Generalized lymphadenopathy as an atypical initial clinical manifestation in rheumatoid arthritis and a possible hypothetical mechanism

Objective:To describe a 60-year-old male with diffuse generalized lymphadenopathy preceding a diagnosis of rheumatoid arthritis.Case presentation:The patient was admitted on suspicion of lymphoma.Chest positron emission/computed tomography showed enlarged lymph nodes bilaterally,mediastinum in the perihilar,retroperitoneum,and inguinal regions,with normal hematopoiesis of bone marrow.Lymph node biopsy revealed reactive follicular lymphadenopathy.Polyarthritis was present,and a rheumatoid factor test was positive eight months after the initial medical evaluation.A diagnosis of rheumatoid arthritis associated with generalized lymph node involvement was made.The patient was treated with leflunomide and corticosteroids and showed complete recovery without recurrence at 18 months of follow-up.Conclusions:Once histological findings of reactive lymph node hyperplasia are established as primarily related to rheumatic disease activity,clinicians should consider a possible diagnosis of rheumatoid arthritis.

Castleman病研究进展

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种慢性、非肿瘤性免疫增生性罕见病。也是一种非干酪性淋巴结增殖性病变,又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生症,其病理形态多样,临床表现和治疗策略高度异质性,易被误诊为多种常见病,应引起临床重视。该病的确诊有赖于淋巴结活检,治疗以手术、化疗、抗CD20单克隆抗体和抗白细胞介素-6 (IL-6)单克隆抗体为主。本文就Castleman病的最新进展进行分析、归纳和总结,为该病的诊断与治疗提供参考。

腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例

目的:探讨腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病临床特点、病理特征、鉴别诊断,减少误诊。方法:对我院收治的腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:患者因腹部胀满不适半年余就诊。行CT检查提示腹膜后巨大肿块,考虑脂肪肉瘤遂行腹膜后肿瘤切除术。术后病理检查示淋巴滤泡数量增多,套区增宽,生发中心萎缩,滤泡间可见大量的浆细胞及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞;免疫组织化学染色示:CD3、CD5、CD38、CD20及CD21均(+),CyClinD1(-),Kappa、Lambda均示部分(+)。确诊为腹膜后Castleman病,术后恢复良好出院。随访9个月未见明显复发征象。结论:伴有奇异形细胞的Castleman病较为罕见,对奇异形细胞认识不足,易误诊为恶性肿瘤,导致过度治疗。其体征及影像学检查缺乏特异性,及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。

Castleman病临床与病理分析

目的探讨Castleman病（Castleman’s disease,CD）的临床特征和组织病理学表现,分析其预后,为诊断提供参考。方法回顾分析新疆医科大学第一附属医院2002年12月~2010年8月及同期会诊病例中明确诊断的15例CD患者的临床和病理资料,对部分病例重新制作HE切片及相关因子的免疫组化补充,并进行随访。结果 15例CD患者中男性8例、女性7例,平均年龄46岁。临床以多中心型多见（占53.3%）,表现为全身多处淋巴结肿大,同时伴随有发热、乏力等全身症状或多系统受累表现,病理形态学可表现为透明血管型或浆细胞型,给予CHOP或COP方案化疗,效果良好;局灶型（占46.7%）仅表现为局部淋巴结肿大,病理形态学多表现为透明血管型,手术切除肿大淋巴结后治愈。结论 CD的临床表现不典型,组织病理学形态及免疫组化为该病最主要的诊断依据,局灶型较多中心型患者预后好。

淋巴结反应性增生临床研究

目的 :在临床上研究分析淋巴结反应性增生疾病的发病、临床表现、体征、临床诊断、病理诊断、治疗及预后。方法 :收集 1992～ 2 0 0 1年的 3 9例门诊和住院患者资料进行分析。结果 :淋巴结反应性增生疾病具有以下特点 :早期反复低热、淋巴结肿大 ,临床上易误诊 ,病理组织结构变化复杂。通过激素及抗生素配合治疗大多痊愈 ,其中一例后期证实为其它疾病的一个表现 (白血病 )。结论 :①淋巴结反应性增生病因不明 ,临床上未引起足够重视 ;②淋巴结反应性增生常被误诊为其它疾病 ;③淋巴结反应性增生可能为某些疾病的前期病变 ,对患者应长期观察 ;

腹盆部Castleman’s病的CT、MRI表现

目的探讨腹盆部Castleman’s病的CT、MRI特点。方法回顾性分析6例发生于腹盆部、经病理证实为Castleman’s病的影像学资料。6例均接受CT平扫及动态增强扫描,其中1例同时行MR平扫及动态增强扫描。结果弥漫型1例,CT表现为肝、脾肿大和多发肿大淋巴结。局限型5例,分别位于腹膜后(n=3)、肠系膜(n=1)、盆腔(n=1),CT平扫均表现为单发的类圆形或椭圆形软组织肿块,其中4例伴有"卫星"灶,2例病灶内可见点状、分支状钙化灶,3例病灶周围筋膜增厚;动态增强扫描动脉期显著强化,门静脉期及延迟期持续强化,强化方式与大血管相似,各病灶内部或周边可见增粗的血管影,其中4例动脉期病灶内可见星状或裂隙状低密度区,门静脉期及延迟扫描低密度区逐渐缩小。MRI检查1例,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描强化特点与CT相似。结论腹盆部Castleman’s病少见,临床工作中容易误诊,但影像学上有一定的特征性表现有助于该病的诊断及鉴别诊断。

腹盆部局限性巨大淋巴结增生CT及MRI表现

目的探讨腹盆部局限性巨大淋巴结增生的CT及MRI表现特征。方法回顾性分析5例经病理证实的腹(n=4)、盆部(n=1)局限性巨大淋巴结增生的CT、MRI表现。结果5例病理诊断均为透明血管型;单发肿块3例,单个较大肿块周围伴小子灶2例。CT平扫与肌肉相比呈等密度;MR平扫与肌肉相比T1WI表现为低或等信号,T2WI呈高信号。动态增强病变在动脉期和延迟扫描均持续高度强化,强化程度接近大动脉。3例肿块(直径≥4cm)增强扫描内部见结节状或裂隙状CT低密度区和MR低信号区。结论CT及MR能清晰显示腹盆部局限性巨大淋巴结增生的特征,熟悉这些特征对于提高诊断正确率、避免误诊具有重要意义。

胸腹部巨大淋巴结增生症的CT和MR诊断

目的 了解巨大淋巴结增生症的CT和MRI表现以及与病理改变的联系。材料与方法 搜集我院 8年间资料完整的 13例巨大淋巴结增生症 ,均经手术及病理证实。其中胸部 8例 ,腹部 5例。局限性 10例 ,弥漫性 3例。病理诊断为透明血管型 10例 ,浆细胞型 3例。 13例中 10例行CT平扫和增强扫描 ,6例行MRI检查 ,其中 3例同时作CT及MRI检查。MRI采用的序列为T1WI、T2 WI以及梯度回波快速增强扫描。结果 局限性肿块均大于 3cm ,最大为 6cm。弥漫性肿块大小不等 ,最大为 3 .5cm。肿块呈圆形、类圆形 ,部分伴有分叶 ,轮廓光滑。除 3例伴有钙化外 ,CT平扫均为等密度。增强后透明血管型均有明显强化 ,且持续时间较长 ;浆细胞型则呈轻～中度强化。MRSE序列T1WI肿块呈等信号 ,T2 WI呈高信号 ,并伴有扭曲扩张的流空小血管。Gd DTPA增强扫描表现与CT大致相仿。结论 巨大淋巴结增生症的CT和MRI表现与病理改变密切相关。

MRI诊断局限型巨大淋巴结增生症

目的探讨MRI诊断局限型巨淋巴结增生(LCD)的价值。方法回顾性分析25例病理学确诊的LCD患者的MR平扫、增强扫描及DWI资料,并与临床和病理学结果对比。结果 25例LCD中,位于纵隔10例,颈部3例,腹膜后12例;均为透明血管型,以单发病灶为主(24/25,96.00%),形态多为圆形或卵圆形(23/25,92.00%),边缘多光滑规整(23/25,92.00%);MR平扫16例为T1WI均匀等稍低信号、T2WI均匀稍高信号,4例病灶内T2WI呈斑片状高信号,3例T1WI及T2WI为边缘裂隙样低信号,2例T2WI中心区低信号;动态增强扫中,6例动脉期显著均匀强化,延迟期仍持续均匀强化,2例动脉期病灶边缘强化,延迟期持续均匀强化,3例动脉期软组织区域显著强化,延迟期见分隔样强化,2例动脉期明显强化,延迟期内见线状及裂隙样不强化影;病灶包膜强化完整、连续。DWI中4例表现为均匀一致稍高信号、4例为斑片状高低混杂信号、2例中心区裂隙状低信号;病灶实质区平均ADC值为(1.78±0.14)×10-3 mm2/s,液化、囊变区平均ADC值为(2.98±0.51)×10-3 mm2/s。结论 MRI可准确显示LCD的发生部位、病灶形态及强化方式,尤其对病灶包膜的显示更清晰;DWI在显示病变范围和内部结构方面较常规MRI更佳。

腹部Castleman病影像学诊断

目的:探讨腹部Castleman病的影像学表现。材料与方法:腹部Castleman病4例,女3例,男1例。均行X线、超声、CT检查并经手术及病理证实。结果:病灶为单发,肾形或椭圆形,均有完整的包膜,可见条状、绒毛状或珊瑚状钙化;超声以低回声为主,可见点条状强回声,后方伴声影;CT平扫示软组织肿块,边缘清楚,周围有点条状影,增强肿块与周围点、条状影呈明显均匀强化。结论:Castleman病的影像学表现缺乏特征性;肿块不侵及邻近组织和器官,见到肿块内出现条状、树枝样钙化应想到本病的可能。

Castleman病影像学表现与病理对照分析

目的探讨Castleman病(CD)的影像学表现及其与临床和病理的联系。方法回顾性分析20例CD患者的影像学资料,并与临床和病理结果进行对比分析。所有患者均进行CT或MRI平扫和增强,CT检查12例,MRI检查8例。结果病变部位:6例位于颈部,6例位于腹腔,3例位于纵隔,2例位于腹膜后,2例多部位,1例位于左锁骨下。临床分型:单中心型17例,多中心型3例。病理分型:透明血管型16例,浆细胞型3例,混合型1例。平扫3例表现为浅分叶状,3例边界模糊,5例多发肿块,1例质地不均匀,其余肿块均表现为质地均匀、边界清楚光整的软组织块影。增强后19例表现为肿块显著或明显持续强化,1例轻度强化;14例均匀强化,6例不均匀强化;17例肿块周围可见供血血管。结论 CD的影像学表现与临床和病理分型密切相关,掌握其影像学表现有助于术前对病变的全面了解,从而初步判断病变的性质和制定合适的治疗方案。

巨大淋巴结增生症的CT表现

目的：探讨巨大淋巴结增生症（CD）的CT表现特点。方法：结合临床与手术病理资料，回顾性分析12例CD的CT表现特点。结果：12例中，局限型CD9例，表现为颈部、肺内、纵隔、腋窝、左侧后腹膜单发或毗邻2个肿块，共12个肿块，呈类圆形或椭圆形，直径在18～150mm间，平均50mm，其中2个肿块见钙化，1个巨大肿块内见裂隙状低密度灶，其余肿块均呈均质密度伴显著持续性强化，平扫CT值42～50HH，增强后CT值在108～145HU间，且腹部3例肿块周边可见更高密度环形强化影及粗大血管影。弥漫型CD3例，CT上均见有全身多处淋巴结多发肿大，肿大淋巴结直径在8～30mm间．呈均质软组织密度伴轻度强化，其中1例出现肺部病变，表现为两肺弥漫性分布的多发气囊腔及沿肺纹理分布斑点、小片状密度增高影。结论：均质软组织密度肿块伴显著持续性强化及钙化是局限型CD的主要CT表现，具有一定特征性；而弥漫性CD的CT表现类似淋巴瘤，常难以诊断，若合并淋巴细胞性间质性肺炎或副肿瘤性天疱疹等可具有一定的提示诊断价值。

CT诊断与鉴别诊断胸部局限性巨大淋巴结增生症

目的探讨胸部局限性巨大淋巴结增生症(LCD)的CT表现及其诊断、鉴别诊断。方法收集经手术病理证实的10例纵隔及肺门淋巴结LCD患者。以临床综合诊断或病理证实的影像不典型的纵隔及肺门区的团块状病变患者为对照组,包括肺门区类癌14例、纵隔及肺门区淋巴结核21例、胸腺瘤15例、神经源性肿瘤9例、结节病12例、淋巴瘤15例及肺癌淋巴结转移25例。观察肿块影像及增强扫描强化特点。结果 10例LCD患者中,7例位于纵隔及2例位于左肺门淋巴结的病灶为透明血管型,1例位于右肺门淋巴结的病灶为混合型。CT平扫10例LCD均表现为结节及球形软组织密度影,边界清晰,5例病灶内见分支、条状及斑片状低密度影,1例可见分支、片状钙化。LCD病灶强化方式:1例右肺门混合型病灶呈中度强化,其余病灶均呈明显强化并呈快进慢出型动态强化方式。9例明显强化病灶中4例病灶可见较粗大的滋养血管。9例透明血管型LCD与纵隔及肺门区常见实性结节样病变CT值比较:LCD最大增强CT值明显高于胸腺瘤、纵隔淋巴结结核、神经源性肿瘤、肺门区支气管腔外类癌,明显低于支气管腔内类癌CT值(P均<0.05)。结论胸部透明血管型LCD的CT影像具有一定特征,动态增强扫描对诊断及鉴别诊断具有特征性意义。

Castleman病的CT表现

目的：探讨Castleman病的CT表现及其诊断价值。方法：回顾性分析13例经病理证实的Castleman病的临床资料和CT表现，并与病理结果进行对比分析。结果：病变部位：胸部7例，腹膜后3例，肠系膜2例，颈部1例。临床分型：局灶型10例，多中心型3例。病理分型：透明血管型11例，浆细胞型2例。CT表现：CT平扫示病灶均为等密度，2例伴有钙化；增强扫描示透明血管型病灶均有明显持续强化，浆细胞型病灶呈轻度～中度强化。结论：Castleman病的CT表现与病理类型密切相关，透明血管型病变的CT表现具有特征性。

Castleman病的CT表现

目的 :提高对巨大淋巴结增生 (Castleman病 )CT表现的认识。方法 :分析 3例经手术病理或穿刺活检证实的巨大淋巴结增生患者的CT表现 ,总结其特征。结果 :3例中 2例病灶位于肠系膜 ,1例位于纵隔。动态增强CT扫描 ,所有的病灶在动脉期明显强化 ,在延迟期均表现为持续强化。结论 :纵隔或肠系膜富血供的病变 ,在动脉期明显强化 ,延迟期持续强化 。

双源CT鉴别诊断炎症性肠病反应性增生淋巴结与结直肠癌转移性淋巴结

目的探讨双源CT双能量扫描中碘含量及能谱曲线对炎症性肠病反应性增生淋巴结与结直肠癌转移性淋巴结诊断的临床价值。资料与方法收集有完整双能量扫描资料并经肠镜或手术病理证实的30例炎症性肠病(15例溃疡性结肠炎、15例克罗恩病)共51枚反应性增生淋巴结及20例结直肠癌共35枚转移淋巴结进行回顾性分析。测量反应性增生淋巴结及转移性淋巴结的碘含量;并比较2种不同病理性质淋巴结的能谱曲线斜率,采用受试者工作特性曲线,选取鉴别诊断2种不同病理性质淋巴结的最佳敏感度和特异度。结果动脉期炎症性肠病反应性增生淋巴结与结直肠癌转移性淋巴结碘含量分别为(2.66±0.70)mg/ml、(1.65±0.81)mg/ml,曲线斜率分别为2.81±0.56、0.14±0.09,反应性增生淋巴结与转移性淋巴结两者的动脉期碘含量及能谱曲线斜率差异均有统计学意义(P<0.05)。且能谱曲线斜率对炎症性肠病反应性增生淋巴结与结直肠癌转移性淋巴结的诊断效能高于碘含量,其敏感度为96.7%,特异度为76.7%,曲线下面积为0.846。结论双源CT双能量动脉期测量碘含量及能谱曲线斜率对炎症性肠病反应性增生淋巴结与结直肠癌转移性淋巴结的鉴别诊断具有一定的意义,且能谱曲线斜率优于碘含量。

颌面部淋巴结反应性增生的临床与病理研究

目的分析颌面部淋巴结反应性增生的临床和病理学表现,以期为治疗提供参考。方法对32例术后病理诊断为淋巴结反应性增生的住院患者进行临床表现、组织形态学和免疫组织化学分析。结果 32例患者的组织形态学分别表现为淋巴滤泡增生、边缘区淋巴增生、副皮质区淋巴增生和很少的混合性增生。免疫组织化学表现:23例(72%)为以CD20阳性表达为主的B细胞性淋巴组织增生,7例(22%)为以CD3阳性表达为主的T细胞性淋巴组织增生,2例(6%)为以部分CD20和CD3阳性表达的T、B淋巴细胞和组织细胞混合性增生的淋巴组织增生。10例患者可见细胞的非典型增生。结论颌面部淋巴结反应性增生主要是以CD20阳性表达为主的B细胞性淋巴组织增生。其中的非典型性增生病例有恶性变的可能性,术后应定期复查和密切随访。

透明血管型Castleman病特征性及罕见CT影像学表现

目的探讨和分析透明血管型Castleman病的CT表现,提升诊断准确率。方法回顾性分析2010年7月—2015年5月行CT双期增强扫描并经病理证实的透明血管型Castleman病的23例患者资料。结果23例透明血管型Castleman病中,21例增强扫描病灶呈显著均匀强化,均分布在大血管旁,且被迂曲粗大血管包绕;1例病灶呈轻度均匀强化,分布在升结肠旁,周围无大血管;另1例骨盆诸骨有成骨性和溶骨性骨质破坏。23例中有4例含钙化灶,其中1例CT表现为中央区星芒状钙化灶,3例边缘分别呈线状、弧线和点状钙化灶。1例病灶位于左颈部,手术切除后1年原手术区复发。结论透明血管型Castleman病肿瘤位于大血管旁并被粗大迂曲血管包绕者呈显著强化,CT动静脉双期呈持续性显著均匀强化,钙化的特征对透明血管型Castleman病的诊断具有重要价值。成骨性和溶骨性骨质破坏,局限性透明血管型Castleman病手术切除后复发属罕见表现。

伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

目的 :我科近来研究了副肿瘤性天疱疮 (PNP)患者肿瘤在发病中的作用 ,证明 1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体。本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制。方法 :对 1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养 ,免疫组化分析其表面标志 ;扩增患者肿瘤组织的RNA ,将PCR产物克隆、测序。对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析。结果 :培养肿瘤细胞多数为CD2 0、HLA DR、smIgM、smIgG阳性。克隆得到IgVH 与IGHV3 9 0 1胚系基因片段接近 ,IgVL与IGKV4 1 0 1胚系基因片段同源。VH和VL 基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区 ,并且在VH和VL 基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值。结论 :本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆 ,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变 ,可能是抗原选择的结果。该克隆经过免疫球蛋白类别转换 ,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG。

胸内Castleman病的外科治疗

目的 回顾总结胸内Castleman病（CD）的临床病理特点和外科治疗效果。方法 分析1982-2005年收治的14例胸内CD患者，男女各7例，局限型11例（HV型9例，PC型1例，Mix型1例），多中心型3例（PC型1例，Mix型2例），均行手术治疗。结果 所有病例术后均生存，其中11例局限型和2例多中心型CD术后无复发。1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发一次，均再次手术治疗。结论 CD的诊断主要依靠病理学，胸内局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈；部分胸内多中心型CD手术治疗效果不佳，应辅助放射或其他综合治疗手段，但预后仍较差。