脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病ICARS与SARA评分相关因素分析(英文)

目的:探讨国际协作共济失调评估量表(ICARS)与共济失调等级量表(SARA)评估脊髓小脑性共济失调3型/M achado-Joseph病患者的相关因素。方法:应用ICARS与SARA对126例基因检测明确诊断为脊髓小脑性共济失调3型患者进行评估,分析ICARS评分、SARA评分与发病年龄、病程、CAG重复次数的相关性。结果:ICARS总评分(Y1)、SARA总评分(Y2)与病程(X2)呈正相关(r=0.586,P<0.05;r=0.643,P<0.05),回归方程分别为Y1=13.072+2.388X2(F=68.874,P<0.05),Y2=4.403+0.961X2(F=87.254,P<0.05)。ICARS总评分、SARA总评分与年龄的比值分别与CAG重复次数呈正相关(r=0.328,P<0.05;r=0.335,P<0.05)。ICARS各项评分、SARA各项评分与病程均呈正相关(r=0.257～0.589,P<0.05;r=0.432～0.623,P<0.05)。ICARS各项评分、SARA各项评分与年龄比值分别与CAG重复次数呈正相关(r=0.263～0.403,P<0.05;r=0.189～0.366,P<0.05)。ICARS总评分、SARA总评分均随着病情严重程度增加而增加。结论:ICARS与SARA评分量表均能够有效地反映共济失调患者的病情严重程度,研究者可根据实际需要选用合适的量表。

Reliability and validity of the Chinese version of the Scale for Assessment and Rating of Ataxia

Background The Scale for the Assessment and Rating of Ataxia （SARA） was shown to be a reliable and valid measurement for patients with spinocerebellar ataxia （SCA）. The Brazilian version and the Japanese version of SARA were favorable for good reliability and validity. This study aimed to translate SARA into Chinese and test its reliability and validity in measurement of cerebellar ataxia. Methods SARA was translated into Chinese. A total 39 patients with degeneration cerebellar ataxia were evaluated independently by two neurologists with the Chinese version of SARA. Then the patients were evaluated by one of above neurologists with International Cooperative Ataxia Rating Scale （ICARS）. The statistical analyses were performed using SPSS 17.0 for Windows. Results The Cronbach＇s alpha coefficient of the Chinese version of SARA was 0.78, which represents a good internal consistence. The correlation coefficient of the Chinese version of SARA scores between the two evaluators was 0.86, illustrating that the inter-rater reliability of Chinese version of SARA was good. The correlation coefficient between the Chinese version of SARA and ICARS was 0.91, illustrating that the criterion validity of Chinese version of SARA was not bad. Conclusions The Chinese version of SARA is reliable and effective for the assessment of degeneration cerebellar ataxia. Compared with ICARS, the evaluation of Chinese version of SARA is more objective, the assessment time is shortened, and the maneuverability is better.

~1H-MRS对SCA3/MJD的诊断价值及与临床病程的关系

目的:探讨氢质子波谱(proton magnetic resonance spectroscopy,~1H-MRS)在脊髓小脑型共济失调3型/马查多–约瑟夫病(hereditary spinocerebellar ataxias 3 and Machado-Joseph,SCA3/MJD)诊断中的价值,同时探讨其与临床病程评分之间的联系。方法:SCA3/MJD起病患者、SCA3/MJD未起病患者及年龄匹配健康志愿者进行~1H-MRS检查,经数据后处理获得N–乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA),肌酸(creatine,Cr),胆碱(choline-containing compounds,Cho),肌醇(myo-inositol,m I)值及NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值。将以上数据进行对比研究;同时对于SCA3/MJD起病患者进行国际协作共济失调评估量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS)及共济失调等级量表(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia,SARA)评估,计算NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值与临床评分之间的相关性。结果:SCA3/MJD起病患者在桥脑及齿状核的NAA/Cr值较正常对照组明显减低。SCA3/MJD起病患者小脑齿状核NAA/Cr值与ICARS评分有明显相关性。结论:SCA3/MJD的病变主要位于小脑及脑干,ICARS评分与小脑病变的程度有相关性,能较好地反映临床表现的轻重程度。~1H-MRS对于SCA3/MJD的诊断有一定的应用前景。

右归丸加味治疗遗传性共济失调25例疗效观察

目的:观察右归丸加味治疗遗传性共济失调症状的疗效。方法:右归丸加味治疗25例遗传性共济失调患者1月,应用国际合作共济失调量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS)评分计分法观察效果。结果:治疗前患者ICARS评分为(47.29±8.32)(12~61)分,治疗1月后评分为(33.07±7.87)(6~49)分,明显好转(P<0.05)。治疗后患者姿势和步态障碍、动态功能、语言障碍和眼球运动障碍症状也均有显著改善(P<0.05)。结论:右归丸加味短期内可以有效地改善遗传性共济失调患者的症状。

间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调

背景: 脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以进行性加重的四肢共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病,常规药物治疗效果欠佳。目的: 观察自体骨髓间充质干细胞以及异体脐带间充质干细胞输注治疗脊髓小脑性共济失调的临床效果。方法: 对接受间充质干细胞治疗的27例确诊脊髓小脑性共济失调患者进行综合统计分析,其中6例行自体骨髓间充质干细胞腰穿治疗,21例行异体脐带间充质干细胞腰穿结合静脉输注治疗,两组患者均采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(InternationalCooperativeAtaxiaRatingScale,ICARS)对患者治疗前后神经功能进行评定。结果与结论: 所有27例脊髓小脑共济失调患者行间充质干细胞治疗过程中以及治疗前后均未及明显不良反应。其中6例患者采用自体骨髓间充质干细胞治疗后效果均不明显,另外21例患者行异体脐带间充质干细胞输注治疗,治疗后3个月与治疗前比较,患者自觉症状均有一定程度改善,ICARS评分明显降低(P<0.05)。说明脐带间充质干细胞治疗是安全的,可以一定程度地改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状,提高患者生活质量。

针刺对小脑卒中患者协调与平衡功能及日常生活活动能力的影响

目的观察针刺联合常规康复训练对小脑卒中患者协调与平衡功能及日常生活活动能力的影响。方法选取小脑卒中表征为共济失调患者120例,随机分为对照组和观察组,每组60例。对照组行康复训练;观察组在对照组基础上行针刺治疗。观察治疗前后患者神经病联合会共济失调量表(ICARS)、Berg平衡量表(BBS)及Barthel指数(BI)评分改变状况,ELISA法检测患者治疗前后血清白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量。结果观察组总有效率为95.0%,高于对照组的78.3%,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后BI、BBS评分较治疗前显著上升(P<0.05),观察组治疗4周BI、BBS评分高于对照组(P<0.05);两组患者治疗后ICARS评分较治疗前显著降低(P<0.05),观察组治疗4周ICARS评分低于对照组(P<0.05)。两组治疗4周血清IL-6、TNF-α.及hs-CRP含量较治疗前显著降低(P<0.05),观察组治疗4周血清IL-6、TNF-α.及hs-CRP含量低于对照组(P<0.05)。结论针刺联合常规康复训练可使小脑卒中患者日常生活活动能力、平衡能力及协调能力得到显著改善,降低血清炎性因子含量。

事件相关电位P300预测脊髓小脑共济失调3型患者认知功能障碍的价值

目的研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3)患者事件相关电位P300的特点,并探讨其对患者认知功能障碍的评估价值。方法选取2013年7月至2015年7月在神经内科住院部或门诊就诊的经基因测序确诊的SCA3型患者11例(SCA3组)作为研究对象,并选择13例健康体检者为对照组。对所有受试者进行听觉P300检查,并采用简易智能状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)评估认知功能,采用国际协作共济失调评估量表(ICARS)进行共济失调严重程度评分。结果 (1)SCA3组MMSE和Mo CA评分均明显低于正常对照组(P均<0.05);MMSE量表评分结果显示,SCA3组存在认知功能障碍5例(45.45%),对照组无认知功能障碍者;Mo CA量表评分结果显示,SCA3组存在认知功能障碍6例(54.55%),对照组无认知功能障碍者。(2)SCA3组中P300的潜伏期为(440.18±43.34)ms,波幅为(14.95±6.85)μV;正常对照组P300的潜伏期为(321.08±23.80)ms,波幅为(15.26±7.00)μV,两组P300潜伏期差异有统计学意义(P<0.01),而波幅差异无统计学意义(P>0.05)。(3)Spearmans相关性分析显示,SCA3组MMSE评分与P300的潜伏期呈负相关(r=-0.690,P<0.05),Mo CA评分与P300的潜伏期呈负相关(r=-0.828,P<0.01),P300波幅及ICARS评分与认知障碍无明显相关性。结论SCA3患者部分存在认知功能损害,P300的潜伏期可以预测患者的认知障碍程度。