中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

两种系统检测血清IgG4结果一致性研究

目的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。评估西门子特定蛋白分析仪BNII(简称西门子)和贝克曼特定蛋白分析仪Immage800(简称贝克曼)检测IgG4结果的一致性,为IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)临床诊断与治疗提供精准的检测结果。方法收集2019年4月至2022年4月在南京医科大学附属淮安第一医院进行血清IgG4检测的患者血清标本127份。采用西门子BNII特定蛋白分析仪(配套试剂)作为参比系统,贝克曼Immage 800特定蛋白分析仪(配某国产试剂)为待评系统,分别检测127份血清标本,高浓度结果西门子系统仪器自动稀释,贝克曼系统手工稀释,比较两种方法检测结果的一致性,拟合Deming回归曲线。结果以西门子结果分组,IgG4水平在1.35~2.7g/L之间时,两系统检测结果间差异未见统计学意义(P=0.27),而IgG4结果在小于1.35、2.7~4.05g/L以及大于4.05g/L组间结果差异存在统计学意义(P<0.05)。127份标本中有10份IgG4异常高浓度结果标本在两系统间差异大,剔除后对剩余的117份标本进行Pearson相关性分析提示两种方法检测IgG4有良好的相关性(r=0.96,P<0.001),Bland-Altman分析两种方法检测的血清IgG4实测值一致性较好,拟合回归曲线为IgG4(贝克曼)=0.8597×IgG4(西门子)+0.1319。结论临床应用西门子仪器(配套试剂)和贝克曼仪器(配某国产试剂)检测血清IgG4时,对于≤4.05g/L的结果两台仪器一致性相对较好,但血清IgG4水平大于12.0g/L时,由于后带现象等因素,使用某国产试剂会使结果严重偏低引起假阴性,不利于疾病的动态评估,需引起临床重视。

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施。方法回顾分析2021年3月—2022年6月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2例病例资料。结果2例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗。手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC。确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4均处于正常水平。结论IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生。

动态增强MRI定量参数对泪腺IgG4相关性病变的诊断及鉴别诊断价值

目的:探讨动态增强MRI(DCE-MRI)定量参数鉴别诊断泪腺IgG4相关性病变(IgG4-RLD)、淋巴瘤、炎性假瘤的价值。方法:搜集2010年9月至2021年12月间经病理证实的泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤及炎性假瘤患者的病例资料;比较泪腺IgG4-RLD组、淋巴瘤组、炎性假瘤组的DCE-MRI定量参数(K^(trans)、K_(ep)、V_(e))差异,采用ROC曲线分析上述参数对IgG4-RLD的诊断效能。结果:泪腺淋巴瘤的V_(e)值(0.43±0.21)低于泪腺IgG4-RLD(0.68±0.20)和炎性假瘤(0.74±0.23),差异均有统计学意义(P均<0.05);泪腺IgG4-RLD与炎性假瘤的V_(e)值差异无统计学意义(P=0.397)。泪腺IgG4-RLD、炎性假瘤、淋巴瘤的K^(trans)、K_(ep)差异均无统计学意义(P均>0.05)。K^(trans)、K_(ep)、V_(e)及三参数联合诊断泪腺IgG4-RLD的效能(AUC)分别为0.545、0.540、0.545、0.620,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:V_(e)有助于泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤、炎性假瘤的鉴别;DCE-MRI定量参数对于泪腺IgG4-RLD的诊断有一定临床价值。

血清IgG4和IgGR在IgG4桥本甲状腺炎中的应用

目的 探讨血清甲状腺自身抗体、IgG4、IgG水平和IgG比值(IgGR)等免疫指标在IgG4桥本甲状腺炎(IgG4 HT)中的临床应用价值。方法 选取2019年1月至2022年4月来该院就诊的101例IgG4 HT患者为研究对象,结合其临床表现和促甲状腺刺激激素(TSH)结果将其分为HT甲状腺功能亢进组(简称HT甲亢组)33例、HT甲状腺功能正常组(简称HT正常甲功组)36例、HT甲状腺功能减退组(简称HT甲减组)32例。选择41例同时期表观健康者作为正常对照组。分别采集各组的血清标本并检测IgG4、IgG、IgGR、TSH、抗甲状腺球蛋白抗体(Tg-Ab)和抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)项目。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4、IgG和IgGR的检验效能。结果 HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与HT甲亢组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HT甲亢组、HT正常甲功组和HT甲减组TPO-Ab和Tg-Ab阳性率与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,IgG4+IgGR联合检测的曲线下面积为0.74(95%CI:0.66~0.82),当以0.96为截断值,灵敏度为0.56,特异度为0.90。结论 血清IgG4及IgGR作为血清学标志物在IgG4 HT诊断和疾病进展研究方面具有潜在的应用价值。

多参数MRI预测弥漫型IgG4相关眼眶病疗效的初步研究

目的:探讨多参数MRI指标在评估弥漫型IgG4相关眼眶病预后中的价值。方法:回顾性分析2012年1月-2020年12月首都医科大学附属北京同仁医院85例确诊为弥漫型IgG4相关眼眶病患者的眼眶MRI,其中40例行DWI检查。患者经过规律随访(中位时间3.5年),根据随访结果将患者分为复发组和未复发组,比较两组间眼外肌受累数、颅神经分支受累数(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)、脑膜受累情况、受累泪腺、眼外肌、神经的ADC值及ADC-R,以及眶内实性病变ADC值整体直方图的各项参数,分析以上影像学指标在评估患者预后中的价值。计数资料采用卡方分析或Fisher精确检验,计量资料采用非参数检验(Mann-Whitney U检验),以P<0.05为差异具有统计学意义。采用受试者操作特征(ROC)曲线分析对上述有意义的参数进行分析并评价其预测价值。结果:比较复发组和未复发组间的各项影像指标,差异具有统计学意义的指标如下:脑膜受累(χ^(2)=6.143,P=0.013)ROC曲线下面积(AUC)为0.623,敏感度40.4%,特异度84.2%;颅神经分支受累数(U=535,P=0.001)AUC为0.700,敏感度46.8%,特异度92.1%;ADC-R神经(U=5,P=0.026)临界值1.187,AUC为0.848,敏感度100%,特异度81.8%;ADC_(10%)(U=118,P=0.034)临界值0.903×10^(-3)mm^(2)/s,AUC为0.698,敏感度58.8%,特异度91.3%。脑膜受累、颅神经分支受累数越多、低ADC-R神经及低ADC_(10%)表明患者易复发。结论:颅神经分支(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)受累数、脑膜受累、ADC-R神经、ADC_(10%)对预测弥漫型IgG4相关眼眶病的复发具有提示价值。

模仿IgG4相关淋巴结病的多中心型Castleman病:易误诊病例的鉴别诊断及文献复习

目的通过学习1例少见的组织学特征与IgG4相关性淋巴结病类似的浆细胞型特发性多中心型Castleman病(PC-iMCD),总结两种易误诊疾病的鉴别要点,提高病理诊断水平。方法回顾性分析1例PC-iMCD患者临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与IgG4相关淋巴结病的鉴别诊断。结果48岁女性患者,临床表现为口干、多饮、皮肤瘙痒伴全身多处淋巴结肿大。实验室检查血清IgG、IgA、IgM及IgE水平均升高,血清IgG4显著升高(14.7 g/L),白介素-6(IL-6)异常升高(150.84 pg/mL)。病理检查显示淋巴结生发中心萎缩,套区淋巴细胞呈“洋葱皮”样围绕生发中心排列,滤泡间区扩张,其内见大量成熟的浆细胞呈片状浸润,灶区见含铁血黄素沉积及血管增生;免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞数大于100/高倍视野,IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞比值>40%,Kappa及Lambda轻链呈非限制性表达;EB病毒编码RNA原位杂交(EBER)阴性。结论部分PC-iMCD与IgG4相关淋巴结病具有相似的组织病理学特征,单纯根据组织学及免疫表型难以将两者鉴别,正确诊断需结合IgG4相关病变诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断。

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累.

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

IgG4相关性肝病合并胆管癌1例

患者,男性,58岁。2021年1月28日因“右上腹疼痛伴间断发热1月余”入住我院肝胆外科。既往有胃大部切除手术史。患者1月余前无明显诱因出现右上腹阵发性闷痛,偶有发热、畏冷、寒战。2020年12月21日患者就诊于我市某三甲医院,查上腹部CT显示肝右叶占位、肝内胆管扩张、积气,建议住院进一步诊治,其拒绝,于当地卫生院予抗感染、止痛和退热等处理,症状可缓解,但反复,为进一步诊治转诊我院。入院后查肝功能:ALB 37.3 g/L,GGT 96 U/L,ALP 220 U/L,余正常。血常规:WBC 10.97×10^(9)/L,NE 77.8%,HGB 111 g/L,PLT 269×10^(9)/L,CRP 71.24 mg/L。CA19-9227.2 U/mL,AFP、CEA均正常。上腹部MRI平扫+增强显示:肝右叶多发结节、团块状异常信号、肝内胆管稍扩张,考虑恶性占位,肝内胆管细胞癌并肝内转移可能性大(图1)。肝肿物穿刺活检病理显示:肝组织中见大量急慢性炎症细胞浸润。诊断:右肝炎性包块,予保肝、抗感染等治疗后好转。

IgG4相关性唾液腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种自身免疫性的炎性罕见病,可累及多个脏器。累及唾液腺时叫做IgG4相关性唾液腺炎(immunoglobulin G4-related sialadenitis, IgG4-RS)。本病常与唾液腺的实体肿瘤、慢性感染等临床表现相似,临床上容易误诊。因此本文拟从IgG4相关性唾液腺炎的免疫机制、临床表现、辅助检查及诊断治疗等方面的展开综述,以期加强临床医师对IgG4相关唾液腺炎的认识。

IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报道并文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种系统性疾病,可累及多种器官,包括胆道及肝脏[1]。胆道受累称为IgG4硬化性胆管炎(IgG4-SC),肝脏受累包括IgG4相关性肝病及IgG-4相关自身免疫性肝炎(Immunoglobulin G4-associated autoimmune hepatitis,IgG4-AIH)。IgG4-AIH是一种免疫介导的炎症性疾病,具有慢性及渐进性特征,严重者可导致肝衰竭和肝硬化[2]。IgG4相关性疾病的病理涉及炎症反应过程和纤维化过程,两者共同损害受累器官。纤维化损害的特征有三个:富含IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润;闭塞性静脉炎;纤维化局灶呈席纹状排列[3]。

IgG4相关性疾病2023年度进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的可致多器官受累的慢性炎症伴纤维化疾病,2023年IgG4-RD的研究取得了诸多进展,主要涵盖流行病学、动物模型及发病机制、诊断标准验证、临床表现和分型和治疗等多方面内容。本文将介绍上述领域的代表性成果。

Gastric IgG4-related disease mimicking a gastrointestinal stromal tumor in a child: A case report

BACKGROUND Gastric IgG4-related disease(IgG4-RD)is rarely encountered in clinical practice,and especially more so among pediatric patients.To our knowledge,this is the first report of IgG4-RD presenting as a calcifying gastric mass in a child.We describe how this entity was difficult to differentiate from a gastrointestinal stromal tumor(GIST)imaging-based approaches.Therefore,this case highlights the importance of considering IgG4-RD in the differential diagnosis of gastric tumor before performing surgical resection,especially to distinguish it from malignancy to avoid unnecessary surgery.CASE SUMMARY The patient suffered from epigastric pain for several days.Panendoscopy and computed tomography scan revealed a submucosal tumor.Differential diagnoses included GIST,leiomyoma,teratoma,and mucinous adenocarcinoma.However,laparoscopic proximal gastrectomy allowed for the definitive diagnosis of IgG4-related stomach disease.CONCLUSION We emphasize the importance of considering IgG4-RD in the differential diagnosis of gastric submucosal tumors before performing surgical resection.

过敏性疾病患儿食物sIgE和sIgG4检测结果分析

目的探讨食物特异性抗体IgE(sIgE)和特异性抗体IgG4(sIgG4)浓度水平在儿童过敏性疾病诊疗中的临床意义。方法选取2022年11月至2023年11月杭州市妇产科医院就诊的过敏性疾病患儿641例以及同期体检健康对照儿童100例,检测两组儿童血清中食物sIgE及sIgG4的表达水平。结果过敏性疾病患儿食物sIgE、sIgG4总阳性率分别为37.44%、90.48%,显著高于健康对照儿童的11.00%,61.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。儿童主要食物过敏原是牛奶和鸡蛋白,sIgE强度集中在1~2级别,以单种食物阳性较为常见。sIgG4强度集中在3级,以多种食物为主。同种食物sIgE和sIgG4检测结果比较,sIgG4阳性率显著高于sIgE(P<0.05),二者检测一致性较差(κ<0.4)。不同性别患儿食物sIgE和sIgG4的阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。婴儿组食物sIgE阳性率、童年组食物sIgG4阳性率最高(P<0.05)。鸡蛋白、虾、螃蟹、腰果sIgE阳性率在皮肤系统组最高;鸡蛋白、牛奶sIgG4阳性率在呼吸系统疾病组最高,虾、小麦sIgG4阳性率在皮肤系统疾病组最高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。过敏原组分解析显示,β-乳球蛋白、α-乳清蛋白、酪蛋白是牛奶中的重要致敏成分,卵类黏蛋白是鸡蛋白中的重要致敏成分。结论食物过敏是导致儿童过敏性疾病的重要因素,食物sIgE和sIgG4联合检测为临床诊疗及儿童个体化饮食指导提供了实验依据。

IgG4相关消化系统疾病临床误诊分析

目的 分析IgG4相关消化系统疾病的诊断措施及误诊原因、防范措施。方法 回顾性分析2021年1月—2023年6月误诊为胰腺癌或胆管癌等消化道肿瘤的IgG4相关消化系统疾病9例的临床资料。结果 4例因黄疸入院,4例因腹痛入院,1例因腹痛腹泻、发热为主要表现入院。其中8例IgG4升高,1例IgG4正常。3例癌胚抗原及癌抗原125(CA125)升高,2例CA199升高,2例抗核抗体升高,2例类风湿因子升高。2例甲状腺功能异常,3例肝功能异常。2例血糖高,3例淀粉酶及脂肪酶升高。5例误诊胰腺癌,3例误诊为胆管癌,1例误诊为肠道淋巴瘤。误诊时间为2个月~1.5年。本组均行活检,结合CT、MR考虑IgG4相关消化系统疾病。确诊后予糖皮质激素治疗,症状均改善,复查肿瘤标志物及IgG4均正常。2例症状改善后自行停药,再次出现腹痛症状,IgG4再次升高,再次给予糖皮质激素治疗有效。目前所有患者均在随访中,未发现有消化道肿瘤证据。结论 IgG4相关消化系统疾病缺乏特异性临床表现及检查方法,容易误诊为消化道肿瘤,临床医生应该提高对该病的认识,及时完善相关检查,并结合病史、影像学、病理检查等结果综合分析,确诊者应早期使用糖皮质激素治疗。