Congenital Lobar Emphysema in an Infant: A Case Report from the University Hospital of Mali

Congenital lobar emphysema is characterized by distress due to hyperinflation of the affected lung lobe(s). We report the case of a 2-month-old infant with congenital left lower lobe emphysema. A 2-month-old female infant, born at term without incident, was hospitalized for respiratory distress. On a postnatal day 15, respiratory distress occurred. On admission, he weighed 3400 g and was apyretic. He had a polypnea of 58 cycles/min and a oxygen saturation of hemoglobin of 90% on room air. A chest radiograph revealed hyperclarity of the left lung. Chest CT revealed left lower lobe emphysema. He underwent a left lower lobectomy. The postoperative course was uneventful. He was discharged from the hospital 7 days after surgery without sequelae. Physicians should be aware that congenital lobar emphysema can present with respiratory distress in infants. A chest CT scan confirms the diagnosis. Surgical treatment is effective.

先天性肺囊性病的诊断和手术治疗

目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括:先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。

先天性大叶性肺气肿的产前超声特征

目的探讨胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声声像特点及其临床结局。方法回顾性分析2011年1月至2014年5月10例出生后确诊为CLE患儿的产前超声声像特点,随访其临床结局。结果 10例产前超声发现胸腔高回声肿块胎儿出生后确诊为CLE,其中7例发生在左上肺叶,5例内有多发囊性回声,9例曾有心脏受压移位,肿块内未探及主动脉来源供血。出生后CT及病理均诊断为CLE。结论产前超声可检出胸腔高回声肿块,发生在上肺叶的肿块并占据整个肺叶时应高度警惕CLE的可能。

67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征

目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现。结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一。先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例。肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变。结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能。

CT在婴幼儿先天性肺畸形的诊断价值

【目的】探讨计算机体层成像(CT)在婴幼儿先天性肺畸形(CLM)的诊断价值。【方法】选取2019年5月至2020年5月在我院手术并确诊的CLM患者,以病理结果为金标准,比较术前CT与产前超声(US)对CLM的诊断准确性,并分析术前CT的CLM影像特点及鉴别诊断,探索CT在婴幼儿CLM术前诊断的临床应用价值。【结果】共纳入患有CLM婴幼儿76例,其中先天性肺气道畸形(CPAM)36例,肺隔离症(PS)26例,先天性肺气肿(CLE)8例,混合型CLM6例。US和CT诊断CLM结果一致性一般(Kappa值=0.465,P<0.05),CT诊断准确率为85.5%,高于US诊断(69.7%),McNemar检验结果为P=0.001,差异具有统计学意义。婴幼儿CLM的CT影像学特征表现为:CPAM为大小不等囊性病变为主;PS为肺部肿块伴异常供血动脉,主要来自于主动脉分支;CLE为肺叶过度膨胀,肺血管变细。【结论】在CLM诊断中,术前CT是产前US的重要补充,是CLM术前评估的主要检查手段;不同类型的婴幼儿CLM的CT表现不一,CT可诊断并区分不同类型的婴幼儿CLM,为术前临床评估提供了重要依据。

先天性肺囊性疾病的研究现状

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选,手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。

婴儿先天性大叶性肺气肿1例及文献分析

目的先天性大叶性肺气肿(CLE)在婴儿期较少见,但严重威胁婴儿生命。本文旨在探讨该病的临床特性及诊断治疗情况。方法对新乡医学院第一附属医院收治的1例CLE婴儿进行病例报告和临床分析,结合已有的国内外文献,深入探讨其临床特点、辅助检查及诊疗方法。结果 CLE在婴儿期发病率较低,为1/20 000~1/30 000,男女发病比例为3∶1;主要病理改变为肺叶的过度膨胀和扩张,目前病因尚不明确;临床表现多样,25%~33%的患儿生后即出现刺激性咳嗽、呼吸困难、喘息、负荷性青紫,进而呼吸窘迫,甚至危及生命;X线、胸部CT及产前超声可帮助诊断,病变多位于上肺叶,以左上肺叶为主,其次是右肺上叶和中叶,可行手术切除治疗,术后恢复良好。结论 CLE容易误诊,X线、胸部CT及产前超声可帮助诊断,一旦确诊应尽早手术,微创胸腔镜下手术效果及预后较好。

基于CT双气相定量评估慢性阻塞性肺疾病患者小气道病变和肺气肿程度的临床价值

目的探讨基于CT双气相定量评估慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者小气道病变(fSAD)和肺气肿(Emph)程度的临床价值。方法选择2019年1月-2022年12月邯郸市第一医院接诊的COPD患者118例的数据资料回顾性分析。对比轻度组[慢性阻塞性肺疾病全球倡议(GOLD)Ⅰ级和Ⅱ级]和重度组(GOLDⅢ级和Ⅳ级)患者的一般临床情况指标、肺功能(PFT)检查指标、不同肺叶的fSAD比例情况、不同肺叶的Emph比例情况。分析PFT检查指标同fSAD、Emph的相关性。结果纳入研究的患者中,轻度组有68人,重度组有50人。两组患者的年龄、性别、体质指数、吸烟情况的数据差异无统计学意义(均P>0.05)。重度组患者的COPD病程高于轻度组(P<0.05)。重度组患者的第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV_(1)%)、FEV_(1)占用力肺活量的百分比(FEV_(1)/FVC)、峰值呼吸流速百分比(PEF%)、肺一氧化碳弥散量(D LCO)均低于轻度组患者(均P<0.05)。重度组患者左肺下叶,左肺上叶,右肺上叶,右肺中叶,右肺下叶的fSAD比例、Emph比例均高于轻度组患者(均P<0.05)。全部入组患者的FEV_(1)、FEV_(1)/FVC、PEF%、D LCO和fSAD、Emph之间呈负相关(均P<0.05)。结论利用CT双气相定量的方法测评COPD患者的fSAD和Emph程度,对于区分患者的病变严重程度具有良好的价值,而且fSAD和Emph两种指标和肺功能检测指标之间也具有良好的相关性,值得深入挖掘分析。

胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗

目的胎儿先天性大叶性肺气肿（CLE）的产前超声很容易与肺囊腺瘤Ⅲ型（CCAMIH）混淆，因为二者均表现为同一血供的高回声囊性肿块，产前超声难以鉴别。由于二者的临床结局不同，为提高对CLE的认识，结合新生儿的结局探讨胎儿CLE的诊断和治疗。方法回顾性分析广东省妇幼保健院胎儿医学科2011年3月至2013年5月产前诊断和出生后确诊为CLE的诊治经验。结果在胎儿产前超声诊断为胸部囊性病变的基础上，52例确诊为CCAMm，其中6例（11％，6／52例）于出生后CT确诊为CLE，5例于出生后早期手术，术后病理组织诊断。6例中3例出生后即出现急性呼吸道症状，2例于新生儿期急诊手术治愈，1例放弃治疗；另3例分别于出生后第7天、第19天及3个月出现呼吸道症状行手术治愈。所有受累部位以上肺叶为主（83％，5／6例）。手术肺叶切除部位分别为左上肺叶2例，右上肺1例，右上肺叶和右中肺叶1例，右下肺叶1例。手术年龄3～90d，平均20d。手术病例均治愈。结论产前胎儿CLE与CCAMⅢ型在超声上尚无法鉴别，但出生时或出生后较早出现呼吸道症状并导致新生儿急诊和治疗；CT可明确诊断。以往认为的CCAMⅢ预后差是否为将CLE误诊为CCAM Ⅲ，需要重新认识；对于CLE新生儿急性呼吸道症状者行新生儿外科治疗是积极有效的。

先天性肺发育异常

先天性肺部疾病（CLA）是涉及支气管和肺、肺血管或二者均受累的一组畸形。随着胎儿超声及磁共振技术及出生后多排CT技术的进展，CLA在产前和出生后的检出在不断地增多，进一步影响着家庭的咨询和医师的处理策略。现重点讨论先天性肺发育异常和先天性大叶性肺气肿。

新生儿先天性肺囊性病变28例临床分析

目的探讨新生儿先天性肺囊性病变的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2014年6月广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的28例经影像学检查或病理检查确诊先天性肺囊性病变病例的一般情况、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等，并复习相关文献。结果28例先天性肺囊性病变病例中，男20例，女8例，包括大叶性肺气肿16例（57．14％），肺隔离症7例（25．00％），先天性囊性腺瘤样畸形4例（14．29％），支气管源性囊肿1例（3．75％）；主要症状为气促（78．57％）、发绀（39．29％）、咳嗽喘息（17．86％）、喂养困难（14．29％）、发热（10．71％），无症状患儿占21．43％；2例合并先天性心脏病，4例合并其他畸形（如膈疝、喉软骨发育不良、漏斗胸、多囊肾）；胸部CT均提示有病变；4例行肺叶切除术，其中2例为急诊手术，其余保守治疗；好转出院17例，自动出院8例，死亡3例。结论新生儿期发现先天性肺囊性病变最常见类型是大叶性肺气肿。临床主要表现为气促、发绀。对于可疑病例，应尽早行胸部CT或MⅪ检查等，同时行心脏彩超、超声检查排除有无合并其他先天畸形。治疗效果好，需长期随访。