血清水通道蛋白4抗体与脑脊液寡克隆区带双阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点研究

目的探讨血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体及脑脊液寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)均阳性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点。方法。收集2013-02—2014-12期间于作者医院神经内科确诊为NMOSD患者60例的病例资料,进行回顾性分析。患者分为双阳组(血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性)、单阳组(仅血清AQP4抗体阳性)和双阴组(血清AQP4抗体及脑脊液OB阴性)。分析三组患者临床资料。结果 60例患者双阳组患者20例,单阳组患者25例,双阴组患者15例。三组患者累计发作次数差异有统计学意义[双阳组4.2次,单阳组4.0次,双阴组2.4次,x2=9.00,P=0.011]。双阳组患者累计发作次数最多。三组患者核MRI上胸髓及脑干病灶比例差异有统计学意义(χ~2=7.42,P=0.025;χ~2=7.55,P=0.023)。双阳组胸髓病灶比例高于双阴组[85.00%(17)vs.46.67%(7),χ~2=5.84,P=0.016];双阴组脑干病灶比例高于单阳组[60.00%(9)vs.20.00%(5),χ~2=6.59,P=0.010]。三组患者自身免疫病相关抗体[包括抗SSA抗体(Sjogren's syndrome A antibody,SSA-Ab)、抗SSB抗体(Sjogren's syndrome B antibody,SSB-Ab)、抗Ro-52抗体、甲状腺微粒体抗体(thyroid peroxidase antibody,TPO-Ab)、甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TG-Ab)]阳性率差异有统计学意义[双阳组60.00%,单阳组24.00%,双阴组6.67%,χ~2=12.43,P=0.002)。双阳组患者自身免疫病相关抗体阳性率高于单阳组及双阴组(χ~2=6.00,P=0.014;χ~2=10.44,P=0.001)。三组之间神经功能状态评分差异有统计学意义[双阳组(4.15±1.822)分,单阳组(4.60±1.814)分,双阴组(2.97±1.642)分,F=4.021,P=0.023)]。单阳组EDSS评分高于双阴组(t=2.853,P=0.007)。结论血清AQP4抗体及脑脊液OB均阳性的NMOSD患者累计发作次数多,胸髓病灶比例高,脑干病灶比例低,易同时携带多种自身免疫病相关抗体。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的研究进展

视神经炎(ON)是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的常见临床表型,可导致急性或亚急性视力下降。MOG抗体相关视神经炎(MOG-ON)表现为严重视力损害,对类固醇依赖,且有较大的复发倾向,需要及早诊断及预防复发。了解MOG-ON的致病机制、临床特征、相关辅助检查、治疗及预后可为早期鉴别与提高诊治水平提供帮助。

MOG抗体阳性与阴性的急性播散性脑脊髓炎对比研究进展

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,以脑病、多灶性神经功能缺损以及特征性影像特征为主要特点,其发病机制尚未完全明确。近年的重要进展是抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)与ADEM及其相关复发形式之间的关系逐渐被认识到,但MOG抗体阳性相对于MOG抗体阴性的ADEM患者的临床、影像、治疗及预后特征仍不明确,相关的对比研究很少,且尚无文献总结其结论。对于MOG抗体在ADEM中的角色仍难以得到统一的认识。因此,本文对伴或不伴MOG抗体的ADEM的对比研究进展做一综述,以提高临床医生对该病的认识以及指导临床诊治,并对未来研究方向进行了简单的展望。

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。