多系统萎缩64例临床特点分析

目的:探讨多系统萎缩的发病特点,临床表现,预后等,为临床诊断提供依据。方法:回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等,结合文献进行复习。结果:64例患者包括橄榄桥脑小脑变性(MSA-C型)39例,纹状体黑质变性(MSA-P型)15例和Shy-Drager综合征(MSA-A型)10例,三种分型虽然早期表现不同,但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论:随着各种检查手段的改进,尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展,对本病的诊断水平明显提高。

多系统萎缩237例临床资料分析

目的总结分析国内多系统萎缩(MSA)的临床特点以提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,选择2000—2010年,空军总医院出院诊断为MSA的住院病例资料及国内文献报道的MSA病例资料进行综合分析。结果共检索到237例符合纳入标准的病例,28例来自空军总医院住院病例、209例来自国内文献报道。其中男150例,女87例,平均发病年龄54.8岁,平均病程5.1年。帕金森症状为主(MSA-p)63例,帕金森样症状占该亚型首发症状的36.5%、占该亚型所有症状体征的42.5%,头颅MRI主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩、T2WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等;小脑症状为主(MSA-c)174例,小脑症状占该亚型首发症状的64.3%、占该亚型所有症状体征的50.6%,头颅MRI主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等。自主神经功能障碍广泛存在于MSA-p和MSA-c,分别占35.8%和32.8%。结论 MSA主要累及锥体外系、小脑和自主神经三大系统,临床表现复杂多样,头颅MRI等对该病的诊断很有帮助,需加强认识以提高临床诊断水平。

多系统萎缩共济失调型患者跌倒效能的影响因素研究

目的研究MSA-C型患者跌倒效能的影响因素,为提出该类患者预防跌倒的干预措施提供依据。方法共纳入168例患者,采用一般资料调查表、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)、修订版跌倒效能量表(MFES)、Berg平衡量表(BBS)、广泛性焦虑自评量表(GAD-7)、抑郁症状群分量表(PHQ-9)对患者进行评估,分析多系统萎缩共济失调型患者跌倒效能的影响因素。结果患者跌倒效能得分为(42.23±14.32)分。多因素回归分析显示BBS得分、UMSARS得分、年龄、一年内跌倒次数为多系统萎缩共济失调型患者跌倒效能的影响因素。结论MSA-C型患者跌倒效能的影响因素主要为患者的平衡能力、疾病的程度、一年内跌倒次数与年龄。

多系统萎缩C型的MRI表现及临床特征分析

目的:分析多系统萎缩C型患者的头颅MRI表现及临床特征。方法:回顾性分析经本院临床诊断的26例多系统萎缩C型患者的临床及MRI资料。结果:桥脑斑片样高信号影6例(23.1%);桥脑"十字征"23例(88.5%);小脑萎缩19例(73.1%);桥脑萎缩18例(69.2%);中脑萎缩13例(50.0%);延髓萎缩9例(34.6%);小脑中脚萎缩8例(30.8%);四脑室扩张20例(76.9%);桥前池扩张16例(61.5%);桥小脑角池扩张10例(38.5%)。结论:MRI检查有助于提示及指导多系统萎缩C型患者的临床诊断。

基于C控制图的电能表检定过程MSA稳定性分析方法研究

借助控制图对电子式电能表检定装置进行测量系统分析(MSA)稳定性分析的前提是检定装置的误差测量数据服从正态分布。本文针对电能表检定装置特定条件下(非轻载)误差测量数据不能顺利通过正态性检验的原因进行了原理性分析,发现其误差数据取值范围过窄且数据间隔过大,导致其不适用于基于连续性变量的计量型控制图进行测量系统稳定性分析。本文在不损失原有数据信息的条件下提出了一种通用的数据取整处理方法,并借助计数型控制图中的C控制图完成对测量系统稳定性的分析。经实例验证,该方法具有良好的可行性,对基于相对误差计算的测量系统的稳定性分析具有一定的借鉴价值。

牛巴贝斯虫新疆株MSA-2c基因的克隆表达及其重组蛋白免疫原性

本试验将新疆株牛巴贝斯虫的MSA-2c基因克隆,并构建重组质粒pGEX-4T-2/MSA-2c。利用大肠杆菌原核表达系统进行外源蛋白的表达,并成功诱导出GST-MSA-2c融合蛋白。通过优化诱导条件,得到了较高的可溶性表达;利用亲和层析技术纯化后的重组蛋白皮下免疫试验小鼠。间接ELISA检测发现,免疫接种56 d后,抗重组蛋白的抗体效价达到1∶220000以上。用获得的抗血清进行Western-blot试验,可获得清晰的免疫反应条带。结果表明,本试验所表达的MSA-2c蛋白与文献报道的目的蛋白相符,并具有免疫原性。同时本试验也为建立以MSA-2c重组蛋白作为抗原的血清学诊断体系奠定了基础。

DTI在多系统萎缩(橄榄-脑桥-小脑萎缩型)诊治中应用与预后评估

目的探讨利用磁共振弥散张量成像（Diffusion Tensor Imaging,DTI）评估多系统萎缩--橄榄-脑桥-小脑萎缩型（Multiple System Atropy—olive-pontine-cerebellar type,MSA-C）脑组织损害情况,从而指导临床诊治,进而对患者预后做出科学评估。方法选择年龄在40岁以上已确诊的MSA-C型患者28名;采用Berg平衡量表（Berg Balance Scale,BBS）进行平衡功能评定,BBS21∽40,通过测量桥脑、小脑蚓部、小脑半球、小脑中脚DTI的平均弥散系数值（mean diffusivity,MD）和部分各向异性（fractional anisotrophy,FA）,分为A组14人和B组14人。A组和B组均在常规治疗的基础上进行康复训练6个月;通过BBS和日常生活量表（ADL）测评,评定患者运动障碍进展及日常生活情况。结果 A组BBS和日常生活量表（ADL）无变化或下降,B组则变化明显,差异有显著性（P〈0.05,P〈0.01）。结论通过DTI定量检测MSA-C型患者脑组织损害微观结构改变,细致展示橄榄-脑桥-小脑白质纤维束分布情况,初步预测患者对于临床药物、康复治疗效果,从而提前将患者可能面临的困境告知,让其提前有所准备,提高患者的生活质量。