无效的病例,在第2周和疗程结束时试验组的痉挛控制率分别是46.67%和60.00%,高于对照组的31.25%和37.50%,但差异无统计学意义(P>0.05);同时试验组的高度失律缓解率分别是46.67%和60.00%,也高于对照组的25.00%和37.50%,差异也无统计学意义(P>0.05)。试验和对照组不良反应的发生率(83.33%vs.80.00%),复发率(39.14%vs.40.00%),两组间比较无统计学差异(P>0.05)。在治疗2周及疗程结束时,无论试验组还是对照组,病程在2个月内的患儿痉挛控制率均明显高于病程2个月以上者(P<0.05)。结论试验组的治疗方案优于对照组,早期诊断、早期治疗可以显著提供疗效,对IS的发作控制和高度失律的缓解均具有重要影响。

样本熵在婴儿痉挛症患者生酮饮食治疗中的应用

目的通过样本熵定量评估生酮饮食治疗婴儿痉挛症（IS）的临床疗效及脑电图的改变，了解临床疗效与脑电图之间的定量关系。方法选择2010年4月至2013年12月在深圳市儿童医院神经内科门诊及病房诊断为难治性Is并启动生酮饮食的患儿，比较所有入组的经过生酮饮食治疗的Is患儿治疗前后脑电图样本熵的变化及治疗后临床无发作组和发作组的样本熵差异，探讨生酮饮食对其脑电图的影响及有关因素。结果共入选35例患儿，治疗2个月以上，治疗后无发作10例，仍发作25例。35例患儿生酮饮食治疗前样本为0．377±0．246，治疗后为0．725±0．405，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-4．351，P=0．000）。无发作组治疗前样本熵为0．342±0．277，治疗后为0．929±0．379，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-2．497，P=0．013）；发作组治疗前样本熵为0．391±0．237，治疗后为0．643±0．393，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-3．371，P=0．001）。发作组和无发作组经治疗智力和运动发育均有进步，改善率分别为56％（14／25例）和70％（7／10例），但差异无统计学意义（P=0．704）。结论无论发作控制与否，生酮饮食治疗可使脑电活动的复杂性增高，无发作组更明显；生酮饮食治疗后患者智力、运动发育均有进步。

72例婴儿痉挛的临床和脑电图分析

目的探讨婴儿痉挛的临床和脑电图特征。方法对72例婴儿痉挛的临床资料和脑电图特征进行分析。结果脑电图异常70例(97%),其中典型高度失律33例(47%),变异型高度失律35例(50%)。结论脑电图高度失律是诊断婴儿痉挛的重要依据。